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女性,30岁,高级别B细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-5-28 17:17:22 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2020年4月13日 北京医院 刘辉 门诊
病史
女性,30岁
患有慢性鼻炎、慢性咽炎,
2019 五六月份怀孕时,感觉乏力(地铁上半小时都站不住),不想吃饭,人流前发现脖子上一乒乓球大小的包(无意中镜子看到,没有其他症状,不疼不痒),2019.6行人工流产术。人流后约一个月包块自行消失,2019.11.3发现乳腺包块,提示囊肿,2019.11~2019.12再次出现乏力(症状同2019.5~2019.6),随后12月份变大后手术
2019.10无意中发现右侧乳腺包块,B超示:右侧乳腺囊肿,大小约1.5*2cm,建议随访。2019.12包块变大,B超示:右侧乳腺约4*5cm实性结节,良性可能性大。
12.20行切除术,病理诊断:高级别B细胞性淋巴瘤,非特指型。免疫组化:CD20+,CD10-,BCL-2+,BCL-6+,MUM-1+,MPO-,C-MYC约40%+,Ki-67约80%+,CD3+,CD5+。FISH:未检测出C-MYC、BCL-2基因易位,检测出BCL-6基因易位。
2020.1.9行PET/CT示:右侧乳腺上份散在3枚大小不等结节状FDG摄取异常增高灶(直径最大为2.5cm,SUVmax5.2-16.6),提示多为恶性病变(淋巴瘤),请结合病理;右侧乳腺术后改变;右侧腋窝淋巴结显示,FDG代谢轻度增高(直径最大为1.0cm,SUVmax1.4),提示多为反应性增生,请密切随访;余未见肿瘤浸润;鼻咽及口咽炎改变;双侧锁骨上区斑片状FDG摄取异常增高,多为脂肪生理性摄取;轻度脂肪肝;盆腔少量积液;左侧附件等低混杂密度影伴其内结节样FDG摄取异常增高,多为卵泡生理性摄取,请结合临床。IV A期,R-IPI 1分。
1.16予以第一疗程西达苯胺+R-CHOP方案治疗,西达苯胺20mg 服2周休1周+美罗华600mg d1+环磷酰胺1200mg d1+表柔比星110mg d1+长春地辛4mg d1+强的松50mg d1-5。
1.17骨穿示:造血细胞增生活跃,粒:红=5-6.1,三系均有,未见淋巴瘤浸润,请结合临床。
2.8予以第二疗程西达苯胺+R-CHOP方案治疗,剂量同上。
2.28行彩超示:颈部未见确切长大淋巴结回声;双侧乳腺中央区导管扩张,双侧腋窝淋巴结查见,较大者约2.4*0.8cm,结构未见明显异常。
3.1予以第三疗程西达苯胺+R-CHOP方案治疗,剂量同上。
3.24予以第四疗程R-CHOP方案治疗,美罗华600mg d0+环磷酰胺1200g d1+表柔比星110mg d1+长春地辛4mg d1+强的松50mg d1-5。
3.27行腰穿鞘注,甲氨蝶呤10mg+阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg。脑脊液常规无异常。
3.31行PET/CT示:原右侧乳腺病变现已消失,提示局部肿瘤活性基本受抑(Deauville评分:1分),余未见确切恶性病变征象;右侧附件区类圆形低密度影,FDG代谢稍增高,提示生理性摄取。

疑问
1、病理诊断为高级别B细胞淋巴瘤,BCL-6易位,这边医生分期IV期;之后找了邹立群主任看了说这个分期过高,最多给到II期,请主任帮忙看下这个病理和分期是否合理?
2、依据目前患者的情况,请主任给出建议:如果继续化疗,R-CHOP+西达苯胺方案是否足够?如果移植,4疗后直接移植还是再化疗1-2个疗程再移植,移植前等待期如何维持?是否可以先采干,后面再做?
3、后续腰穿鞘注还需要做几次?
4、如果移植,后续是否还需要药物维持呢?
5、此类患者预后如何?

答复
1、关于病理诊断是否准确,是否为高级别B细胞淋巴瘤建议病理会诊,可以请北京大学病理科高子芬教授会诊;关于分期,你的主管医生分期IV期,是因为按照淋巴瘤Ann Arbor分期乳腺有多个结节,主管医生考虑广泛结外受累所以分了IV期,对于发生并局限于乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤Wiseman等提出原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤的概念及诊断标准:ⅠE期(病变局限于单侧乳腺) IIE期(病变局限于单侧乳腺侵犯同侧腋窝淋巴瘤) IV期(病变发生在双侧乳腺或伴有腋窝淋巴瘤),按照这个标准该患者符合ⅠE期。NCCN指南及WHO分类标准没有将原发乳腺弥漫大B作为一种特殊亚型分出,所以两种分类均有道理,我们中心按照Wiseman等提出原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤诊断分期标准进行分期。对于弥漫大B细胞淋巴瘤或高级别淋巴瘤分期的意义有限。
2、化疗建议6疗程。关于化疗方案目前没有标准方案,一般是基于R-CHOP方案为基础的治疗,也有的研究应用DA-EPOCH,目前缺乏随机对照研究比较哪个方案更优。乳腺淋巴瘤中枢复发率高,腰穿鞘注一般需要4次。如果移植,建议再化疗1-2个疗程再移植。因为是高级别淋巴瘤,建议6程后直接自体造血干细胞移植。
3、移植后一般不需要维持,没有证据证明移植后维持治疗获益。
4、患者的病理诊断对判断预后很重要,如果是原发乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤,5年OS在70-80%左右,预后较好,如果是高级别预后会差一些,原发乳腺淋巴瘤绝大部分是弥漫大B细胞淋巴瘤,病理会诊明确是否是高级别很重要。原发乳腺淋巴瘤中枢复发率高,是影响预后的主要因素,对于中枢高复发的乳腺淋巴瘤我们中心在化疗中加入大剂量MTX进行预防,但不同的中心采用的方法不同,也缺乏随机对照试验的证据。自体移植的预处理方案药物可以透过血脑屏障,对降低中枢复发可以有益。

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