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女性,30岁,外周T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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一生平安

发表于 2020-4-29 11:22:08 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2020年2月25日 天津医科大学肿瘤医院  张会来 门诊
病史
女性,30岁
2019年12月11日右腋窝淋巴结肿大,遂行活检,病理显示:考虑T细胞非典型增生,不除外外周T细胞淋巴瘤。中肿会诊结果:非特殊型外周T细胞淋巴瘤,免疫组化:CD3+,CD45RO+,CD2+,CD5大部分+,CD7小部分+,CD4小部分+,CD8小部分+,CD10-,Bcl-6小部分+,CD21(FDC+),CD23(FDC+),CD30(5%+),CD20-,CD79a-,PAX5-,CD56
(个别+),CD68组织细胞+,ALK-,CD123少量+,Bcl-2部分+,Ki-67(70%+),EBERs-。TCRG基因重排阳性。瑞金病理会诊结果:难以确定是”外周T细胞淋巴瘤,非特指性”,还是“血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤”。
2019.12.30中山大学肿瘤医院病理:左颈淋巴结和左腋窝病理:外周T细胞淋巴瘤,NOS.(CD30+)
2019.12.13行PET/CT:全身多发肿大淋巴结代谢活跃(最大2.9*4.0cm,SUVmax17.3),考虑淋巴瘤;脾稍大代谢较活跃,所见中轴骨及四肢骨近端骨髓弥漫代谢较活跃,疑浸润,请结合临床;左下肺背段结节代谢略活跃,浸润待排;左下肺后基底段支气管扩张,外基底段数个类结节代谢未见异常,疑增殖灶;左颞部蛛网膜囊肿,筛窦炎;右髂骨病灶代谢未见异常,考虑良性病变;L5双椎弓根峡部裂。骨髓细胞学:大致正常骨髓象。
2020.1.7基因检测,突变类型:FAS、STAT3、TNFAIP3、CD58。
2019.12.25予以CDOP第一疗程化疗,多美素使用量20mg。
2020.1.2行CT:右肺中叶内侧段、两肺下叶外基底段结节,建议复查随访;心腔密度减低,提示贫血;心包少量积液;两侧腋窝区多发多发淋巴结增大;甲状腺结节,建议行超声检查。
2020.1.4骨髓涂片:骨髓增生极度减低;骨髓流式:未检出异常细胞群。入院后患者存在化疗后骨髓抑制及急性粒细胞缺乏,存在腹泻及发热,考虑肠道感染,予泰能+替考拉宁抗感染后腹泻症状好转,但仍反复发热,予更改抗生素舒普深+替加环素+卡泊芬净后仍反复发热,考虑肿瘤热可能性大,予加用激素等治疗。
2020.1.6复查CT:左侧锁骨上、双侧腋窝多见多发大小不等肿大淋巴结;左下肺后基底段局部支气管扩张;双下肺局部少许纤维化灶。
2020.1.18予以CDOP第二疗程化疗,多美素使用量40mg。
2020.2.13行PET/CT:双腋窝多个淋巴结代谢活跃,部分较前缩小,代谢较前减低,考虑残留;余全身多个小淋巴结部分代谢略活跃,较前好转,疑治疗后改变;纵隔小淋巴结代谢未见明显异常,较前相仿,考虑炎症;左颞部蛛网膜囊肿;筛窦炎;左下肺增殖灶。
2020.2.20行超声检查:双侧腹股沟区多发淋巴结,左侧较大约3.4*1.1cm,右侧较大约4.3*1.1cm,考虑淋巴瘤;双侧颈部多发淋巴结,较大约3.9*1.2cm,考虑淋巴瘤。
2020.2.23由于耳后、颌下出现新发,遂予以GDP第三疗程化疗。

疑问
1、根据治疗过程,目前方案是否合理?主任建议更换什么方案合适呢?目前是否需要结合使用西达苯胺或者其他药物呢?
2、免疫组化三份:同一套切片一个阴性,一个5%+,另外一套切片:CD30阳性,这种情况是否推荐使用CD30单抗?如何使用?
3、患者后续是否要移植,选择自体还是异体呢?
4、张主任还有什么建议?

答复
建议:
1、III期或者IV期外周T细胞淋巴瘤年轻患者首选方案一般是CHOPE或者EPOCH,加减西达苯胺治疗,如果获得很好的缓解可以做自体造血干细胞移植巩固治疗。这是年轻晚期PTCL的推荐选择。但目前移植大部分是回顾性研究,缺乏随机对照研究,所以也有医生一线治疗不选择做移植。您的第一次治疗CDOP治疗强度不大,第二次提高了剂量,但又出现了新的病灶,如果确实如此,可以更换为GDP或者GemOx方案联合西达苯胺。
2、CD30单抗BV的疗效目前认为和表达的高低是无关的,低表达患者同样有效。但目前在中国还没上市,普通患者还是不可及的。由于目前国内还没有上市,医生的经验更多的来自于国外的文献。
3、如果能成功获得缓解并且采干成功,还是支持您做移植巩固治疗。自体移植还是异基因的问题,如果您的骨髓评估也是能获得CR,更主张您做自体移植。异基因移植在淋巴瘤中的地位还是有些争议,并不常规推荐。只在个别亚型做了推荐。
4、目前新药还是很多的,像普拉曲莎,西达苯胺,来那度胺,PD-1,BV,苯达莫司汀,阿扎胞苷,PI3K的抑制剂,万珂等,您都没有使用过。这些药物的强强联合是未来探索的方向,另外CD30的CAR-T,甚至于CD4的CAR-T都有专家在做探索。相信您一定能找到有效的治疗方案,祝好,加油!
个人意见,仅供您参考,谢谢。

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