男性，34岁，T淋巴母细胞淋巴瘤复发二疗后病例分析

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代问诊于2020年2月24日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性, 34
2018年11月确诊T淋巴母细胞淋巴瘤，因为患者本身就有严重的痔疮，所以每次血象低时痔疮症状都会加重；
2018.11.21治疗前PET示；1.多发淋巴结累及I.5，左侧股骨近端病变，糖代谢异常增高，考虑恶性可能，建议淋巴结活检，2、鼻咽部左侧粘膜增厚，糖代谢增高，必要时鼻咽部活检。
11.30病理报告示；（左锁骨上淋巴结）T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病毛，免疫组化;CD30(+),TDT(+),CD20(-)，ki67(约75%+),D4(-),CD8(少数+)，CD56(-),CD30(-)，ALK(-),EMA(-),Perforin(-),GanzymeB(-),TIA-1(少数+)CD10(-),BCL-6(-),CD21(-),PD-1(-)
12.6骨髓报告示；粒，红二系增生明显活跃，血小板小簇，中簇易见。（结合临床考虑）
12.4行第一次化疗HyperCVAD,A方案化疗；CTX600mg bid d1-3,VDS4mg d4 d11,EPI 140mg d1-4 d11-14,同时予以水化碱化；并行腰穿鞘注预防中枢侵犯；
2019.1.4第二次化疗；MTX4g d1,IFO3g d1-5,Mito10mg d1-3,培门冬酶3750u d14同时予以水化碱化；甲氨蝶呤后未规范亚叶酸钙漱口，出现口腔溃疡，骨髓抑制，粒细胞缺乏伴有发烧，予输血支持，舒普深抗感染治疗，仍有高热，1.12号抗生素泰能，1.15加用斯沃抗感染；症状好转后出院；
2.1 第三次化疗MTX4g d1,IFO3g d1-5,Mito10mg d1-3,培门冬酶3750u d14，并行腰穿鞘注，脑脊液未见白血病细胞；化疗后骨髓抑制，出现粒缺伴发烧，予以输血支持，抗生素泰能，泽坦抗感染治疗后好转出院；
3.5中期评估PET/CT示；1、NHK化疗后，前中纵隔条片状软组织伴葡萄糖代谢略增高，考虑淋巴瘤活性受抑制，Deauville评分2分。2、左肺下叶小斑片影，考虑炎症肯能，心包少量积液;
3,15第四次化疗；MTX4g d1,IFO3g d1-5,Mito10mg d1-3,
5.9入院完善相关辅助检查后，开始预处理，方案；白舒菲240mg d-7至d-4（总量960mg,12mg/kg）CTX4.8g d-3至d-2（总量9.6g,120mg/kg）GVHD预防，即复宁200mg d-5到d-2（总量800mg,10mg/kg）CSA120mg d-6起，米芙720mg bid d+1至+31；SMZco清除卡肺定值，威凡抗真菌，荷普欣抗病毒优思弗+前列地尔预防VOD；
5.16回输供者（患者堂兄）干细胞;后出现高热给予相应治疗后好转6.12号出院；
7.31移植后PET/CT示；1、NHL，异基因干细胞移植后，前中纵隔条片状软组织影，葡萄糖代谢未见异常；与3.5PET比较，病灶较前缩小葡萄糖代谢恢复正常，治疗有效，Deauville评分1分.
出院后一直维持一周1-2次复诊的频率，在2019.9.10进行了十几次放疗。
11.10复查PET/CT示；1、NHL异基因干细胞移植后。鼻咽部软组织增厚，左上颌窦及双侧下鼻道粘膜病灶，双侧颈部，锁骨上，纵隔多发淋巴结肿大，葡萄糖代谢均增高，考虑淋巴瘤多发浸润可能大，前中纵隔条片状软组织影，葡萄糖未见异常；与7.31PET比较，鼻咽部，左上颌窦，双侧下鼻道及前述多发淋巴结病灶均为新增病灶病情进展Deauville评分5分，
2019.12月初患者自行发现颈部有淋巴结肿块。
2019.12.18病理诊断示；（鼻咽肿物）符合T淋巴母细胞淋巴瘤，请结合临床骨髓及外周血检查有无受累；免疫组化；CK(-),EMA（-），CD56(-),CD5(-),Ki67(约50%+)，CD3(+)，CD7(+),CD23(-),CyclinD-1(-),CD20(-/+),BCL-2(+),BCL-6(-),CD99(++),CD79(-/+),TDT(+),CD10(-),LCA(+),CD34(血管+)CD1a(-),CD19(少量+)，CD4(少量+)，CD8(少量+),(右侧淋巴结活检）少量纤维脂肪组织旁见极少量幼稚的淋巴组织，形态与鼻咽活检相似；12.12骨髓报告；涂片中异常细胞占9%，请结合临床及流式细胞；
确诊复发，复发后主治医生根据患者目前身体状况，不建议再次干细胞移植。
2019.12.18行HyperCVAD化疗；20.20.2.1给予IFO+DA方案化疗；
2020.1.13胸部CT平扫；双肺炎症。双肺小结节。心包少量积液，前纵隔多发条片状影，与前片相仿；1.14骨髓报告；原幼细胞偏多骨髓象，请结合临床；
1.15骨髓STR检查；T细胞分选94.28%。骨髓血STR82.02%.
2.3复旦病理会诊；（鼻咽肿物，左锁骨上淋巴结）符合造血淋巴系统恶性肿瘤，首先考虑T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病，请结合外周血和骨髓像进一步明确诊断；
复发后行两次化疗后，身体状况恢复不佳，第一次化疗后出现肺部感染并偶发性伴有低烧，现在第二次化疗也已经结束，还是一直低烧，血象也是一直升不上去，需要输血。

疑问

1、现有的化疗方案是否合理?有没有更合适的方案?
2、如果病人想来北京就医，目前是否接受新病人?
3、是否能够尝试奈拉滨或西达本胺进行治疗?
4、是否可以采用CART治疗?

答复

患者T淋母，异基因移植后半年左右复发，淋巴结/骨髓侵犯，目前化疗二周期。
建议；
1、因化疗后一直低热，血象未恢复①建议查感染源包括CMV，EB病毒，真菌，卡肺及结核，并进行相应治疗。②骨穿，了解骨髓侵犯是否缓解。
2、目前患者血象过低，打高剂量化疗风险过大，如有条件可淋巴结穿刺行NGS，针对基因突变特点辅以靶向药。
3、如无条件NGS，可用地西他滨+BCL-2抑制剂+低剂量化疗。
4、奈拉滨或FLAG,CLAG均为T淋母解救方案，但患者目前身体情况不一定能承受，且上述方案缓解期短，后面要跟二次移植，未做好准备前不建议用。
5、目前情况下患者不适合来京（被京患者扔需院外隔离二周）患者目前情况不适合脱离治疗，且患者有发热，需去发热重点医院排除新冠肺炎，患者免疫力太低，风险太大。
6、患者可做供着CART，可先联系，但目前身体状态太差，风险太大，等血象恢复多一些再做可能更好。


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