B-PLL 幼淋白血病治疗方案

Gira

我父亲今年54岁，之前一直以为是慢淋观察半年，发展了到了南京省人医慢淋中心，血红蛋白进行性下降，脾大，骨髓报告还没出来就开始做了美罗华第一疗程，细胞数值都下降了但是血红蛋白更少，结果今天骨髓报告出来发现骨髓里幼淋巴细胞80%，基本确诊是幼淋巴细胞白血病B-PLL。我爸爸心态不太好，很容易因为病况影响心情。
以下是所有报告，按照时间标记好了：

2019.8.8因食道反流进医院检查







医生让随访观察。2020.10.31血常规，继续观察。



2020.3.5细胞增高有些紧张去了瑞金和现在的江苏省人医浦口慢淋中心



2020.3.23 入院江苏省人医浦口慢淋中心检查。






流式报告和ct，医生建议美罗华单药先看效果。








美罗华700ml见效，细胞数值下降，但血小板危险。




2020.3.29
医生说骨髓有问题，幼稚淋巴细胞80%，确诊幼淋白。要加化疗药。
我们现在还没想好要不要化疗，不知道化疗会不会伤人也不见效预后差之类的。伊布替尼可以吗？


有几点问题，有懂的朋友老师请帮忙解答一下！
万分感谢
1、现在患者精神不错的，生活自理，这个病临床挺稀少的，常规治疗一个个试人吃不消，有什么比较能见效的方案吗？可不可以选择吃药的方案？伊布替尼也一样有效吗？

2、化疗和不化疗的区别？不化疗现在回家影响生活吗？会快速发展吗？担心化疗受罪还没有效果。

3、如果不化疗会影响生存期吗？不治疗的生存期是多少？（不是不愿意治疗，希望患者有相对高质量的生活，多方面考虑）

4、吃伊布替尼可以代替化疗吗？还是先化疗后伊布替尼有更大希望？


@橙色雨丝  @B细胞086--战斗 求助大神！

橙色雨丝

B-PLL极为罕见，目前诊断B-PLL证据不充分，B-PLL的诊断条件是“外周血”（不是骨髓）淋巴细胞中幼淋细胞比例超过55%，临床实践中遇到的患者经常会达到90%以上，而且外周血淋巴细胞计数急速上升，有时会超过100x10^9/L，根据目前所提供的检查结果，不能排除脾边缘区淋巴瘤，而且FMC-7阴性也与B-PLL不符。从年龄来看，应该是可以做化疗的，可以先按照脾边缘区淋巴瘤来治疗，因为如果真的是B-PLL，没有什么非常有效的药物和方案。

MY588

看你这个P53基因正常也不象B-PLL，而且应该可以用化疗。

Gira

橙色雨丝 发表于 2020-3-31 10:16
B-PLL极为罕见，目前诊断B-PLL证据不充分，B-PLL的诊断条件是“外周血”（不是骨髓）中幼淋细胞比例超过55% ...

您好，请问您：
1.如果不是B-PLL最好，还需要什么来补充条件能诊断到底是PLL还是脾边缘呢？目前在等二代测序结果。医生私下跟我说已经判断PLL

2.如果真的还是PLL，化疗的预后也不好那是不是化疗意义不大？很伤人呀，能不能吃伊布替尼或者靶向治疗。如果真的结果不好，宁可还是希望能高质量活着。

Gira

MY588 发表于 2020-3-31 15:18
看你这个P53基因正常也不象B-PLL，而且应该可以用化疗。

这个是fish的结果，您说的是tp53突变不突变吗？我们正在等二代测序结果看53是否突变。我们太希望不是PLL了

MY588

我刚谷歌看到一篇说这个治疗可以把脾放疗，打一种干扰素

Gira

B细胞086--战斗 发表于 2020-3-31 11:23
我是第一次碰到可能是B-PLL的病人，提供一些信息和思路。
1.血红蛋白是否持续低，需要进一步监测。
2.查了 ...

战斗大神您好：请问
1.这个外周血50%并不是骨髓50%，可能是幼稚淋巴细胞增多的CLL吗？但是我看我爸爸这个CD5是-，CLL应该都是CD5+吧？是不是排除CLL了？

2.至于化疗方案我们也只能听医生的，现在更希望是没有确诊这个PLL吧，强度化疗我怕爸爸身体跨

Gira

橙色雨丝

Gira 发表于 2020-3-31 15:24
您好，请问您：
1.如果不是B-PLL最好，还需要什么来补充条件能诊断到底是PLL还是脾边缘呢？目前在等二代 ...

我在前面说过，诊断B-PLL的条件其实非常简单，如果外周血淋巴细胞中幼淋细胞的比例超过55%，就可以确诊，如果不满足这个条件，那么就不是B-PLL，不能依靠直觉来诊断疾病，而是要依靠证据。边缘区的判定主要采用排除法，排除其它可能性（慢淋，套细胞，浆细胞，毛白等）后就可以认为是边缘区。用伊布替尼治疗B-PLL目前只有零星个例的报道，缺乏循证医学证据。

Gira

橙色雨丝 发表于 2020-4-1 07:32
我在前面说过，诊断B-PLL的条件其实非常简单，如果外周血淋巴细胞中幼淋细胞的比例超过55%，就可以确诊， ...

谢谢雨丝大神。现在正在等测序结果的同时做两个疗程美罗华单药不影响吧？

橙色雨丝

Gira 发表于 2020-4-1 14:10
谢谢雨丝大神。现在正在等测序结果的同时做两个疗程美罗华单药不影响吧？
...

不知道血清免疫球蛋白的情况，不知道美罗华单药治疗是否合适。

Gira

橙色雨丝 发表于 2020-4-1 15:29
不知道血清免疫球蛋白的情况，不知道美罗华单药治疗是否合适。

雨丝大神您好，今天医生给出方案是R-BAD方案，R美罗华+Bend苯达莫司丁+Arc-c+Dex，您了解吗？听说是比较新的方案

橙色雨丝

Gira 发表于 2020-4-2 19:59
雨丝大神您好，今天医生给出方案是R-BAD方案，R美罗华+Bend苯达莫司丁+Arc-c+Dex，您了解吗？听说是比较 ...

在套细胞淋巴瘤上做过II期临床试验，其它类型未知。从理论上说，Ara-c，即阿糖胞苷对套细胞淋巴瘤有特效，而对于其它惰性淋巴瘤来说效果不确定，如果认定是B-PLL，算作是一种尝试，毕竟有效的治疗手段很少。

Gira

橙色雨丝 发表于 2020-4-3 07:44
在套细胞淋巴瘤上做过II期临床试验，其它类型未知。从理论上说，Ara-c，即阿糖胞苷对套细胞淋巴瘤有特效， ...

嗯明白 谢谢您

hhyhhy

楼主，请问下现在治疗情况怎么样了呢？