T淋巴增值病变求助

芜湖

张永红主任说上海朱雄增教授是儿童淋巴瘤病理权威。去会诊了，结果符合EBv感染相关T淋巴组织增生病变。给张永红主任看，主任说怎么没分型，分不了型就不是增生病变阿。然后我想问有没有病理和我家一样的？为什么别人的病理是某某淋巴瘤不排除，或倾向哪种淋巴瘤。再就不明确要加做分子或基因重组。但我家T淋巴增值病变，后面就没了。为什么。

橙色雨丝

具体分型大概是儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病（systemic EBV-positive T-cell LPD of childhood），这份病理报告中的结论部分的确有点模糊。儿童在经过首次EBV感染后（primary infection），绝大部分能够在一个月内恢复正常，但极少数因为某些原因（主要是先天原因）不能够很好的控制EB病毒，然后主要会出现三种情况：1）EBV相关噬血细胞综合症；2）儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病；3）慢性活动性EB病毒感染（慢活）。这三种之间互有联系，经常会同时或先后发生。其中第2种，也叫做爆发性或者是重症慢活，病程极为迅猛，患者经常在很短时间内就因多器官衰竭而死亡。2与3之间的鉴别主要是依靠克隆性分析，如果TCR重排阳性，说明是单克隆，表明在慢活的基础上发展成了T细胞淋巴瘤。不过，2016年的WHO分类系统把2和3统一放到了EBV+T/NK-LPD之下，所以，准确的分型应该写成EBV阳性T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病。需要注意的是，儿童首次EBV感染后的传染性单核细胞增多症，有时候表现不太典型，会被误诊为淋巴瘤，所以下结论时需要非常谨慎，有时候需要观察一段时间再说。如果是慢活，那么异体移植是唯一治愈的手段，不过这并不代表必须立刻移植，某些病例临床表现比较温和，可以先不移植。