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[专家解读] 【专家说】于力主任讲解成人伯基特淋巴瘤的诊断与治疗

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发表于 2019-7-22 15:36:29 | 显示全部楼层 |阅读模式
成人伯基特淋巴瘤用R-CHOP方案是不够,要用Hyper-CVAD等更强的方案…

第五十八期 《专家说》
本期主题:成人伯基特淋巴瘤的诊断与治疗
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Q1:伯基特淋巴瘤的疾病概述
伯基特(Burkitt)淋巴瘤,最早,是在非洲儿童中发现的。它的发病特点,一个是多发于儿童,在非洲;再有一个,发病的部位,通常在颜面,或者颌骨受累。后来,逐渐地在世界各地,也发现类似的情况,所以伯基特淋巴瘤越来越引起人们的重视。
从发病的细胞来源上看,它是一个B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤,并且具有非常强的侵袭性。
在临床上,我们可以把它分成几种类型。一个类型,就是局部,地方性的,就是非洲儿童伯基特淋巴瘤,在非洲多发。这种类型,通常跟EB病毒感染有关。再有一种类型,在世界各地都可以见到散发的情况,但这种散发的表现,跟非洲儿童的伯基特淋巴瘤,稍有些区别。它的发病部位,并不是都在颜面部,有很多的病人是在腹部,可以看到腹部包块,或者肿瘤长在肠子上。大家发现,这种淋巴瘤在病理特征上跟伯基特非常像。这种病人,在整个非霍奇金淋巴瘤里边,它的发生率,大约是占1%左右,所以是一个比较少见的类型。这样的话,我们就把它分成地方性和散发,两种类型。
最近一些年,大家又发现一种情况,跟艾滋病病毒感染相关的,有一些艾滋病病人可以出现淋巴瘤,他这种表现跟伯基特淋巴瘤是非常相像,无论是临床上还是病理特征上都是很相像。这种类型的话大家把它叫做,艾滋病相关的伯基特淋巴瘤。
整个的分类,基本上就分这么几类。

Q2:成人伯基特淋巴瘤的诊断
A:第一个,我们要从临床上来看。因为散发的伯基特淋巴瘤,主要的病变部位,腹部是最常见的。所以好多病人的腹部发现一个大包块,这样的话,我们就要引起重视。还有的病人,不光是在腹膜后有包块,同时在肠子上,出现了肠梗阻的表现。像这一类表现的病人我们要引起重视。这个可能是淋巴瘤,或者可能是伯基特淋巴瘤。这是临床上的表现。
再有一个,就是病理学的诊断。因为淋巴瘤的诊断,临床上的表现只是一个参考,很多的病人,特别是肿瘤病人都可以有刚才我说的这种表现。但是真正确诊,金标准的话是病理。所以说我们发现这样的情况,我们要取病理进行病理诊断。病理诊断,现在有手术取病理,还有穿刺取病理。现在用穿刺取病理,对淋巴瘤来说比较多。在病理诊断的情况下,伯基特淋巴瘤还是比较好诊断的,它具有独特的一些病理学的特征,就是形态学。
再有一个要考虑,在细胞遗传学上,它也有它的特征。一般像这种病人的话,通常都有MYC基因的异常,8号染色体的易位。这也是它诊断的一个特点。
另外我们还要靠免疫组化,就是免疫学。免疫学前面我们也说到了,它是一个B细胞来源的淋巴瘤。所以说, B细胞来源,也是它的另一个特征,有一套的免疫学的诊断的标准。
从形态、免疫、细胞遗传,基本上这种疾病可以得到明确的诊断。

Q3:成人伯基特淋巴瘤如何治疗
治疗最主要的,是考虑这种疾病的增殖的情况,它的侵袭能力是怎么样。因为前面说到了,伯基特淋巴瘤,长得非常快,它是一个侵袭性的B细胞淋巴瘤,所以对于这一类淋巴瘤的治疗,我们要选择强的治疗方案。
普通的淋巴瘤的治疗,大家都知道用R-CHOP,特别是B细胞淋巴瘤,都把美罗华加上,在CHOP方案的基础上加一个美罗华。但是,对伯基特淋巴瘤,这样的方案前些年有人也在用,到目前为止,有些单位对这种疾病的认识不是特别够,也在用 R-CHOP。R-CHOP对弥漫大B是经典的方案,但是对伯基特淋巴瘤就显得有些不足。最近一些年,大家对伯基特淋巴瘤的整个生物学行为认识得越来越清,对它要用更强的方案,R-CHOP不够,我们就用更强的,像Hyper-CVAD这样的方案。还有一些单位,直接用上了对于急性淋巴细胞白血病治疗的一些方案,一个是强度大,再一个疗程长,这样的话才能取得更好的疗效。

Q4:成人伯基特淋巴瘤中枢预防的重要性
中枢预防对于淋巴瘤来说,是一个常规的治疗手段。但是对于不同的亚型,预防的强度,预防的次数都是不一样的。对于伯基特淋巴瘤,它的临床表现,刚才说了,这种疾病增长得非常快,侵袭性非常强,所以它的中枢侵袭、中枢受累的病人是比较多的。最早对这种疾病没有做很好的预防,国际上回顾了很多这样的资料,发现如果不做中枢鞘内注射进行预防性治疗,那这类病人有多高的中枢复发率呢?大约有30%左右,就是说三分之一的病人不做预防,脑袋要出现问题。后来大家对这个疾病认识得越来越清,就开始进行中枢预防,并且预防的程度是比较强的。
一般的淋巴瘤预防的次数,相对白血病来说,预防要少得多,但是,伯基特淋巴瘤的预防强度,跟B细胞急性淋巴细胞白血病都是相似的。用药,主要是阿糖胞苷、甲氨蝶呤,另外加点激素,进行鞘内注射。次数的话,一般至少要六到八次,这是最基本的一个预防情况。通过预防,可以明显地降低中枢复发的情况,还有就是,预防之后的病人的长期存活率,比不预防的要明显地增加。
所以对这种类型的病人,中枢预防是非常非常必要的。

Q5:造血干细胞移植在成人伯基特淋巴瘤治疗中的应用
干细胞移植,在整个淋巴瘤里边的应用,现在是越来越广,应该是取得了比较好的疗效。对于伯基特淋巴瘤,我们到底如何掌握干细胞移植在临床上的应用?或者说什么样的病人,我们用哪一个类型的移植,这是我们首先要考虑的。
一般来说,造血干细胞移植,分自体移植和异基因移植。淋巴瘤的话,多数的都是采取自体造血干细胞移植。原因是自体干细胞移植副作用相对比较少,没有排斥反应,所以病人做了自体移植以后,生活质量比较高。在淋巴瘤里边,自体移植用得是比较多的。对伯基特淋巴瘤也是同样,自体移植效果相对来说是比较好的。前面我们提到,伯基特淋巴瘤化疗强度要大,其实自体移植就是在一个非常非常强的,大剂量化疗之后,用干细胞来保护自己骨髓。所以伯基特淋巴瘤可以选择自体移植。
自体移植我们选择的时机,在什么时候呢?
通常情况下,自体移植我们要采病人自身的骨髓来做移植,前提我们一定要把体内的肿瘤细胞,通过化疗把它打干净了。伯基特淋巴瘤的采干选择时机,一般来说是在4-6个疗程。这是时间的情况。还有一个,这个病人要在临床上达到完全缓解,或者是缓解得比较好的时候,我们来采集病人的骨髓,这样的话,骨髓里面含有的肿瘤细胞应该是极低,或者是没有。这样的骨髓,做了自体移植才能不复发,病人的疗效才能更好。一般来说,是在第一次完全缓解以后,整个疗程数是四个疗程,采骨髓,做移植,这是一个。
还有一个,就是对于复发的病人。伯基特淋巴瘤,有一部分病人,容易出现复发。复发了以后,如果我们用化疗可以达到再次完全缓解,但这样的病人的话,如果不做进一步的强化治疗,复发的可能性会更大。所以说,复发的病人达到完全缓解以后,也是我们做自体移植的一个选择。
另一种情况,大家说你说有异基因造血干细胞移植,那在什么情况下用?一般来说,就是复发的病人,或者说复发的病人化疗之后缓解也不好,没法做自体移植,这样的话,我们就可能要选择异基因造血干细胞移植。但异基因造血干细胞移植,前面说了,风险比较高,另外,对于病人要求也比较高,病人应该是年龄比较小,一般状况能耐受异基因造血干细胞移植,我们才选择。

Q6:成人伯基特淋巴瘤治疗过程中常见副作用的预防和管理
任何一种治疗,都有它好的一面,我们叫作用的一面和疗效的一面;同时有它的副作用,这是化疗的一般的一个规律。对于伯基特淋巴瘤,我们除了重视疗效之外,有它的特殊性,那就是它这个副反应跟别的肿瘤不一样。这种肿瘤的话,是增殖非常快的。同时,得病的时候,常伴有大的包块。这样的病人我们要是做化疗的话,会出现一种情况,就是肿瘤很快地被破坏、溶解,这个时候的话,会出现一系列的临床表现。比方说肿瘤破坏了以后,肿瘤细胞里面有很多钾离子,会释放到血液里边,可以出现高血钾;另外有一些破坏组织,要在肾脏里被代谢掉,容易出现肾衰,等等,这一系列表现,我们管它叫什么?叫肿瘤溶解综合征。伯基特淋巴瘤它增殖得快,越增殖快的肿瘤,它对化疗越敏感,越容易出现突然的破坏和释放。伯基特淋巴瘤,恰恰是发生肿瘤溶解综合征风险最高的一种淋巴瘤。我们在治疗的时候,一定要注意。
怎么注意呢?第一个就是化疗,特别是刚开始化疗,这个病人伴有大的肿块的时候,第一次不要用太强的方案,我们可以稍用弱一点的,比方说我们可以先用一点激素,或者是用一个小剂量的化疗开始。这样的话,肿瘤不至于突然一下子崩解、破坏,可以降低肿瘤溶解综合征的发生。
还有,对这样的病人,我们在化疗之前就要做好,肿瘤溶解综合征的预防。那怎么预防肿瘤溶解综合征呢?我们要做很好的水化,就是给他好好的输液,让他尽快地排尿。刚才我们说了,不是担心肾衰吗?代谢产物要从肾脏出去,我们就尽快地让它从肾脏排泄出去。再有一个,我们要给他用碱化,就是碱化尿液,通过碱化尿液,一些酸性代谢产物不至于在肾脏堆积,也可以促进他的排泄。另外,我们可以适当的加上一些利尿的药物。其实不用利尿问题也不大,因为给他足够的水,病人的话就可以尿量增多,同时也可以把钾离子和其他代谢产物排掉。
通过这几方面,我们就可以预防肿瘤溶解综合征的情况。
再有一个,就是化疗以后,伯基特淋巴瘤容易出现的一个副反应,就是感染。那大家说了,感染,什么化疗都容易出现感染,为什么在伯基特淋巴瘤里头这么强调这个感染呢?前面我们也提到了,伯基特淋巴瘤增殖快,打化疗要用非常强的化疗方案,而不是一般的化疗方案,它强到跟白血病一样的程度。一个是剂量大,比方说我们在方案里头要加上MTX,这个MTX的剂量可以是中剂量,也可以是大剂量,在这个方案里都会出现。再有一个的话,就是时间长,化疗方案的持续时间比较长,对于整个骨髓的抑制,造血的抑制,非常严重。所以说,这些病人很容易出现感染,或者是很容易出现比较严重的感染。
那对于这样的病人我们怎么来预防感染呢?第一个,我们要告诉病人,好好地做好自身的预防,比方说戴口罩。再有一个,要防止肛周感染,要注意大便的情况。还有一个,我们要注意周围的环境,家属的探视也要尽量的少一些,或者是条件好的可以在空气净化的这样的房间里头住。通过这一系列的预防,可以明显地降低感染的情况。
如果病人一旦出现感染,通过都比较重,我们要积极地进行抗感染治疗。

Q7:成人伯基特淋巴瘤的预后
那伯基特淋巴瘤预后到底怎么样呢?因为淋巴瘤有很多的亚型,有一些淋巴瘤的预后非常好,有一些淋巴瘤预后就很差。这主要根据它的恶性程度,或者说侵袭性,以及它的病变范围,或者说临床分期,由多个因素决定。
伯基特淋巴瘤,是一种侵袭性很强的,增殖率很高的这样一种肿瘤。但是这种肿瘤,不能说它的预后就肯定很差,这跟我们的治疗有关。我们也提到了,如果你用常规的治疗预后不好,如果要是治疗强度或治疗方案的选择非常得当,对于一些年轻的病人效果还是比较好的。

Q8:成人伯基特淋巴瘤的随访
伯基特淋巴瘤治疗之后,我们要进行积极地随访。原因是什么?因为伯基特淋巴瘤很容易复发,所以随访,我们把它列入非常重要的治疗的一个过程。
我们随访,到底是怎么一个框架呢?给大家简单说一下。这个跟你停化疗之后的时间有关。
通常情况下,病人如果停化疗在一年之内,我们随访应该是怎么一个原则呢?一般来说是两个月,你可以到医生那里进行一次随访,或者是检查。这种检查的话,也是比较简单的,也不至于每一次都做CT,都做PET-CT,没必要。我们通常来说,就做一般的检查,比方说医生给你做个物理检查,给你查查血常规,给你查查生化,等等,通过这些指标,就可以估计这个疾病的进展情况,或者是复发的风险。我们多长时间要做一次,像CT这样的检查?通常来说,我们半年左右做一次CT检查。对于我来说,对这样的病人如果要是不放心,我常常这样做,就是三个左右我们做一次B超,或者是两个月、四个月之间做一次B超,然后半年左右做一次CT,这样的话,应该更安全。为什么这么做呢?因为CT毕竟是有放射性的,B超是一个无痛性的、没有什么损伤的,你可以这么穿插着往前做。这是头一年。
一般来说,这样的检查,一年之后到第二年和第三年之间,我们就是每三个月左右来做一次检查。三个月到医生那儿去一趟,然后半年做一次CT,也是这么着往前做。三年到五年,怎么办呢?半年左右我们去做一次随访,一次检查。五年以后,这个病人就跟正常人差不太多。但是你说我就不查了,其实那也不对,正常人通常还得一年查一次体,也就是一年左右去查一次,但比正常人我们要做得更加详细,包括血象、生化以及影像学检查。这就是我们的框架。

Q9:成人伯基特淋巴瘤的靶向治疗及新药
前面我们说到的一个靶向药物,就是美罗华。美罗华是淋巴瘤,特别B细胞淋巴瘤都是通用的,那伯基特淋巴瘤也属于B细胞淋巴瘤的一种,大部分病人都表达CD20,所以伯基特淋巴瘤我们在治疗方案上要加上美罗华。加上美罗华,会明显地提高疗效,这是第一个,这是非常肯定的。
其他的靶向药物,像BCL2抑制剂,这是最近几年出现的。另外像伊布替尼,就是BTK抑制剂,这类靶向药物,在伯基特淋巴瘤现在已经开始试用,疗效正在观察之中,很多都在做临床试验。这是靶向药物的情况。
还有一个新的治疗手段,我在这里给大家再简单介绍一下,那就是最近几年,大家非常关注的,叫CAR-T的治疗。CAR-T是一种嵌合抗原这样一种T细胞,它的这个治疗,在临床上已经取得了比较好的疗效,特别是对B细胞,B细胞我们常见的是CD19,这样抗原的表达在B细胞里比较常见,如果这个病人有比较强的CD19的表达,我们就可以选择CAR-T细胞对他进行治疗。特别是伯基特淋巴瘤,如果是复发了或者是难治了,这样的病人,我们可以选择CAR-T来进行进一步的治疗。但是这样的资料还是很少,大家都在试用的阶段,但至少是一个新的治疗方法。


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于力 主任医师 教授 博士生导师
深圳大学总医院副院长,卡尔森国际肿瘤中心执行主任,血液肿瘤科主任。原中国人民解放军总医院(301)血液科主任。
专长:淋巴瘤等血液系统疑难病症的诊断与治疗
曾在中国人民解放军总医院血液科工作30余年,完成各类造血干细胞移植1000余例。以第一获奖人获国家科技进步二等奖、北京市科技进步二等奖及军队科技进步二等奖各一项。承担国家973、863、科技部重大专项、国家自然科学基金及军队杰出人才基金等课题10余项。发表SCI论文120余篇,包括以第一或通信作者发表于Nature Genetics,Blood,Leukemia 等国际著名杂志。《中华内科学杂志》、《实验血液学杂志》、《中华血液学杂志》编委。国际知名杂志Blood、Leukemia及Oncogene特约审稿专家。

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我是之家的工作人员,也是弥漫大B的患者家属。希望我在陪护时积累的经验、自修营养师的知识理论及祈祷所有病友早日康复的诚心,能对病友和家属们有所帮助。工作QQ:3151656617(QQ留言请附house086)

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请问下专家:  我在4月的时候  一天脸部突然肿大,第二天去重庆中国解放军陆军特色中心医院(三甲)  ,医生让我住院怀疑我是淋巴瘤,  一般活检取了6次, 全麻活检手术取了3次   ,全部为良性。  但是脸部一直反复肿大发作。一直找不到确诊病因。 我现在不知道该怎么办了!请大家帮帮我吧!!!谢谢大家了
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请帮我分析是大b还是伯基特?现在用的r-chpo,谢谢
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