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女孩,8岁,弥漫大B细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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发表于 2019-5-22 11:30:26 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2019年3月7日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史
女孩,8岁
18年8月发现扁桃体不对称肿大,在县医院开过消炎药和中药治疗一直未消,也未增大。
2018年10月中在广西医科大一附耳鼻喉科行扁桃体,腺样体切除术,做病理加做免疫组化为弥漫大b淋巴瘤gcb亚型。
2018年12月初至广西医科大附属肿瘤医院重做病理为弥漫大B淋巴瘤GCB亚型双表达。
2018.12.6PET:口咽部对称性代谢增高,考虑非特异性摄取,喉咽部、甲状腺、胸腺代谢增高,考虑非特异性摄取;颈,腹段多发淋巴结,伴代谢增高。
2018.12.5骨髓穿刺:成熟淋巴细胞比值偏高。
主治医生定为三期r2组,行BFM95 abab方案交替,共四次疗程。2月19日做完最后一次结疗出院。第三次化疗前做过增强ct评估疗效。
治疗前身高122体重19公斤。治疗结束后称体重20公斤。

疑问
1、请问主任,孩子的分期如何?
2、对于治疗过程,有什么需要补充和建议吗?
3、全程未做鞘注,对预后有无影响?是否需要补足鞘注?鞘注剂量和次数是多少?
4、此类型预后如何?

答复
阅病历,病理及PET/CT等结果。
患儿,女,8岁,扁桃体切除术后病理确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤。
1、关于诊断;病理形态及免疫组化均支持DLBCL诊断,但提示为BCL-2及C-MYC的双表达,故需要进一步做FISH检测,除外BCL-2及C-MYC的双打击(预后不良因素)。
2、临床分期;按儿童St.Jude分期,口咽及腹部瘤灶应为Ⅲ期-CNS₂.
3、关于治疗;目前方案从病历介绍看有以下不足①为低危方案,Ⅲ期-CNS₂应走高危方案。②未做CNS预防,HD-MTX剂量偏小并未行鞘注,故有CNS复发危险,建议方案是BFM95中高危方案(看耐受)提高MTX剂量至少至3g/㎡,同时增加鞘注(按方案打鞘)至少每疗程1-2次三联鞘注。
4、预后;目前病理结果无预后不良因素,需进一步看FISH结果,治疗反应比较好,肿瘤已初步缓解,做好CNS预防性治疗,应预后不错。
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我是弥漫大B康复八年,有问题可以加我微信13691455321

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