男孩，4岁，伯基特淋巴瘤五疗后病例分析

娟娟 · 发表于 2018-10-19 16:12:07

代问诊于2018年8月15日北京儿童医院张永红门诊
病史

2018.2.9开始因伯基特淋巴瘤在儿保接受化疗。共5次化疗，ABABA，后面美罗华单用三次做巩固。5月30日和7月10日分别做PETMR显示全身无异常摄取。

如果不考虑后面三次美罗华单用，最后一次化疗药是5月24日一只长春地辛。

化疗结束后血常规检测如下（其余指标基本正常，嗜碱百分比偶尔稍高，绝大多数时间正常）

第一阶段：从化疗结束（5月24日）至6月底一个月时间内，白细胞主要在2~3之间波动，中性0.7以上，没有用升白针或药物。

第二阶段：从六月底开始，患者出现过敏情况一直至今（嗜酸性粒细胞百分比从6月20号左右开始上升，6月27号超过正常范围，后面除了使用地米，嗜酸百分比一直高），嗜酸百分比高同时伴随过敏性结膜炎。6月29日起，中性粒细胞开始往下降，7月18号至21号连打四天瑞白中性升到6，24号查血象中性又掉到0.6，当天做骨穿，骨穿具体结果如下。因为此次骨穿距升白针太近（最后一只升白三天后），因此骨髓象不准确。但是一个明确的现象就是24号当天骨髓象显示粒系增生活跃但是外周血中性只有0.6。

当地医生怀疑是免疫性破坏导致外周粒细胞低，建议吃激素消除。7月30号吃一天半醋酸地塞米松后中性从0.37一天涨到2.78，停药后查血常规中性持续下降，8月7号降到0.16，当地医生建议持续吃地米治疗。因为中性太低，8月11日连打两天升白针，8月13日中性升到9.46。据此医生推断骨髓粒系能力不差，没必要再复查骨髓，主要问题还是免疫性破坏。

患者自化疗停药后除过敏性结膜炎外没有其他身体异常现象，无感冒发烧咳嗽疼痛等。8月5日后吃饭时偶尔腹部不适，肚脐周围，说是不舒服。但是没有拉肚子的情况。8月11号开始咽部疼痛，打升白针白细胞上升后咽部疼痛消失。

疑问

1.目前本地医生有几种观点：

第一种认为是免疫性粒细胞缺乏，具体原因不明，不排除药源性。患者自化疗结束后的用药包括：（1）美罗华单药巩固三次，间隔三周，每次按375mg/m2剂量；（2）因使用美罗华，担心球蛋白低静脉输注丙球2次，每次10g；（3）因为化疗中肺部曲霉菌感染，伏立康唑从4月初用到7月10号左右（住院期间静滴出院后口服）；（4）中性低于1会吃复方磺胺甲噁唑，吃三天停四天。（5）7月初因为过敏吃过开瑞坦八九天，每天半片，每天睡前一次。（6）自6月底至今因过敏性结膜炎使用：主要是外用滴眼药：玻璃酸钠，帕坦洛，氟米龙，普拉洛芬，8月初口服过两天盐酸西替利嗪滴剂。但是这些药只能减轻眼部症状，对血液中嗜酸性粒细胞百分比无大影响。针对这种观点本地医生给出的治疗方案是口服地米三周，减量服用，第一周每天6颗（0.75mg每颗，体重18公斤），第二周4颗，第三周2颗。

第二种观点认为是化疗导致骨髓造血能力不足，恢复需要时间，另外存在粒细胞释放障碍，过敏由于其他原因导致，与中性低无关。由于美罗华导致B细胞缺乏，身体无法正常应对抗原，所以出现了过敏症状。不需要吃地米，只需要密切观察血象，预防感染。

因为没有确切的检查来支持这些观点，这边几个主任意见不统一，家属感到事情有些严重，所以请您根据以上描述，能否给出几种最可能的病因、确诊方法和治疗方案？我们可以拿您的观点与本地医生沟通下一步治疗。如果需要，我可以去北京一趟当面咨询。

2.孩子出院后单核比例一直高，有没有问题？

3.另外，请问您我们还需要输丙球吗？持续到什么时候，输注频率？

答复
患儿男4岁；确诊Burkitt淋巴瘤半年，化疗结束2个月余。

目前问题持续WBC减少。

可能的原因；

1、化疗前有过粒细胞减少，有基础病，先天粒细胞减少症？造血功能不良？可以通过基因检测确定。

2、化疗继发骨髓抑制，加之后来造血功能弱，抑制时间长，可佑以刺激造血的药治疗（类似于治疗再障）

3、继发病毒感染造成粒缺，如CMV病毒，单疱病毒等，多伴有肝脾大贫血等，可检测病毒如CMV-gM、DNA等，如阳性可抗病毒治疗。

4、过敏继发粒细胞减少，严重过敏多伴有粒细胞下降，抗过敏后可自动回升，此外，患儿治疗中应用5次美罗华，对低危年龄偏小者用量较大，目前检查出现了gA缺失应注意继发免疫缺陷问题，gA缺失亦造成继发感染从而使WBC进一步下降，建议密切监测gA gG变化，并追化疗前gA结果。这分先天还是继发。

目前治疗应以预防感染，刺激造血为主，地米不宜长期用以免增加感染机会。