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男性,35岁,T淋巴母细胞淋巴瘤异基因移植后病例分析

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博学多才一生平安家人平安康复1-3年

发表于 2018-10-9 11:25:02 | 显示全部楼层 |阅读模式
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2018年8月23日 北京大学第三医院医院 克晓燕 门诊
病史
2016年底,患者出现胸闷,体温正常,无咳嗽、咳痰,住当地医院后出现持续低热于2016-12-02起四联抗结核治疗一月余,症状无明显改善
2017.02.09 在苏州大学附属第一人民医院治疗,胸水免疫分型:40%幼稚淋巴细胞,T淋系表达。淋巴瘤免疫分型:极少量异常T淋巴细胞;纵隔活检病理:(后纵隔)胶原纤维样组织增生伴灶性炎细胞浸润,间质粘液变性,其间见少量脂肪组织,诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤。
02-16 起行Hyper-CVAD(A)方案化疗,治疗后患者胸闷减轻,。
03-22起行Hyper-CVAD(B)方案化疗
04-16 EA+培门冬酶方案化疗
07-10 中华骨髓库找到-HLA9/10相合无关供者,07-10起予TBI-CY联合ATG方案预处理,07-20回输无关供体外周血干细胞,MNC计数 8.3*10E8/kg,CD34+细胞计数 9.38*10E6/kg,予回输1/2,余1/2冻存,回输过程顺利。术后造血重建可。有EBV-DNA,美罗华治疗后转阴。
2018-02患者再次出现胸闷,门诊复查CT见胸腹腔积液增多,03-05至弘慈血液病医院就诊。03-19起予MP20mg/日,并逐步减量,后监测胸、腹腔积液较前明显减少;心包积液基本同前。04-10行心包穿刺,每日引流心包积液约350ml,持续3天后积液减少,颜色由淡黄转至血性。目前 每日引流100ml心包积液。
最新检查结果:3.6 抗核抗体监测:ANA +1:1000
3.6 BM:  形态:缓解中;淋巴瘤流式:16.7%成熟淋巴细胞群体,未见异常表达;MRD:3.4*10e-3;STR;染色体:未见核型异常;IGH/TCR重排:TCRB阳性
3.7 免疫全套:CD8+:42.87%  CD19+:23.70%  IgA:0.24g/L
3.9 PET/CT:1.右侧颌下淋巴结、两侧肋间及颈部肌肉、肝周腹膜局部葡萄糖代谢增高;全身骨骼多处骨质密度增高,浸润可能大;心包积液,两侧胸腔积液,腹腔积液,盆腔积液;右侧上颌窦炎;两肺炎症,脾脏肿大,两侧腹股沟炎性淋巴结可能。
3.9 β2-MG:2.51mg/L
3.12 T-SPOT:阴性
3.12 BM活检:增生低下骨髓象,结合T淋母移植病史,建议进一步IHC
3.14 胸水:常规、生化、ADA阴性;细菌培养:培养2天,无细菌生长
     白免:CD2+CD3-CD7+CD19-CD38+CD56+CD5-CD99+:0.8%
     淋免:91.0%成熟淋巴细胞群体,未见异常表达
找脱落细胞:图片内见散在中性粒细胞及淋巴细胞,余为大量红细胞
   GM试验:阴性0.12
3.15 PB-GM:阴性0.19;G试验:阴性
3.18 肿瘤因子:CA125:50.60
4.10 心包穿刺,积液找幼稚细胞:原幼94%;找脱落细胞:见淋巴细胞及间皮细胞未见异性细胞;白血病流式:异常细胞91.1%,T/B混合表达
4.23 骨髓穿刺,形态:原幼22%
              白血病流式:30%幼稚细胞,T淋系表达,符合ETP表型
              BM-STR:68.2%

疑问
1、请克主任根据目前病情,给出建议的治疗方案(包括具体用药剂量)?
2、当前病情是否适合使用CART治疗?,
3、当前病情是否适合使用Venclexta?如可以,请告知具体用药方案以及需要搭配的化疗方案,以及治疗中如何检查浓度?
4、是否有化疗,西达本胺,CART,Venclexta之外的治疗方案?包括还在临床试验阶段的?
5、如果此次治疗可达到缓解,请建议后续的治疗方案?
说明一下:还有一份造血干细胞冷冻待用

答复
根据上述资料,建议如下;
1、患者为异基因骨髓移植后半年内复发,病理为FTP,预后非常差。
2、常规化疗可选用VDLP或FLAG等方案。
3、常规化疗无效,经济条件较好,亦可考虑尝试奈拉滨。
4、因为患者各方面情况均不了解,无法提供具体用药剂量,复发及异基因骨髓移植后患者对化疗不太耐受,请主管医生根据病人情况调整剂量。
5、是否用Venclexta,本中心尚无用药经验,可根据二代测序结果选择靶向药物。
6、CART目前多用于治疗B细胞淋巴瘤,本中心无针对T细胞淋巴瘤的CART治疗经验。
7、如化疗缓解,可咨询能否二次异基因移植,原供血者是否有效咨询移植大夫。
赵勇飞_爱奇艺.jpg

2012年4月在北京301确诊非霍弥漫大B三期,经过3次R-CHOP和5次R-ICE化疗,21次放疗痊愈。
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