男性，18岁，儿童型EBV阳性弥漫大B六疗后病例分析

娟娟

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2018年1月6日 北京301医院 杨清明 门诊
病史

2017.5中旬发热，最高为39.2，伴盗汗，无畏寒，无胸闷不急，无咳嗽咳痰等不适，自行退热后恢复正常，右侧腰背部疼痛症状不明显。

2017.5.22在金华市中心医院行胸部CT：纵膈多发淋巴结肿大伴部分融合，胸10-腰1锥旁周围软组织。腹部CT：胸10-腰1锥旁周围软组织明显增厚，双肾门旁多发肿大淋巴结，脾脏肿大，脾内多发低密度灶，淋巴瘤可能。

2017.5.25查腰椎MRI：胸10、12、腰1、骶2.3椎体多发异常信号伴周围软组织影，淋巴瘤可能大。胸椎旁肿块穿刺活检示：间变大细胞（T细胞）淋巴瘤，骨髓穿刺涂片提示：骨髓像以杆状核，分叶核及成熟淋巴细胞增生为主。

5.31复旦肿瘤会诊：结合形态与免疫型考虑为EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，伴多量T细胞浸润，，骨髓见B细胞累及。

2017.7.10-10.24行第1-5周期RCHOP化疗，四周期后CT评价PR。

2017.11.22予美罗华650mg。

2017.11.30PET：右侧锁骨上、上纵膈肿大淋巴结，脾大肿大，葡萄糖代谢未见异常，提示化疗有效。脊柱多发椎体骨质密度改变代谢不均匀增高，考虑骨髓浸润化疗后改变，全身多发肌肉（右侧胸锁乳突肌、左侧竖脊肌、双侧冈上肌、肋间肌、膈肌、腰大肌、腹直肌、腹外斜肌、双侧上下肢肌肉）葡萄糖代谢明显增高，考虑淋巴瘤浸润。

转院后天津血研所腹直肌内结节会诊考虑T细胞淋巴瘤，

2018.1.9开始第一周期DICE+西达本胺。

2018.1.11天津血研所病理会诊胸椎：需要鉴别弥漫大B细胞淋巴瘤、经典霍奇金和介于二者的灰区淋巴瘤。

2018.1.31北京周小鸽会诊：胸椎：儿童型EBV阳性费弥漫大B细胞淋巴瘤，腹直肌内结节：非霍奇金毒性T细胞淋巴瘤。

疑问

在肿瘤医院化疗后已经服用过一盒西达本胺 。

1、请问他这种情况到底是属于哪种淋巴瘤， 接下来该如何详细治疗？预后效果怎样？

2、该用哪些药物？  

3 、需不需要移植 ，自体还是异体， 如果要 ，治疗到何种程度可以移植？

4、治疗多久可以正常上学？

5、治疗期间饮食方面该注意什么？

6、之前的肿瘤医院和血研所病理报告是否存在误诊， 治疗方案是否存在误诊 ，对他本人以后有何影响， 是否以后不能考虑结婚生子？

答复
根据多次和多个医院所做的病理检查报告来分析，病灶一直存在T细胞增生的现象，但是不能肯定诊断为T细胞淋巴瘤。同时存在B细胞淋巴瘤的一些特征。但是从临床治疗上看，不像普通弥漫大B淋巴瘤治疗反应好。另外多次检查发现有EB病毒存在的阳性特征。综合考虑这是一例EB病毒阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤的可能性更大一些。

临床上这种病例一般治疗效果确实不是很好。常规的R-CHOP方案和二线的EPOCH方案、R-ICE方案对于普通弥漫大B淋巴瘤大部分病例疗效还可以。但是这些方案对于EB病毒阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤疗效都不是很满意。有近年来国外有一些报道提示，治疗本病可以用PD-1抗体，可以有效控制病情。我们在临床中也发现这种情况，对于这种病例在化疗同时联用PD-1抗体，治疗效果确实比较好，病情能够很快得到控制，比单纯化疗效果要好的多。可以尝试这种治疗，即常规的化疗方案加PD-1联合治疗。

一般来说弥漫大B细胞淋巴瘤，如果治疗的效果不好，或者伴随有一些高危因素，可以在化疗达到接近完全缓解或者完全缓解之后做自体干细胞移植。通过这种手段的治疗，可以减少淋巴瘤本病的复发，但是这种减少程度并不是百分之百。大概能够减少百分之二十到三十复发的这种风险。所以，如果有条件的话可以做自体干细胞移植。但是不建议做异体干细胞移植

如果孩子想要上学，一般来说治疗达到完全缓解之后，可以考虑上学或者是正常的生活。但是上学并不能够像其他孩子一样，全天都学习，晚上还要做一些学校其它的一些事情，如果压力太大，休息不足对身体恢复不是特别好。在治疗和休息期间饮食方面没有太特殊的，如果饮食比较全面，没有偏食就行。另外也要防止过度的营养，过多的脂肪和蛋白饮食造成机体的脂肪堆积，肝脏负担会加重，体重的增加也会使得用药剂量增加，这些都不利于治疗和身体恢复，保持饮食的均衡合理，不缺营养就可以了。

对于各个医院的病理报告，从目前来说不存在误诊。他们都是根据所提供的病灶部位和细胞的特征做出来的报告。这些病灶只能代表身体局部的病变，它不能代表全身的情况。所有的这些诊断需要临床医生的综合考虑采纳，并根据这些结果做出全面判断并治疗指导。根据病理报告所采用的治疗方案还是有依据的，但是本病确实很特殊，不是一个典型的病例，通过治疗来进一步判断他的诊断是哪一种情况更适合，这也是临床医生和病理医生还需要进一步探讨的事情。

所有的化疗，对于人体都是有一定影响的，但是不是不能生育。对于年轻的一些孩子们，化疗对机体的正常细胞是有影响的。包括长期生存之后出现的第二肿瘤以及生育受影响都可能发生。这些情况是临床医生需要考虑的。如果说结婚生子和治疗疾病哪个更为重要，我们现在肯定要先考虑治疗疾病，其次考虑结婚生子，或者说在能够保证身体健康的基础之上再考虑结婚生子。不过也可以咨询相关科室，能不能提前取出一些精子冻存以备后用。但是现在他已经做了一些化疗，不知道再取精子，这种情况还适合不适合。可以和有关科室的医生进一步探讨。

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