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男性,50岁,弥漫大B,非生发七疗后病例分析

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发表于 2018-8-24 17:39:38 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于208年7月14日 北京301医院 杨清明 门诊
病史
2017年12月出现视物模糊,随后伴吞咽困难,呕吐及双下肢乏力起病。既往体健。
2018年1月16日磁共振颅底平扫增强结果显示:颅底异常信号累及蝶骨、翼腭窝、鞍区及鞍上、双侧颞部,局部形成结节及肿块灶,右侧颞部范围约1.9*2.8cm,右侧小脑脚区大小约1.2*1.2cm。随后行内镜下鼻腔肿瘤切除术+侧颅底肿瘤切除术活检,
2018年2月6日病理结果显示:(颅底)弥漫大B淋巴瘤,非生发中心源性。免疫组化结果:CD20(+),CD3(-),CD5(-),Ki67(60%+),PAX-5(+),Cyclin D1(-),Bcl-2(+),Bcl-6(+),CD10(-),MUMl(+),CD23(-)。
2018年2月7日行PET及骨穿(染色体、形态,流式及基因突变)检查,结果显示颅底及骨髓侵犯。
2018年2月10日开始第一次化疗,具体方案为美罗华600mg+大剂量甲氨蝶呤,导致急性肾功能损害,但患者视物模糊,吞咽困难及呕吐症状较前缓解,半个月后肾功能逐渐恢复至正常。MTHFR基因检测结果显示CT(突变型杂合子)为阳性。3月7日第二次化疗,方案为美罗华600mg+替莫唑胺胶囊(进口)100mg Bid。3月27日第三次化疗,行R-C0P+VM26+福莫司汀方案,具体为:美罗华600mg d0+长春新碱2mg d1+环磷酰胺0.6g d1-2+地塞米松100mg d1-5+替尼泊苷(进口)0.1g d1-3+福莫司汀208mg d1。接着以21天周期完成第四至七次化疗,方案同第三次化疗。从第三次化疗起,每次化疗后白细胞下降,最低值为0.66x10^9,予短效升白针。
第四次化疗后(5月10日)评估:1.磁共振颅底平扫增强结果显示:蝶骨、翼腭窝、鞍区及鞍上、双侧颞部范围较前缩小,右侧桥小脑脚区结节灶较前稍增大,大小约1.4*1.5cm,增强后可见强化较前减轻。2.CT平扫增强(颈部,胸部及腹部)结果显示:双侧颈部多发小淋巴结,双肺弥漫性磨玻璃影。
2018.6.26第六次化疗后评估:1.磁共振颅底平扫增强结果显示颅底情况基本同四疗后。2.CT平扫增强(颈部,胸部及腹部)结果显示:双侧颈部多发小淋巴结,双肺弥漫性小结节灶。3.骨穿(形态)结果显示:骨髓增生活跃,粒系活跃,红系减低,淋巴细胞比值稍偏高,可见幼淋,巨核细胞未见。血片:可见异淋。4.MYD88 L265P基因检测结果为野生型。
6月30日完成第七次化疗,现患者症状为:右眼睑下垂,右眼睁眼费力,双眼眶内凹明显,走路稍有不稳。

疑问
1、六疗后磁共振结果基本同四疗后,还未能完全缓解,主治建议继续此方案加伊布替尼口服,第八次化疗结束后再评估。请问现在是否有必要口服伊布替尼?第八次化疗要不要更改方案?
2、有医生建议更改方案为:美罗华600mg d1+脂质体阿霉素60mg d2+长春新碱2mg d2+环磷酰胺1200mg d2+强的松口服20mg Tid d2-6+雷那度胺口服25mg Qd d1-14,鞘注2-4次,请问您觉得此方案是否合适?请您提供下一步治疗及维持方案。
3、美罗华是否有必要继续维持使用?
4、请问是否有放疗的指征?
5、请问是否有必要移植,如果不移植,还有哪些方法可以减少复发率?
6、此病人可以入组CART吗?

答复
1、本病属于弥漫大B细胞淋巴瘤4期,病灶侵犯颅内,多发骨骼,骨髓,结外器官受累部位较多,提示恶性度较高,是一个高度侵袭性的病例,预后不良。病理检查应当了解C-MYC是否阳性,必要时做基因检测了解是否双重打击。
     对于中枢神经系统受累的治疗,从国内外的指南推荐还是临床疗效总结,应以大剂量MTX为主的治疗方案作为主要治疗选择,如果疗效不好,再考虑其他的治疗方案。第4-7疗程用的R-C0P+VM26+福莫司汀方案,该方案药物众多,骨髓造血受抑明显,但治疗疗效一般。 仍有不少残余病灶。阶段复查疗效时,可以以核磁结合PET-CT做检查,更好地了解全身的病灶消长情况。
     建议仍以大剂量MTX为主,辅以阿糖胞苷,美罗华治疗。MTX3.5g/M2, 阿糖胞苷500mg/次,12小时一次,连用三天。美罗华600mg。如果治疗两个疗程后评估,治疗效果不好,再考虑更换其他的治疗方案。
2、建议继续使用。
3、如果化疗达到完全缓解,或者接近完全缓解,再开始做头颅放疗。
4、本例病灶分布范围较广,结外受累情况较重,又是4期的病例,如果达到缓解后,有必要做自体干细胞移植。以减少复发的风险。
5、目前还不适合入组参加CART细胞治疗。
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我是弥漫大B康复八年,有问题可以加我微信13691455321

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