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男孩,3岁,ALK间变大淋巴瘤三疗后病例分析

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发表于 2018-8-22 17:34:06 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2017年12月28日 北京儿童医院张永红 门诊
病史
孩子从今年三月份开始,身上发出片状红色丘疹(化疗前丘疹已经自动消失),一直在儿童医院皮肤科就诊,医生诊断为湿疹、牛皮藓等。随后在右大腿中段发出类似蚊子块的红色小点,逐渐变大,皮肤科就诊后没有改善。期间孩子没有消瘦,仅有一次低烧,37度5左右,半天就自动退烧。经医生诊断,淋巴结没有肿大。只是上半夜出汗比之前严重。于8月底在新华医院皮肤科活检,皮肤科医生说取样面积比较大,能切除的都切除了,后缝了九针。活检后第二天在右腿根部激发出巨大凸起,活检伤口一直未愈合。后经肿瘤医院免疫组化,确诊为ALK+间变大细胞淋巴瘤。
自9月21日开始在新华医院接受治疗,第一次PET发现多处转移,其中右腿根部激发部位的SUV高达20以上。新华所用方案为B-NHL-2009,p-A-BB-A-BB-A-BB。第二疗后做过多个部位B超,胸部拍片和腿部MRI,原发和多个转移部位已经没有病灶,只有在腿部激发部位MRI有异常信号。三疗后腿部激发部位又做了B超。于12月26日做了第二次PET,腿部残留部位SUV1.4,多维尔3分,其余部位1分。

疑问
1、请问张主任对于孩子右腿根部残留部位是否需要手术?如果手术,是否会刺激淋巴瘤扩散?如果不手术,接下来方案是什么?是否按照原方案进行?腿部是否可以用注入式化疗方式,直接把化疗药打入腿部?
2、多次拜读和聆听张主任的视频和文献,了解到间变大皮肤浸润属于预后较差的,孩子的现状是否属于皮肤浸润?复发率大概是多少?复发的指标是否和NPM-ALK融合基因指标相关?(上海只能定性NPM-ALK融合基因,无法定量)。
3、结疗后孩子是否需要维持?维持的时间大概是多久?

答复
确诊间变大细胞淋巴瘤4个月。
1、关于诊断;患儿皮肤侵犯起病后仅全身脏器,下肢 骨骼 肺 纵隔淋巴结等,皮肤病理CD30+ ALK+ CD20- CD5- Pax-5- Ki67 8%+,可以确诊为ALK+间变大细胞淋巴瘤(裸细胞型)
2、关于分期该分组,危险度;
患者治疗前瘤灶已累及多脏器,为Ⅳ期伴有皮肤侵犯纵隔肺侵犯等,两个预后不良因素,应属于高危组。
3、关于治疗;病人明确为ALK+间变大,不是B细胞淋巴瘤,应该走间变淋巴瘤方案(参照BFM99间变大方案)(目前走的B细胞方案)应予纠正。
4、关于局部手术治疗及局部打药,淋巴瘤是血液肿瘤,局部治疗无效还会加速全身播散,不建议手术及局部治疗。
5、瘤灶缓解后需维持治疗VBL约2年。
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