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男性,60岁,非霍奇金肝脾T细胞淋巴瘤初治后病例分析

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发表于 2018-6-27 17:38:29 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
什么是代问诊:帮助办理专家问诊

代问诊于2017年2月15日 北京301医院 杨清明 门诊
病史
三年前无明显诱因渐感乏力,偶感胸闷气短,检查贫血,输注红细胞后好转。
2015年9月因头晕乏力,入住消化科,诊断为原发性肝汁性肝硬化,输注红细胞悬液后好转出院,住院期间行食管、胃、十二指肠镜提示为萎缩性胃炎伴胃黏膜脱落。,
2015年12月病情反复,诊断肝硬化,重度贫血,三系细胞低下,B超:1门脉高压和脾大;2右肾囊肿;输血后好转。
2016.5.9切脾手术,
2017.1.22周小鸽病理会诊:非霍奇金肝脾T细胞淋巴瘤。
当地医生行TDC方案治疗(沙利度胺+环磷酰胺+地塞米松,口服)

疑问
1.请问主任根据资料还有没有必要再会诊 ?
2.听当地医生说这个型的淋巴瘤很少见 而且预后特别差没有特定的治疗方案。 病人60岁 身高172 体重120斤除血红蛋白比较低以外  精神状况良好 这种情况 需要立刻治疗吗? 如果治疗需什么方案 ?需要几个疗程?化疗什么计量?
3.如果可暂时带瘤生存,需要注意什么?定期检查什么?或口服什么药来控制?
4.病人皮肤黄有好多年,血红蛋白低,肝硬化,脾亢进治疗也有快两年,期间的症状好像没有发什么变化,开始治疗到确诊的所有病案都在,请问病人病情是否为进展?进展速度快慢?这种类型后期需要移植吗?自体还是异体?
5.治疗当地医院可否?治疗中有什么特别需要注意的地方?

答复
一.本病属于少见病例,多数病例临床表现症状较重,有突出的症状和体征,如发热,消瘦,全身衰竭,肝脾增大突出,治疗效果差。本例临床表现没有典型的发热,消瘦,衰竭,主要是血细胞减少为主,肝脾肿大,病史长,症状不凶险。但是脾脏活检确实有大量T淋巴细胞,TCRB和TCRG重排阳性。因此不能除外是肝脾T细胞淋巴瘤。感觉不是很典型,建议做一次骨髓穿刺活检,同时做流式细胞仪检查免疫分型,如果两者结果都提示有大量异常克隆的T淋巴细胞,本病可能性更大,可以供参考。
二.关于本病的治疗,由于多数病人病情进展快,发热严重,治疗需要联合化疗控制病情。本病症状不是很突出,当地医院出的治疗方案可以试用,如果贫血有所改善,坚持治疗一月。如果疗效不好,可以试用CHOP方案治疗1-2个疗程,这个方案的副作用不大,观察治疗效果。还有一个选择,就是口服西达本胺治疗,这个药治疗各种T细胞淋巴瘤,有效率比较高,可以试用,从小剂量开始服,2片,每周2次,逐渐增加剂量,最大6片,每周2次。一般3-4周后出现疗效。副作用是血细胞减少,可能剂量不能加到最大。
三.关于本病的诊断,上面已经叙述,有可能本病不是一个典型的病例,病情进展慢,不凶险,那么治疗也不必很强,如果骨髓穿刺后病理和免疫分型检查结果和脾脏的病理报告一致,就按上述方案治疗,暂时不考虑骨髓移植等强烈治疗。如果诊断不一致,咱们再联系,再商定治疗方案。上述这些治疗在当地医院有能力可以做到,无需特殊交代。
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