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女性,27岁,侵袭性B细胞淋巴瘤双表达二疗后病例分析

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一生平安

发表于 2022-6-13 14:02:24 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年1月29日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,27岁
2021.12.6于10天前因无明显诱因出现咽干,自行观察发现右侧扁桃体增大,自觉吞咽哽噎感,伴有乏力,近10天右侧扁桃体逐渐增大,无盗汗发热;2天前自觉右侧颈部肿胀,行喉镜示:右侧扁桃体不光滑隆起;下咽腔粘膜充血水肿,梨状窝空虚,未见新生物。
2021.12.7行CT:咽部黏膜充血;左侧扁桃体Ⅰ度大,右侧扁桃体II度大;右侧颈部Ⅲ区扪及软组织增厚,质地软,无触痛,淋巴结肿大?
2021.12.8增强CT:双侧扁桃体肿大,右侧为著;口咽腔略狭窄,请结合镜检;双侧颈鞘血管旁散在肿大淋巴结;左肺下叶、右肺上、中叶胸膜下小结节,建议随诊。超声示:双侧颈部(左5.5*2.8mm,右5.7*1.8mm)、腋窝(左7.5*5.1mm,右8.1*3.3mm)及腹股沟(左6.9*3.9mm,右9.4*4.3mm)淋巴结可见。
2021.12.9区人民医院病理诊断:(右扁桃体)考虑为弥漫大B细胞淋巴瘤,生发中心B细胞样亚型,建议做分子检测除外高级别B细胞淋巴瘤、伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤。免疫组化:AE1AE3(-),CD20(+),CD19(+),CD3(-),CD5(-),CD10(+),C-MYC(+40%),BCL-2(+),BCL-6(+),Ki-67(+90%),EBER(-),MUM-1(+),CD30(+),CD56(-),TIA-1(-),粒酶B(-)。FISH:BCL2、BCL6、MYC基因未重排。
2021.12.10人民医院行PET/CT:双侧扁桃体区软组织明显增厚,右侧为著,口咽腔狭窄,代谢增高(SUVmax31.3),符合淋巴瘤改变;中央骨髓弥漫性代谢增高,请结合骨髓活检;两肺散在微、小结节,未见代谢增高,结节LUNG-RADS 2类,请随诊;胆囊炎;盆腔少量积液;胸3椎体水平竖脊肌局灶性代谢增高,CT未见明显异常,考虑非特异性摄取。
2021.12.13予以第1周期R-CHOP方案(美罗华700mg+甲泼尼龙80mg+长春地辛4mg+环磷酰胺1.4g+表柔比星)治疗。
2022.1.2(1疗后)行CT:右侧扁桃体较前缩小;双侧鼻甲肥大,鼻中隔略偏曲;右肺上中叶、左肺下叶散在微结节影,同前。
2022.1.7予以第2周期R-DA-EPOCH方案(美罗华700mg+甲泼尼龙+依托泊苷+多柔比星+长春地辛)治疗,化疗后出现口腔粘膜炎,7天内瘦了6公斤,7晚都无法入睡。
2022.1.17北京高子芬病理会诊:(右扁桃体)侵袭性B细胞淋巴瘤。本例送检扁桃体中见异常B细胞增生浸润,细胞形态单一,异型明显,增殖活性高,支持为侵袭性B-NHL。该细胞似有结节状分布趋势,生发中心起源,很好的表达MUM1,需鉴别DLBCL、FL和伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤,建议进一步明确诊断。原单位免疫组化:AE1/AE3(上皮+),Bcl-2(90%+),Bcl-6(+),CD3(-),CD5(-),CD10(+),CD19(90%+),CD20(90%+),CD30(90%+),CD56(-),C-myc(70%+),Ki67(90%+),MUM1(+),TIA-1(-),粒酶B(-),EBER(-)。
主治建议3疗继续使用96小时方案,若评估为CR就进行采干并移植,若不移植服用来那度胺进行维持。
目前患者已经没有白片再进行病理或基因检测。


疑问
1、根据患者化疗后的骨髓抑制情况,是否建议继续使用96小时方案?建议共做几个疗程?
2、若达到CR,是否建议一线衔接移植?是否需要放疗?
3、若暂不移植,是否需要维持治疗?有哪些药物可以选择?建议维持多久?
4、结合患者病史和二代测序结果,此患者预后如何?

答复
1、根据高子芬教授的病理会诊,患者BCL-2(90%+),C-MYC(70%),ki67(90%),属双表达,建议完善FISH检查,除外不典型双打击(如缺裂,多拷贝测序一般测不出)
2、患者有TP53突变,另外高BCL-2,高Ki67,患者部分易出现中枢或结外病变,因此,建议患者加强中枢预防,如鞘注或含高剂量MTX方案。
3、如对高剂量化疗不耐受,建议继续完成R-EPOCH方案,可根据血象适当调整方案,或加泽布或奥布替尼,来那度胺等靶向药。
4、如继续R-EPOCH方案,建议至少完成4疗,再进行自体干细胞移植,3疗前复查PET,如未达缓解,建议上述靶向药。
5、如患者暂不移植,最好完成5-6次化疗,后用R2,IR2(泽布或奥布)维持,一段时间,后逐渐改为R2或IR维持1-2年。
6、扁桃体属韦氏环淋巴瘤,一般预后较好,但患者病理及基因有危险因素(1.2条),建议完善FISH(骨髓检查结果不详)腰穿等检查,并结疗后给予维持。
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