请教淋巴浆细胞淋巴瘤的知识

yiyi3344

请教各位老师，各位病友，有谁知道淋巴浆细胞淋巴瘤，对这个类型了解的，能不能给我讲一下。爸爸去年十月份确诊了淋巴浆细胞淋巴瘤，现在做了六个疗程，到现在我还是对这个类型不是很了解，医生也不愿多说，网上关于这个类型的讲解又很少。这个类型容易复发吗？难治吗？会引起什么状况？

橙色雨丝

洪飞 发表于 2015-5-2 09:15
还得雨丝专业！

谢谢洪飞的夸奖！我再多说几句：为什么这个病治疗起来个体差异很大呢？这是因为淋巴瘤分类是人为的，而实际上这种免疫系统的疾病并不能强行分解为一个个独立的个体，各种类型之间存在着无法硬性区分的过渡阶段。近几十年来淋巴瘤的分类系统不知道修订了多少次，今后还会不断的被修订，就是这个原因。上面说LPL的肿瘤细胞包括小淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆细胞，其实如果绝大多数都是小淋巴细胞的话，那就不是LPL，而是小B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化了，特别是伴浆细胞分化的边缘区淋巴瘤有时根本就与LPL无法区分；而如果恶性细胞中绝大多数是浆细胞，那恐怕就是多发性骨髓瘤\浆细胞瘤了。每一个LPL病人的情况都不相同，甚至差异很大，所以临床表现也会千差万别。

橙色雨丝

浆细胞瘤，浆细胞骨髓瘤，浆细胞性淋巴瘤，淋巴浆细胞淋巴瘤，这些名称非常容易把人搞糊涂，在临床上有时也很难鉴别，因为都是与浆细胞有关的恶性疾病。我试着来解释一下你所说的淋巴浆细胞淋巴瘤（这个名称听着就很拗口）：

淋巴浆细胞淋巴瘤的英文名称是Lymphoplasmacytic Lymphoma，简称为LPL。其来源是受抗原刺激后向浆细胞分化的B细胞，肿瘤性细胞包括小淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆细胞，所以也被称作浆细胞性淋巴瘤。有骨髓侵犯一点也不奇怪，因为如果骨髓没有问题那可能就不是这个病了。我们知道一部分B细胞最终会分化为浆细胞，而浆细胞是负责产生免疫球蛋白的，人体内一共有5种免疫球蛋白，包括IgA，IgD，IgG，IgE和IgM。如果B细胞在分化为浆细胞的时候出现了问题，那么就会产生很多表现异常的浆细胞，这些浆细胞要么不能够制造免疫球蛋白，要么制造大量的无效甚至有害的免疫球蛋白，最常见的是制造大量的单克隆IgM，因为它是大分子的，所以就会带来一系列症状，例如高粘血症等，这就是所谓的华氏巨球蛋白血症（WM）。实际上95%以上的LPL都合并WM，所以临床上更普遍的称呼是华氏巨球蛋白血症，在极少数情况下不产生IgM抗体的才只用浆细胞性淋巴瘤的称呼。

因为这是一种惰性的淋巴瘤，可以控制但不能治愈，所以在没有症状的时候可以进行观察。一些文献报道中位生存期是5-6年，但是个体差异很大，某些初治效果很好的患者可以无症状的生存10年以上。不良预后因素包括年龄大于65岁，血红蛋白、血小板等低下，LDH和贝塔2微球蛋白高等。如果合并WM的话新药Ibrutinib据报道效果很好，也刚刚获得FDA的批准用于这种病症。

洪飞

这个类型几乎无法治愈，只能每次复发再化疗，有了来那度胺后，生存期大约能延长到10年。

yiyi3344

洪飞 发表于 2015-5-1 21:01
这个类型几乎无法治愈，只能每次复发再化疗，有了来那度胺后，生存期大约能延长到10年。
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谢谢洪飞老师。我爸是无意中查出来的，在之前身体也没哪方面特别不妥。想问复发会引起什么？有什么能避免复发？有谁能给个好的建议分享。

洪飞

yiyi3344 发表于 2015-5-1 21:10
谢谢洪飞老师。我爸是无意中查出来的，在之前身体也没哪方面特别不妥。想问复发会引起什么？有什么能避免 ...

他是哪里有肿瘤？骨髓，骨骼，全身器官有侵犯吗？目前只有来那度胺和万珂可以明确减少复发，但也不能彻底治愈

yiyi3344

洪飞 发表于 2015-5-1 21:15
他是哪里有肿瘤？骨髓，骨骼，全身器官有侵犯吗？目前只有来那度胺和万珂可以明确减少复发，但也不能彻底 ...

主要在前纵隔胸腺区，和头颅骨髓有浸润。其他器官没。但身体没啥不妥。现在用美罗华。

洪飞

yiyi3344 发表于 2015-5-1 21:20
主要在前纵隔胸腺区，和头颅骨髓有浸润。其他器官没。但身体没啥不妥。现在用美罗华。
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这个类型会骨折，美罗华的意义不是很大。这个类型也叫多发性骨髓瘤。

yiyi3344

谢谢你，我大致了解了，有不懂再向你请教。

悲伤的燕子

yiyi3344 发表于 2015-5-1 21:45
谢谢你，我大致了解了，有不懂再向你请教。

多发骨髓瘤，北京朝阳医院比较善长吧。我爸二年前得的说是浆细胞瘤，不知道是不是你说的一样，当吋说是孤立的。

yiyi3344

悲伤的燕子 发表于 2015-5-1 21:49
多发骨髓瘤，北京朝阳医院比较善长吧。我爸二年前得的说是浆细胞瘤，不知道是不是你说的一样，当吋说是孤 ...

孤立的？什么意思？不太明白。你爸恢复得怎样？

洪飞

yiyi3344 发表于 2015-5-1 21:53
孤立的？什么意思？不太明白。你爸恢复得怎样？

单独一个病灶的情况下就不叫多发性骨髓瘤。过个病灶的浆细胞淋巴瘤叫多发性骨髓瘤

悲伤的燕子

yiyi3344 发表于 2015-5-1 21:53
孤立的？什么意思？不太明白。你爸恢复得怎样？

就是只有上颌窦有，免疫电泳没检出M带，不是多发骨髓瘤，只做了放疗，现在这病没事，但今年又查出其它病了。朝阳是多发骨髓瘤的研究中心还是叫什么呀，不知道是不是权威。

洪飞

其实我也不是特别了解，虽然也属于淋巴瘤，但比较罕见，还是多咨询下医生，朝阳医院，北大人民医院都有专业医生

yiyi3344

洪飞 发表于 2015-5-1 22:10
其实我也不是特别了解，虽然也属于淋巴瘤，但比较罕见，还是多咨询下医生，朝阳医院，北大人民医院都有专业 ...

好的，谢谢你们。有你们真好。

洪飞

橙色雨丝 发表于 2015-5-2 06:08
浆细胞瘤，浆细胞骨髓瘤，浆细胞性淋巴瘤，淋巴浆细胞淋巴瘤，这些名称非常容易把人搞糊涂，在临床上有时也 ...

还得雨丝专业！

yiyi3344

谢谢两位老师。

期待康复

橙色雨丝 发表于 2015-5-2 09:52
谢谢洪飞的夸奖！我再多说几句：为什么这个病治疗起来个体差异很大呢？这是因为淋巴瘤分类是人为的，而实 ...

精辟的解读

糊涂虫

我老公在13年8月也查出这个病，他身上无症状，只有骨髓有20％左右，到目前为止都还在观察中，上个月中去见医生时，医生告诉我们可能再过一两个月就有一种新药专治这个病的，药名是MYD88.

yiyi3344

@糊涂虫，你们一直没化疗吗？就定期检查？MYD88专治这种病？我上网查一点资料都没有，不知道什么时候才能在中国看到。