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男性,48岁,肠道T细胞淋巴瘤二疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-1-14 11:00:08 | 显示全部楼层 |阅读模式
代问诊2020年9月11日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,48岁
高血压1级(低危)。
2020.4因腹泻2月余入院,2月前无明显诱因下出现腹泻,3~4次/日,可自行缓解,伴干呕,偶有腹痛,无心慌胸闷,无尿频尿急。患者至当地响水人民医院就诊,查胃肠镜示:慢性萎缩性胃炎、结肠息肉APC。予以抑酸、改善胃肠功能、调节肠道菌群等治疗,腹泻未好转,体重减轻约10kg,为进一步治疗至东南大学附属中大医院就诊。
4.13查血示:CRP 13.6 mg/L ↑,神经元特异性烯醇化酶19.1 ng/mL ↑,游离前列腺特异性抗钙2.03 mmol/L ↓,泊蛋白29.7 g/L ↓,白介素6:9.73 pg/mL ↑,免疫球蛋白G:5.98 g/L ↓,KAP轻链1.29 g/L ↓,LAM轻链0.868 g/L ↓,结核感染T细胞检测:阳性(+)。
4.15胃肠镜示:慢性胃炎、直肠息肉。小肠MRI:回肠肠壁节段性增厚(最厚约2.8cm)、强化,考虑炎性病变(克罗恩病首先考虑),右下腹部分肠管壁贴近,粘连可能,请结合临床实验室检查;双肾囊肿。
4.20行小肠镜:回肠术端炎症。
4.21病理诊断:(回肠距回盲瓣50cm和回肠末端)胃肠道T细胞淋巴瘤,倾向为非特殊类型肠道T细胞淋巴瘤。免疫组化:Bc1-2 (+),Bc1-6 (-),CD10 (-),CD20 (-),CD21 (-),CD23 (-),CD3 (+),CD43 (+),CD5 (弱+),CD79a (-),CyclinD1 (-),Ki67 (约60%+),Pan CK (腺上皮+),Sox11(-),CD4(+),CD7(-),CD8(-),CD56(-),EBER(-),GranB(-),Perforin A (-),TIA-1 (-)。
4.27医院行PET/CT:腹腔回肠节段管壁增厚,FDG代谢增高(SUVmax9.4),小肠淋巴瘤可能,建议进一步检查除外其它;肠系膜、腹膜后(大者约1.2*0.9cm)多发淋巴结,FDG 代谢不高,建议随访;双侧胸膜局限性增厚;脂肪肝;前列腺不均匀FDG代谢增高影,建议随诊;鼻中隔偏曲;左侧上颌窦少许炎症;双侧颈部、颌下多枚小淋巴结,FDG 代谢不高,考虑良性淋巴结改变可能;脊柱退变。
4.28省肿瘤医院病理会诊:(回肠)符合胃肠道T细胞淋巴瘤,倾向外周T细胞淋巴瘤,非特指型。免疫组化;BCL2+,CD10-,CD20-,CD23-,CD3+,CD43+,Ki67+60%,CD56-,CD8,EBER-,TIA1-,GRB-,CD4+。
4.30病理会诊:(回肠) 淋巴组织增生性病变,基于其HE形态、结合免疫组化标记及基因重排检测结果需鉴别:(1)胃肠道惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病(2)外周T细胞淋巴瘤,由于Ki-67增殖指数高,且局部有亲上皮现象,考虑为”外周T细胞淋巴瘤,倾向单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤”。由于该例形态及免疫表型均特殊,请密切结合临床,必要时活检肿大淋巴结送病理检查进一步诊断。基因重排:T淋巴瘤克隆性基因重排检测结果为阳性。后于北京高子芬病理会诊:(回肠)消化道惰性T淋巴细胞增生性疾病。免疫组化:CD3+,CD20-,CD2+,CD4+,CD8少量+,CD5部分+,CD7+,Ki-67(70%+)。
5.7心电图:正常范围心电图;心脏超声:轻度二尖瓣关闭不全。
5.8骨髓基因检测:发现TCRG Vγ9、Vγ11-Jγ基因重排。超声示:双侧颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟、腹膜后未见明显异常肿大淋巴结;肝胆囊胰脾肾未见明显异常。
5.11免疫检查:白介素-1β: 6.28 ↑<5pg/mL,白介素-2受体:1229.00↑223-- 710U/ mL,白介素-6:17. 40↑<3. 4pg/mL,白介素-8:84.10↑<62pg/mL,肿瘤坏死因子TNF:31.80↑<8.1
pg/mL,抗单纯疱疹病毒I型IgG+,IgM-,抗单纯疱疹病毒II型IgG+,IgM-。
5.14骨髓流式:未见明显异常造血细胞群体,请结合临床。
5.26予以第1周期CHOP方案(立幸10ml d1-3+CTX 795mg d1-2+VDS 4mg d1+甲强龙60mg d1-5)治疗,治疗过程中水样泄3-4次/日。
5.29骨髓细胞学:骨髓增生活跃,粒巨二系均增生活跃,粒系核左移,血小板散在或成簇易见;红系增生尚活跃;血片单核细胞比例增高。请]结合临床、免疫标记及病理检查。
6.3起不能进食,腹胀严重伴腹痛。查CT示:小肠部分肠壁增厚伴局部肠腔狭窄,考虑不完全性肠梗阻;肠系膜周围局部小淋巴结;双侧胸膜增厚。入院后予以禁食、胃肠减压、抗感染、补液、补充白蛋白等支持治疗后,腹胀较前稍缓解。
6.25予以第2周期CHOP方案(立幸40mg d1、20mg d2+CTX 788mg d1-2+VDS 4mg d1+甲强龙60mg d1-5)治疗。
7.22行PET/CT:腹腔回肠部分肠壁明显增厚,肠腔狭窄,局部近乎梗阻,增厚肠壁高代谢(SUVmax14.9);腹腔内及腹膜后多发高代谢淋巴结(SUVmax3.1),Deauville评分5分;结肠多发肠段弥漫性或不连续代谢增高(SUVmax21.8),未见明显肠壁增厚,首先考虑炎性;鼻中隔偏曲;左侧上颌窦炎;双肺下叶少许条索影,代谢不高;双侧胸膜增厚,随访;脂肪肝;脊柱退行性变;全身骨髓弥漫性代谢增高(SUVmax6.5),考虑骨髓增生活跃所致。
7.29行肠梗阻手术。
8.14病理诊断:(小肠)单行性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤。免疫组化:AE1/AE3-,CD20-,CD79a-,Bcl-6-,Bcl-2-,CD3+,CD4+,CD5-/+,CD7-,CD8+,CD56-/+,TIA-1-,PGM-1-,
Perforin-,GranzymeB-,CyclinD1-,Ki-67约40%,EBER-,CD30-,PD-1-,PD-L1-。基因重排:T淋巴细胞基因重排,B淋巴细胞未发现重排。
8.20予以西达本胺+来那度胺联合治疗。
9.7查血示:白细胞计数10.62*10^9/L,中性粒细胞88.4%,淋巴细胞2.7%,糖1.8 mmol/L,血红蛋白68 g/L,血小板65 *10^9/L,前白蛋白77 mg/L,碱性磷酸酶326 IU/L,谷氨酰转肽酶99 IU/L,甘胆酸2.8 μg/mL,总胆红素29.5 μmol/L,直接胆红素13.9 μmol/L,总蛋白49 g/L,白蛋白32 g/L。
目前患者梗阻严重,腹泻严重,持续营养支持治疗,联合西达本胺和来那度胺后出血严重,无法进食,身体虚弱。
9.10查血。白细胞13.89;血红蛋白67;血小板42

疑问
1、根据患者目前情况,是否还可以耐受化疗?请主任出具下一步的治疗方案,还有哪些方案可以选择?
2、在营养支持等方面还有哪些注意事项?

答复
1、患者病理诊断比较复杂,肠道T细胞淋巴瘤可能性大,但具体为那个亚型可申请病理联合会诊。
2、目前患者对化疗较差,且自身条件难以承受标准化疗。
3、病理二代测序,结合基因突变,寻找可用靶向药物,同时病理白片重染CD30,PD-1,PD-L1等靶点,看是否有用CD30,PD-1的依据。
4、化疗方案的选择,建议;①节拍方案;可选用激素,VP-16,环磷酰胺酌情加减,来那度胺或沙利度胺酌情加减。②加强肠道抗菌,真菌覆盖,如能做肠道病原菌检测更好。③或试用GDP,GVD方案,可按体质给予剂量,高频率。
5、必要时试用CD30或PD-1单抗。
6、患者CD4+,可咨询CD4 CART,但因合并出血,梗阻恐入组困难。
7、静脉营养支持(全静脉营养,注意PH值)
8、必要时切除病变肠段(小肠病变)
9、预后不容乐观。
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