一份血管免疫母T细胞淋巴瘤问诊实录

之家服务中心

本病例于2025年7月5日问诊北京协和医院张薇教授


在2025年的春天，65岁的老李本计划和老友们一起去郊外踏青，享受悠闲的退休时光，可命运却和他开了个残酷的玩笑。4月5日，老李突然发现身上冒出一片片红色、奇痒无比的荨麻疹，他赶忙去诊所打了针，疹子倒是很快消了下去，可没几天，他就摸到颈部的淋巴结肿了起来。

察觉到不对劲的老李，在4月10日去医院做了B超检查。检查结果让他心里一沉：双侧颈部、腋窝、腹股沟多处淋巴结肿大，心脏的二、三尖瓣有轻度返流，左室舒张功能也减退了，就连胆囊壁都变得毛糙。这一连串的问题，像乌云一样笼罩在老李心头。

之后的日子里，各种检查接踵而至。4月30日，基因重排TCRB呈阳性；5月6日，他被确诊患上了血管免疫母T细胞淋巴瘤。为了确保诊断准确，病理还委托淋巴瘤之家服务中心送到高子芬教授那里会诊，结果同样支持这个可怕的诊断。好在除了淋巴结肿大，老李暂时没有其他明显症状。

同一天做的PET CT检查，更是详细地揭示了病情的严重程度。从头部的右枕部、后颈部，到颈部的各个区域，再到全身的多个部位，如双肺门、纵隔、腹部等，都发现了多发肿大且放射性摄取增高的淋巴结，最大的淋巴结尺寸不小，SUV值也高得惊人。此外，鼻咽侧壁、双侧扁桃体等部位也出现了异常，脾脏饱满且放射性摄取弥漫增高，扫描区骨髓放射性摄取也有弥漫轻度增高。这份检查结果，就像一份“战书”，宣告老李即将开启一场艰难的抗癌之战。

5月7日的NGS基因测序，检出CD28、RHOA、TET2基因突变；5月8日的骨髓活检显示骨髓增生大致正常。5月9日，老李迎来了第一次门诊化疗，采用阿扎胞苷+CHOP方案。化疗后的两天，原本能摸到的浅表淋巴结迅速缩小，几乎摸不到了，这让老李和家人看到了一丝希望。然而，化疗带来的骨髓抑制问题也随之而来，5月20日和22日，不得不使用瑞白升白。

可病情总是反复无常。5月23 - 24日，老李明显感觉淋巴结又开始增大，还伴随着明显的触痛。5月28日的B超检查证实了他的担忧，不仅淋巴结依然肿大，还查出了双侧甲状腺多发结节TI - RADS 2类和脂肪肝。

为了更有效地控制病情，5月28 - 29日的第二次化疗加入了维布妥昔单抗。这次化疗后，淋巴结虽然也在几天内缩小，但右侧颈部的淋巴结却没有完全消失，只是缓慢变小且变软。6月9日，骨髓抑制再次出现，又连续两天注射瑞白。6月12日，右边锁骨的淋巴结再次增大，颈部其他位置也跟着肿了起来。随后他前往浙一医院复查，B超显示颈部淋巴结又变回了确诊前的大小，好在腹股沟与腋下暂时未探及肿大淋巴结。

但命运依旧给他开了个玩笑。6月16日，PET CT检查结果出炉。看着报告单上密密麻麻的文字，老李的手忍不住微微颤抖。报告显示，尽管横膈上下部分肿大淋巴结较之前有所退缩、减少，尤其是膈下区域较为明显，但仍有大量淋巴结伴FDG代谢增高，部分区域依旧存在高肿瘤活性。鼻咽侧壁、双侧扁桃体依旧高度可疑肿瘤浸润，脾脏和骨髓的异常情况也并未得到明显改善。那些曾经缩小的希望，仿佛被一场无形的风暴重新吹散。

同一天的肺部CT平扫，虽然提示部分肿大淋巴结有所缩小，可两肺散在的炎症和纤维灶，又像是新添的阴霾。病房的白炽灯冷冷地照着老李苍白的脸，他盯着天花板，沉默良久。之前化疗带来的短暂好转，不过是命运施舍的一点甜，转眼又将他推入更深的绝望深渊。

6月17日，老李还是不得不进行第三次化疗，方案依旧和第二次相同。化疗药水一滴一滴注入体内，可他心里清楚，这场战斗远比想象中艰难。这次化疗后，新的折磨接踵而至，静脉曲张和干眼症缠上了他。每天涂抹药膏、服药时，老李总会想起曾经健康的自己，如今却要在病痛的泥沼里苦苦挣扎。

6月27日，B超结果毫无意外地再次显示双侧颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大。医院走廊里，老李拖着沉重的步伐，影子被灯光拉得很长，就像他看不到尽头的抗癌之路。每一次检查、每一次化疗，都像是一记重锤，敲打着他和家人的信心。但在这压抑的黑暗中，那一丝微弱的求生欲望，仍倔强地闪烁着，支撑着他们继续走下去 。

治疗效果怎么样，接下来该怎么走？为此，老李的家属委托我们之家服务中心问诊北京协和张薇教授：
1、希望医生帮忙评估一下患者目前治疗的有效性？
2、前面两次化疗后都出现缩小后又重新增大的情况，第三次目前看尺寸还可以，这种反复可能是什么原因？是否可能跟预后相关？
3、我单独整理了以往EB病毒的情况，显示EB病毒载量短时间起伏比较大，在当地医院做的EB病毒载量：第一次7万多，第二次13万多，但是在浙一做起来都是几千，是单位问题导致的吗？还是有其他原因？
4、考虑到多次化疗患者耐受度的情况，目前阿扎+bv+chp方案需要继续打几个疗？
5、目前患者的情况，是否推荐自体移植？如果不移植的话，根据患者的病理与基因突变情况，维持方案如何选择？可以推荐一下吗？
6、我们知识有限，除了以上的问题，针对我们的情况，医生有没有其他建议和看法？ 指导一下我们未来的路，非常感谢！

在收到我们整理的资料后，张薇教授在两天内给出回复：

根据以上资料看，患者为中老年男性，病理明确诊断为血管免疫母T细胞淋巴瘤，AITL III期，临床和基因检测方面均符合，建议如下：

1、初始治疗采用：阿扎胞苷联合标准CHOP，后维布妥昔单抗（BV）联合阿扎胞苷及CHP方案，目前看PET -CT代谢反应评分为：5分，PR
2、从EBV-DNA滴度监测显示病毒载量下降未达到预期，EB清除不充分，缓解的不是很理想
3、建议调整治疗方案，转换为靶向联合化疗：戈利昔替尼联合GEMOX治疗
4、患者化疗不敏感，不适合自体移植，如果戈利昔替尼联合GEMOX 能够获得很好的缓解，后续更推荐使用戈利昔替尼进行维持  
5、如有进一步的需求，后续治疗也可以来我们门诊咨询，带齐影像学资料。

一个月后的PET -CT检查，等待结果的每一分钟都格外漫长。当医生拿着报告单走进病房，脸上带着欣慰的笑容：“老李，代谢评分从5分降到1分了，部分病灶几乎看不到了！”老李的老伴瞬间红了眼眶，颤抖着双手捂住嘴，不敢相信期盼已久的转机真的来了。

接下来的治疗，仿佛走上了顺风路。随着一次次化疗推进，老李身体的不适逐渐减轻，精神也越来越好。他开始在病房走廊里散步，和同病房的病友分享抗癌心得。三个月后的全面复查，所有影像学检查显示，病灶几乎完全消失，EB病毒载量也降到了正常范围。
回家那天，恰逢金秋十月，街道两旁的银杏叶金灿灿的。老李慢悠悠地走在路上，感受着阳光洒在身上的温暖。他重新拾起了搁置许久的钓鱼竿，每个周末都和老友们相约湖边。曾经那些在病床上度过的绝望日子，都成了他如今格外珍惜平凡生活的理由。

一年后的病友会上，老李站在讲台上，精神矍铄地分享自己的故事：“抗癌这条路，有过黑暗，有过绝望，但只要不放弃，总能等到破晓的那一天。”台下掌声雷动，他知道，自己不仅战胜了病魔，更用亲身经历，为无数在黑暗中挣扎的病友，点亮了一盏希望的灯。

如您的病例也需要权威专家的建议，可直接向我在平台内私信，或加下方二维码微信，或联系13521270579，感谢您对淋巴瘤之家服务中心的信任!

（本文已获患者授权发布，基于真实医学案例改编，关键诊断细节属实，患者信息已匿名化处理。医学建议仅供参考，不作为诊断及治疗依据，具体治疗请遵医嘱）

来自苹果APP客户端

常春藤2027

现在文字流行AI风格啊

来自安卓APP客户端

hsh

还在吃戈利昔替尼维持吗？

来自苹果APP客户端

健康宁静

来自安卓APP客户端