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病理报告滤泡性淋巴瘤1-2级
就诊医院北京协和
目前状态康复10-20年
最后登录2024-6-5
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发表于 2015-5-2 06:08:33
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来自: 中国北京
浆细胞瘤,浆细胞骨髓瘤,浆细胞性淋巴瘤,淋巴浆细胞淋巴瘤,这些名称非常容易把人搞糊涂,在临床上有时也很难鉴别,因为都是与浆细胞有关的恶性疾病。我试着来解释一下你所说的淋巴浆细胞淋巴瘤(这个名称听着就很拗口):
淋巴浆细胞淋巴瘤的英文名称是Lymphoplasmacytic Lymphoma,简称为LPL。其来源是受抗原刺激后向浆细胞分化的B细胞,肿瘤性细胞包括小淋巴细胞,浆细胞样淋巴细胞和浆细胞,所以也被称作浆细胞性淋巴瘤。有骨髓侵犯一点也不奇怪,因为如果骨髓没有问题那可能就不是这个病了。我们知道一部分B细胞最终会分化为浆细胞,而浆细胞是负责产生免疫球蛋白的,人体内一共有5种免疫球蛋白,包括IgA,IgD,IgG,IgE和IgM。如果B细胞在分化为浆细胞的时候出现了问题,那么就会产生很多表现异常的浆细胞,这些浆细胞要么不能够制造免疫球蛋白,要么制造大量的无效甚至有害的免疫球蛋白,最常见的是制造大量的单克隆IgM,因为它是大分子的,所以就会带来一系列症状,例如高粘血症等,这就是所谓的华氏巨球蛋白血症(WM)。实际上95%以上的LPL都合并WM,所以临床上更普遍的称呼是华氏巨球蛋白血症,在极少数情况下不产生IgM抗体的才只用浆细胞性淋巴瘤的称呼。
因为这是一种惰性的淋巴瘤,可以控制但不能治愈,所以在没有症状的时候可以进行观察。一些文献报道中位生存期是5-6年,但是个体差异很大,某些初治效果很好的患者可以无症状的生存10年以上。不良预后因素包括年龄大于65岁,血红蛋白、血小板等低下,LDH和贝塔2微球蛋白高等。如果合并WM的话新药Ibrutinib据报道效果很好,也刚刚获得FDA的批准用于这种病症。 |
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