王亚非医生解读“套细胞淋巴瘤的诊治及自体移植的意义” 内容梗概 1、套细胞淋巴瘤普遍特点 套细胞淋巴瘤（以下简称MCL）在临床表现上同时具有惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤的缺点，也就是说它像惰性淋巴瘤一样对化疗药物不敏感，同时又像侵袭性淋巴瘤一样进展迅速、容易复发。 MCL占非霍奇金淋巴瘤的 7%，好发于中老年人，绝大多数患者一经诊断就已经是III、IV期了 2、套细胞淋巴瘤的诊断 t(11；14)易位和CyclinD1阳性是MCL的特征性遗传学改变，但也有少数患者（<5%）CyclinD1阴性，而FISH检测t（11；14）的检出率也不能达到100%，出现这种情况如果怀疑是MCL，可以加做CyclinD2和CyclinD3以及SOX11。因此对于MCL的诊断是要形态学+组化+分子检测综合判断！ 3、套细胞淋巴瘤预后因素 传统的IPI积分对于MCL的预后判断意义不佳，MIPI积分是一个简易判断MCL预后的评价体系，但缺少分子遗传学评价指标；其他不良预后因素包括KI67>30%、SOX11（+）、P53缺失、肿块直径>3cm等。 SOX11（-）的患者预后相对较好，与SOX（+）患者相比，SOX（-）非淋巴结起病者更为多见。 4、惰性套细胞淋巴瘤的治疗 大约有15%左右的MCL呈惰性进展，因此“识别”这些相对惰性的患者就尤为重要，一般惰性MCL都会包括上述特征，还有一类极少数病例报道的“原位MCL”也属于进展缓慢的惰性MCL；惰性MCL在治疗时需要明确患者的治疗指征，没有治疗指征的患者采取的治疗策略是“观察与等待”，这一点与滤泡性淋巴瘤（FL）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）等惰性淋巴瘤类似；而以MCL为分界线，更为侵袭性的淋巴瘤如弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）则无需确定“治疗指征”，所有病人都应该治疗了。 5、局限期套细胞淋巴瘤的治疗 局限期包括I、II期无巨大包块的患者，这一期患者病例数非常少，且多为回顾性分析，一线推荐的治疗方案为放疗±化疗 6、进展期套细胞淋巴瘤的治疗 晚期包括：III、IV其及II期伴有巨大包块者。这一期病人有分为适合移植和不适合移植两组。 年龄小于65岁、身体条件好的为适合移植的患者，多个指南均建议一线采用自体移植作为巩固治疗。注意这点与DLBCL的差别，DLBCL是高危患者才建议一线自体移植作为巩固，而MCL则只要有治疗指征、年龄身体条件允许，就一线推荐ASCT！ 对于适合移植的患者，其诱导化疗方案无论是在利妥昔单抗（以下简称R）之前时代还是R时代，都证明含有大剂量阿糖胞苷的方案可以显著提高患者的治疗有效率，因此建议采用R-HyperCVAD/MA、R-DHAP等高强度的化疗方案。 R维持治疗的地位在MCL中也得到了肯定，这点与FL类似，建议有条件的患者治疗结束后进行R的维持治疗。 7、自体移植的改进措施 ASCT仍然不能彻底治愈MCL，为了进一步提高疗效有两种思路：第一是通过ASCT后的维持治疗来进一步清除微小残留病（MRD），第二则是对ASCT前的诱导化疗方案进行改良。那么对诱导化疗方案的改进有哪些呢？ 8、新药的应用 含有硼替佐米的VR-CAP方案无论在近期疗效还是在远期疗效上都优于R-CHOP方案。已经被NCCN指南推荐为年龄>65岁不适合移植初治MCL患者的一线治疗方案。 其他新型药物雷利度胺和依鲁替尼等也被应用于复发难治MCL中，取得不错的疗效。随着硼替佐米、雷利度胺、依鲁替尼等新型靶向药物应用于MCL的诱导治疗中，MCL患者的疗效的到了显著提高，那么ASCT作为巩固治疗的地位是否被撼动了呢？ 9、自体移植的未来 欧洲的MCL network前瞻性临床研究可能会回答这一问题：该临床试验将病人随机分为三组，1组为化疗+ASCT巩固；2组为依鲁替尼（靶向药物）+化疗+ASCT巩固；3组为靶向药物+化疗。这一临床试验的结果出来后，我们或许就能知道靶向药物的加入是否可以省去ASCT了。  王亚非 副主任医师 天津肿瘤医院血液科 专长：恶性淋巴瘤的预后分层诊断与个体化治疗 现任天津市医师协会血液学专业委员会常委，天津抗癌协会淋巴瘤专业委员会常委。参与编写《白血病》、《白细胞疾病-基础与临床》、《血液病合理用药（第二版）》和《血液病诊治策略》等专著多部。 |
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