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[专家解读] 【专家说】鲍慧铮主任讲解原发纵膈大B淋巴瘤的诊断与治疗

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一生平安

发表于 2017-4-5 15:28:41 | 显示全部楼层 |阅读模式
一线初治方案足剂量、足疗程的规范治疗,对治愈纵膈大B淋巴瘤至关重要…
第三十一期 《专家说》
本期主题: 原发纵膈大B淋巴瘤的诊断与治疗

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Q1:纵膈大B淋巴瘤的临床特征
原发纵膈的弥漫大B细胞淋巴瘤是1980年被提出来的。目前认为它是起源于胸腺的髓样B细胞。临床特点、、病理特征、以及分子生物学的特征方面,和其他的大B细胞淋巴瘤会有一点点不同。所以在1994年的时候,在REAL分类里面和2008年的WHO的分类里面,它算作是弥漫大B细胞淋巴瘤当中的一个特殊的类型。但是在2016年的时候,它就被认为是成熟B细胞的一个单独的亚型被提出来了,因为它的发病特征和大B细胞淋巴瘤还是有不同的。它的中位发病年龄比较年轻,大概在30-40岁左右,而且是女性比较常见,大概占非霍奇金淋巴瘤的2%-4%左右,大概占大B细胞淋巴瘤6%-10%左右。它的临床特点不是特别特异,主要是当它压迫了气管、食管、肺部和静脉的时候,会出现一些相应的症状。比如说咳嗽、刺激性干咳、呼吸困难、包括颜面部、胸背部的水肿。出现颜面部、胸背部水肿的这部分病人,我们可能判定他出现了上腔静脉压迫综合征。这部分病人也在纵膈大B细胞淋巴瘤中占了大概一半左右。还会有大概25%-45%的病人会出现胸腔积液,还会有15%-25%的病人会出现心包积液。哪些部位受侵的时候,就会出现相应的一些症状。

Q2:纵膈大B淋巴瘤的诊断方法
谈到诊断方法,首先要说一下它的分期。目前我们是用Ann Arbor分期系统,分一到四期。我们会根据生化的检查、理化的检查、包括一些影像学的检查,影像学检查包括我们常规应用的头颈部、胸腹部的CT,或者是现在有一个更好的叫PET-CT的,可以进行影像学的评估。我们把这类淋巴瘤分成四期,一期就是一个淋巴结区受累的,我们就叫一期;二期是在横隔一侧,超过一个淋巴结区的受累,我们叫做二期;三期就是横隔两侧的淋巴结都有受累的,我们就叫三期;四期就是广泛的淋巴结受累,和有结外器官侵犯的,我们叫四期。
淋巴瘤除了分期以外它还有症状,我们叫A或者B症状。我们首先认识一下什么是B症状。那么B症状就是体重减轻超过10%的,或者是体温升到38度以上在一周以上的,我们认为是和肿瘤相关的,我们认为这种是B症状。刨除B症状,没有这些症状的,我们就叫A症状。这样的话在预后方面还是有一点不同的。
另一个就是在病理诊断方面,病理还是金标准的。我们常规淋巴瘤的诊断,是要求取整个淋巴结活检,因为纵膈淋巴瘤的位置比较特殊,我们一般会采取CT或者彩超定位下的纵膈淋巴结穿刺;纵膈大B细胞淋巴瘤,因为它的坏死比较多,可能有的时候还需要做胸腔镜的活检,来取病理组织,这样的话能够帮助我们进一步地确诊病理,是不是我们认为的纵膈的弥漫大B细胞淋巴瘤。
在组织学方面,它还是表现大B细胞淋巴瘤的特征,它的细胞是中等大小,核仁丰富,核分裂项比较明显。表现的是B细胞,主要表达CD19、CD20、CD79A和CD22,特别是CD20是强阳性表达的。有的时候,大部分人还会表现CD30,但是大部分人CD30都是弱表达。表明这类细胞是来源于B细胞的,是来源于中等大小的B细胞,所以我们叫它原发纵膈的弥漫大B细胞淋巴瘤。

Q3:纵膈大B淋巴瘤预后判断指征
一般情况下我们在诊断的时候,会先进行全面的体格检查,包括骨穿,包括身体的一些常规的检查,或者是一些病理的分期的检查。我们会对病人进行一个IPI的评分,根据这个评分,它是根据病人的年龄、分期、LDH的水平,包括有没有结外系统受侵,分为0-4分。IPI评分好的,相对来讲预后好;IPI评分越高的,预后越差。除了这些因素,实际上病人一般体能的状况,包括他这个肿瘤对周围组织侵犯的程度,包括他对化疗反应的好坏,都是判定预后好或者不好的一个标准。

Q4:纵膈大B淋巴瘤的治疗方法
我们前面讲到过,以往的纵膈大B是归在弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型里面的一个类型,所以常规的治疗方案,也是用弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗方案。比如说CHOP或者RCHOP。近年来,随着我们对这种原发纵膈大B细胞淋巴瘤认识的逐渐深入,和我们诊断病人的逐渐增多,目前也总结出来一套新的方法,就是R-EPOCH这个方法。它的五年的总生存率可以达到97%,五年的无进展生存率也可以达到93%。目前在业界还是公认R-EPOCH是治疗纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤的一个常规的治疗方法。
纵膈大B细胞淋巴瘤,还有其他的治疗方法,包括放疗和造血干细胞移植。那么什么样的病人我们选择放疗呢?一般是在诊断初期有大肿块的这部分病人,或者是化疗以后,纵膈的病变没有完全消失的这部分病人,我们会选择放疗。造血干细胞移植,在一线治疗的时候是不常规使用的,只有在病人出现复发的情况下才会选择造血干细胞移植。而且复发的这部分病人,大部分会在两年之内出现复发。

Q5:DA-EPOCH方案讲解及注意事项
DA-EPOCH方案实际上好多人会问到我们,说它和CHOP方案,感觉起来就是多加了一个足叶乙甙这个药物。那么它到底和CHOP有什么不同呢?为什么不用CHOP直接加上足叶乙甙这样的药物呢?实际上这个方案最关键的问题不是单纯地加了一个药物,而是说我们在用这些药物的时候需要用持续的静脉滴注这种方式,它会达到比较好的一个效果。DA-EPOCH方案实际上是可以进行剂量调整的,要根据病人的体表面积,包括对治疗的耐受程度,包括他上一个疗程,一般如果在上一个疗程的时候,他出现了一些骨髓抑制等毒副反应,我们是可以进行剂量调整的。
现在由于阿霉素这个药物,目前临床获得不是特别的容易,甚至有一些地区这个药物已经买不到了,那么我们常规会用表阿霉素,或者吡喃阿霉素,或者脂质体阿霉素进行替代。其实它们都是同一类药物,不同的只是说后几种药物在心脏毒性方面会更小一点,但是我们依然要注意这些药物是有心脏毒性的。我们在用药之前,依然要做病人的心电图、超声心动图这些检查;在治疗的过程中,也要监测心脏功能的变化。还有就是提醒大家要注意,即使是表阿霉素这一类的药物,它也是有一个剂量限制性毒性的,它达到一定的剂量以后也是需要停药的,它会导致永久性的心脏的这种损伤。
那么关于阿霉素和表阿霉素的剂量限制性毒性,它们的剂量是怎么计算的呢?一般情况下,我们讲在没有纵膈放疗的前提下,阿霉素的剂量是550毫克每平方米这样累积的剂量,那么表阿霉素推荐是900到1000毫克每平方米的这种累积剂量。它相对来讲,对病人的心脏是一个限制性的毒性。它这种剂量,应该是所有疗程用的这种药加在一起的。如果病人加了纵膈的放疗的话,或者是老年病人原发的基础的心脏病这部分病人,我们建议剂量还是要更低一些。例如说阿霉素我们推荐可能会400毫克每平方米,那么表阿霉素我们建议是800毫克每平方米以下。这样的剂量我们认为是合适的。

Q6:美罗华加入治疗是否会提高治疗效果
应该说美罗华加入了B细胞淋巴瘤的治疗,是一个里程碑的事件。由于它的加入,不单纯是大B细胞淋巴瘤,或者是纵膈的大B细胞淋巴瘤,实际上在整个B细胞淋巴瘤当中,它都是明显地提高了病人的总体的缓解率和总体的生存率。那么在纵膈大B细胞淋巴瘤,它有一个非常著名的MInT实验,当中入组了应该说有800多例的大B细胞淋巴瘤,那么其中纵膈的大B细胞淋巴瘤占到80多例。含有美罗华的方案和不含美罗华的方案,它的完全缓解率,能从54%提高到80%。我们也知道,完全缓解的病人才是有可能治愈的那部分病人。那么它的无进展生存也从2.5%提高到了24%,它的三年无进展生存,也是有一个20%的提升。那么我们就可以很明确地认为,美罗华的加入可以说为我们纵膈大B细胞淋巴瘤,或者是整体的淋巴瘤病人的治疗,带来了跨越式的一个进步。

Q7:纵膈大B淋巴瘤的疗效判断
PET-CT应该说在淋巴瘤,特别是霍奇金淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤当中,是一个非常好的评价的指标。我们建议纵膈的这种大B细胞淋巴瘤的病人在初始治疗的时候,要做一个PET-CT的检查。在我们确认临床完全缓解,或者是有病灶没有明显缩小的时候,我们建议用一个PET-CT再进行一个二次的评估。PET-CT如果是阴性结果的这部分病人,可以治疗结束以后选择观察;PET-CT阳性的这部分病人,我们就要选择地去看一下,因为PET-CT假阳性的病人也不在少数。那么我们建议PET-CT阳性的这部分病人,最好再次取病理的活检。特别是美罗华应用的这部分患者,美罗华会导致胸腺细胞的炎症性反应;或者是一些年轻人,可能会导致PET-CT示踪剂在胸腺的一个累积。我们看到的虽然是一个阳性,其实这种阳性大部分都是那种SUV值临界值的这部分阳性的病人,我们还是建议要再次的活检,以判定他是不是假阳性的这种情况。

Q8:纵膈大B淋巴瘤的放疗选择
在一线治疗中放疗的选择,我们会选择治疗前就是大肿块的这部分病人,或者是治疗以后有残留的这部分病人,我们会选择纵膈的放疗。至于二线或者是复发以后的治疗,就需要看病人具体的情况。因为放疗毕竟是一种局部治疗,那我们选择治疗的时候,还是首先要看一下他全身的控制情况。如果全身的病灶都控制得非常好,而且我们非常明确地能够判定,只有在纵膈有残留的时候,我们才会选择纵膈的放疗。

Q9:纵膈大B淋巴瘤的移植选择
对于复发和难治的这部分纵膈大B细胞淋巴瘤的病人,常规的补救化疗的方案,疗效是非常差的,所以我们建议这部分病人选择自体造血干细胞移植。对于完全缓解的那部分大B细胞淋巴瘤,自体干细胞移植应该没有太大的必要,因为它也不会明显地延长病人总体的生存期。

Q10:复发后的补救治疗
复发以后的补救治疗,我们还是选择大剂量的化疗,加上一个自体造血干细胞移植。但是二线化疗复发以后的这种补救治疗,不论我们选择更强的方案,或者是自体的,或者异基因的造血干细胞移植,病人的完全缓解率,或者能够长期生存的病人,还是非常得少的。所以我们还是希望能够在第一次治疗的时候,就能够达到完全缓解,因为这部分病人才是未来真正可以长期生存的病人。我们一线治疗的CR率可以达到80%,也就是说有80%的人可能会达到治愈,因为用了美罗华以后,可能会有这么高的一个人群可以治愈。如果一旦到了二线或者补救治疗的时候,大概有25%这样的机会。也就是说在补救治疗的时候,四个人当中只有一个人是有机会治好的。所以说一线的这种初始的治疗,我们要选择足剂量、足疗程的规范的治疗。
随着目前新药的进展,我们也看到很多的小分子的靶向药物,或者一些单克隆抗体的药物,还有一些免疫治疗的药物已经应用到临床,对一部分病人的这种挽救治疗也有非常明显的作用。但是由于这些药物目前获得起来会比较昂贵,而且对我们这类病人的疗效到底什么样,包括它的分子标志物Molecular Marker到底到什么程度,我们还没有一个特别深刻的认识。这些可能是未来我们治疗淋巴瘤的比较有前景,或者比较有方向性的治疗方式。

Q:专家对你说
淋巴瘤是一种治愈率非常高的肿瘤。生老病死是人生的常态,我们不幸得了疾病,但幸运的是我们得的是淋巴瘤这种治愈率比较好的疾病。而且随着现代科技的发展,现在这种病的治愈率已经接近80%了。那么我们相信,我们站在你们的身后,我们共同努力,一定会战胜疾病。

专家说新版头图OK.png
鲍慧铮 主任医师
吉林省肿瘤医院 淋巴血液肿瘤科主任
专长:恶性淋巴瘤及淋巴结转移性肿瘤的诊断与治疗
吉林省卫计委拔尖创新人才;任职中国抗癌协会、CSCO中国淋巴瘤联盟、中华医学会肿瘤学分会淋巴瘤专业委员会、中国老年学会淋巴瘤专业委员会、中国女医师协会淋巴瘤专业委员会、吉林省医师协会等。

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揭谛揭谛波罗揭谛波若僧揭谛菩提萨婆诃
我是之家的工作人员,也是弥漫大B的患者家属。希望我在陪护时积累的经验、自修营养师的知识理论及祈祷所有病友早日康复的诚心,能对病友和家属们有所帮助。工作QQ:3151656617(QQ留言请附house086)

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谢谢你发表这样的文章、让人有了更多的了解和认识!
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发表于 2017-4-5 21:54:21 | 显示全部楼层
之家哪天也挂挂原发扁桃体的弥漫大b介绍?
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老熊 发表于 2017-4-5 21:54
之家哪天也挂挂原发扁桃体的弥漫大b介绍?

扁桃体不是特殊分类…只是侵犯部位特殊
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2010.05 霍奇金 混合细胞型 IIA,4*ABVD+30Gy,复旦肿瘤治疗,主治:曹军宁,目前康复6年。
担心误诊?:帮助办理病理会诊
我不是医生,我也是个患者。本站所有意见仅代表个人意见,请谨慎阅读参考,不同患者情况不同,任何关于疾病的建议都不能替代执业医师的面对面诊断。
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什么时候来个原发胃的
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发表于 2017-4-10 16:18:29 | 显示全部楼层
我父亲就是鲍主任治好的,弥漫大b三期a,经过八个疗程的repoch,如今已经出院四个月啦,第一次复查也正常,感谢鲍主任和内五科的医生护士
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请问小三阳能否使用美罗华
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谢谢你,让我看到了希望
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发表于 2017-5-26 09:46:02 | 显示全部楼层
谢谢!学习了了解了对治疗有帮助。
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姐姐大B原发纵隔,为什么用R-DA-EPOCH方案?
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