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您的身份病友
病理报告T细胞淋巴瘤
就诊医院第三军医科大学附属第二医院(新桥医院)
目前状态治疗中
最后登录2017-7-17
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系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病一例
白血病·淋巴瘤 2015-06-25
作者:刘宏艳 张兵林 杨重庆 张红雷 笪冀平
作者单位:中日友好医院病理科 卫生部北京医院病理科
患者女性,27岁,因无明显诱因间断发热3个月于2013年10月入院。查体:体温36.9℃,表情烦躁,结膜苍白,面颊及双下肢出血性皮疹,左侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟多发淋巴结肿大。
实验室检查:红细胞计数1.89 x 1012/L,白细胞计数 9.46 x 109/L,血红蛋白57g/L,血小板计数17x 109/L,血清铁蛋白11075 ng/ml,天冬氨酸氨基转移酶164 U/L(升高),碱性磷酸酶154 U/L(升高),乳酸脱氢酶2704 U/L(升高),清蛋白22 g/L(降低)。患者于2013年9月在当地医院行骨髓活组织检查,未见明显异常。
入院后取左腋下淋巴结活组织检查示:淋巴结被膜增厚不明显,淋巴结正常结构大部分被破坏,病变呈弥散性分布,被膜下窦及髓窦明显扩张,T区明显增宽,皮质区可见个别残留的淋巴滤泡;扩张的淋巴窦内可见中等至大淋巴细胞弥漫增生,异型性明显,细胞质少,细胞核不规则,染色质细颗粒状,部分细胞核仁明显,核分裂象易见(图1、2)。
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免疫组织化学染色结果示:增生的异型淋巴细胞弥漫表达CD2、CD3、CD4、TIA-1、CD43,散在阳性表达抗体包括CD5、CD7、CD8、粒酶B、Ki-67 增殖指数>80 % (图3〜5);原位杂交结果示:EB病毒(EBV)编码的小RNA(EBER)阳性(图6);TCR基因重排检测阴性。病理诊断为淋巴结系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病。患者入院确诊后给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的HLH-2004方案化疗,第8天心跳、呼吸停止,死亡。
讨论
WHO造血及淋巴组织肿瘤分类(2008版)新增加了一类儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV+-LPD),这是一类与EBV感染相关的、主要发生于儿童及青年人的疾病,包括两种亚型,即儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病和牛疸水疱病样淋巴瘤。后者是由EBV感染引起的皮肤T细胞淋巴瘤,而前者发生于原发性急性EBV感染后不久或者慢性活动性EBV感染,呈现暴发性的临床经过,过去曾以“儿童暴发性EBV+T细胞增殖性疾病”、“散发致死性传染性单核细胞增多症”、“台湾儿童暴发性噬血细胞综合征(HPS)”等命名。
这是一种系统性疾病,在亚洲流行,尤其是日本和中国台湾地区,西方国家罕见报道;患者多为儿童或青年人,男女发病没有差异,常累及淋巴结、骨髓、皮肤、肺及肝脾多个器官,表现为发热、肝脾大、肝脏衰竭、有时伴有淋巴结病;实验室检查提示全血细胞减少、肝功能及血清学EBV异常,患者往往发生HLH、凝血机制障碍、多器官衰竭以及败血症。尽管这一疾病的病因还不完全清楚,但研究提示宿主存在对EBV感染免疫反应的遗传缺陷。检索2008年之后有关这一疾病的文献仅亚洲国家有数篇报道。
本例患者为青年女性,发病年龄相对偏大,但文献中报道最大发病年龄为45岁,中位发病年龄12.7岁;由于该患者突出临床表现为全身淋巴结肿大,故取淋巴结进行活组织检查。其组织学特点与这一疾病经典病理形态相比,有相似之处,也有独特方面:(1)淋巴结T区增宽,被膜下窦及髓窦开放,其内充满肿瘤细胞及红细胞,但未见噬血现象;(2)—般病例淋巴结活组织检查,细胞学异型性很小,而本例的肿瘤细胞几乎均为大细胞,异型性明显,核分裂象多,增殖指数高;(3)EBER阳性的肿瘤细胞主要分布于T区。本例TCR基因克隆性重排阴性,CSEBV+-LPD是由多克隆、寡克隆发展到单克隆性T细胞增殖性阶段,其生物学性质也随之由潜在恶性变为恶性,发病初期骨髓活组织检查未见特殊,均提示本例患者起病急,呈现暴发过程。如果仅依靠病理形态,不了解其临床发病特点,亦容易造成误诊。
国内学者总结了30例CSEBV+-LPD有关临床病理特点及预后相关因素,认为细胞的异型性、EBER阳性细胞的数量、Ki-67增殖指数、T细胞抗原的丢失以及T细胞受体克隆性重排是提示预后的因素。本例患者应为III级,预后不好;但由于这一疾病较为罕见,报道的病例数量有限,缺乏大综研究数据,目前尚无统一规范的分级方法用于指导临床治疗及判断预后。
本病首先需要与HPS鉴别,后者可继发于慢性活动性EBV感染,与CSEBV+-LPD临床表现常有重叠,患者常有发热、淋巴结及肝脾肿大、全血细胞减少等。依据HPS相关基因突变检测及2004 HPS诊断标准8条中的5条即可诊断;CSEBV+-LPD往往具有暴发性临床过程且T细胞受体基因重排证明其单克隆性有助于区分二者。其次需与非特殊型外周T细胞淋巴瘤相鉴别,后者起病缓慢,常见于成年人,当淋巴结表现为T区显著扩大,滤泡明显减少,甚至消失,高内皮细胞小血管增多时,免疫组织化学染色及EBV检测有助于区分二者;另外血清铁蛋白明显增高对CSEBV+-LPD的临床诊断有提示意义。
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