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您的身份病友
病理报告滤泡性淋巴瘤3A级
就诊医院宁波大学附属人民医院(原宁波鄞州人民医院)
目前状态康复5-10年
最后登录2024-1-19
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战斗--B细胞086自救知识连载1(病理篇)
战斗:1981年出生,男。滤泡淋巴瘤3A级3期。目前CR。为了自救,在患病、治疗、康复期利用了不记得多少个不眠之夜,通过各种渠道自学了B细胞淋巴瘤知识。分析了800余位B细胞淋巴瘤的家属或者本人的病情、其中电话或者微信全程跟踪及指导约400余位、见面疏导及指导分析的家属或者本人30余位。
我将通过一个过来人角度,以连载的模式,和大家探讨B细胞淋巴瘤的自救知识。今天探讨第一篇~病理。
概述:成熟B细胞来源的淋巴瘤是属于非霍奇金淋巴瘤的一大类。大致包括(常见):滤泡淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、大B细胞淋巴瘤(弥漫大B非特异型、弥漫大B其他亚型、其他大B细胞淋巴瘤)、伯基特淋巴瘤、灰区淋巴瘤(2016年指南有修改)、慢淋/小B细胞淋巴瘤、浆细胞淋巴瘤等等。
为何有这么多分型呢?
各自分型预后咋样的?
有没有一个快速途径了解自己的分型大概情况呢?
有人说淋巴瘤就是白血病、也有人说白血病就是淋巴瘤,这到底咋回事?
首先,为何有这么多分型,请先看下图!
这个图就叫做B细胞发育转化示意图,也就是从一个干细胞到浆细胞(抗体)的过程。
提示:成熟B细胞淋巴瘤是在B细胞分化过程的某个环节出了问题而产生。成熟B细胞淋巴瘤是在B细胞分化过程的某个环节出了问题而产生。(重要的事情说2遍)
1)看图,最前面的干细胞、前B细胞是在骨髓里,在这个环节出了问题将会产生:急性淋巴细胞白血病或者前驱淋巴母细胞淋巴瘤。
2)看图,B1细胞也叫套细胞,经过抗原刺激,将会有上、下两个分化途径,如在B1细胞这个环节出了问题将会产生:套细胞淋巴瘤或者小淋巴细胞淋巴瘤/慢淋(无lgVH基因突变的居多)
3)看图,B1细胞分化途径(下),首先到了一个“圆圈”,这个“圆圈”是由滤泡母细胞、中心母细胞、中心细胞组成的一个系统。这个系统就叫做——生发中心。
其中在滤泡母细胞环节出了问题,将会产生:伯基特淋巴瘤。
其中在中心母细胞环节出了问题,将会产生:弥漫大B细胞淋巴瘤(非特异型)、滤泡3B淋巴瘤
其中在中心细胞环节出了问题,将会产生:滤泡1-2级淋巴瘤、滤泡3级淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(注意:这个特殊的霍其金进展中的化疗方案是RCHOP,而不是ABVD)。
4)继续看图,从中心细胞到了边缘带,到了边缘带环节出了问题,将会产生:边缘区淋巴瘤。(根据所在器官或者部位,有三类:淋巴结里面的边缘带细胞淋巴瘤、脾边缘带B细胞淋巴瘤、黏膜相关组织的边缘带淋巴瘤)
5)继续看图,到了B2细胞(也叫记忆细胞),在这个环节出了问题,将会产生:小淋巴细胞淋巴瘤/慢淋(有lgVH基因突变的居多)。
6)继续看图,如果是浆细胞环节出了问题,将会产生:浆细胞瘤、骨髓瘤、孤立性浆细胞瘤、重链病、轻链病。
7)然后我们看B1细胞经过抗原刺激的分化途径(上),在活化的淋巴母细胞和免疫母细胞,这个环节出了问题,将会产生:弥漫大B淋巴瘤(非特异性)
8)继续看图,如果在浆样细胞环节出了问题,将会产生:淋巴浆细胞淋巴瘤。
梳理了B细胞分化过程不同环节出了问题的各自的淋巴瘤后,病友可以找到各自的大概定位,然后我们继续分析:整体上,分化阶段越靠前,侵袭性越强。分化阶段越靠后,侵袭性越弱
(1).干细胞、前B细胞,还未进入成熟的B细胞分化,此时产生的淋巴瘤就是白血病。(紧急处理),也解答了部分白血病可以理解成淋巴瘤,而淋巴瘤不是白血病的话题。
(2).在分化途径(上),活化的淋巴样细胞和免疫母细胞可以叫:大B细胞,这边产生的淋巴瘤叫弥漫大B非特异性非生发中心来源的淋巴瘤,侵袭性普遍偏强。在前美罗华时代,预后偏差。现在有了美罗华及来拿度胺后,预后大幅度提升。(马上处理)
(3).在分化途径(下),滤泡母细胞、中心母细胞也可以叫:大B细胞,这里产生的淋巴瘤,侵袭性普遍偏强。其中,伯基特淋巴瘤侵袭性更强(紧急处理)。弥漫大B非特异性生发中心来源的淋巴瘤、滤泡3B(一般马上处理),而到了中心细胞(滤泡)、边缘带细胞(边缘区)、B2细胞(慢淋)都可以叫:小B细胞,这里产生的淋巴瘤呢,就偏惰性。(视情况处理,观察?化疗?),这也就不难理解,边缘区淋巴瘤、慢淋可能比滤泡1~2级观察的人比例更多、观察的时间可能更长了。
(4).而到了浆细胞阶段,绝大多数都是老年病了,大多数也是惰性的,治疗手段就有口服激素+口服小剂量化疗药等温和治疗了。(视情况处理,观察?,温和方案?,化疗?)
通过这个图,大家就找到了生发中心,以后不要在拿个一个病理,问你问他:这是生发中心来源的淋巴瘤吗?
那么病理科医生到底是怎么确诊的呢?他们是怎么确定就是这个淋巴瘤,而不是那个淋巴瘤呢?
大多数情况是这样的:
第一步:几百倍的显微镜下看形态。比如医生一看,这个看上去像边缘带、那个数了数有5中心母细胞,像滤泡1级、这个呢又明显偏大(大于2个正常淋巴细胞),像大B细胞淋巴瘤。可是光是形态学上比较像,也容易误诊啊,咋办呢?进行下一步。
第二步:由于细胞分化到不同阶段,会有各种不同的抗原表达,于是通过抗原的确定而做的免疫组化由此诞生。大家就看到很多抗原——CD(n),这个n的数值,可以是20、10、5、79a、30、19、15、3、45、38、138、………总之好多,然后结合形态,针对性的做好几个抗原来辅助确诊。此时绝大多数病理就敲定下来了。(具体哪个类型淋巴瘤会是哪个抗原+或者-,这个指南好比大字典,可以去查。)
第三步:有时候为了让临床医生用最合适的手段治疗及分析预后,病理科医生可能会要求加做一个叫“FISH”的检查,名词大家可能觉得有点难理解(基因检查?染色体异位?),这个主要是碰到需要排除双打击、需要明确是滤泡还是增生、需要鉴别得更清楚是哪个分型的时候用的。(真写了让做,就做吧)
第四步:KI67、CMYC(可能)、这些指标的意义,之家很多帖子里面都有,就不累述了。
一个完整的病理报告就出来了,(分四个内容:1.年龄、性别、活检部位、活检方式、活检组织大小。2.镜下所见内容,或者医生会上传一个镜下图像。3.结论:考虑、倾向、符合,这三个词汇中符合是最有把握。4.病理科给予建议。)最后,临床大夫再根据病情系统评估。
病理案例分享:1)男:45岁。初诊边缘区淋巴瘤,进一步确诊小B细胞淋巴瘤。(观察),给的建议是:本质差不多,可能形态上难区别,结合免疫组化及血常规淋巴细胞比例高及实际病情确诊)
2)女:32岁。第一家医院滤泡3B,第二家医院弥漫大B(R+化疗药化疗,情况不清楚,后来去了弥漫大B群里)
3)男:44岁。第一家医院滤泡3B,第二家医院3A级伴弥漫大B转化(R+化疗药化疗CR),给的建议是:就是和生发中心来源的非特异性大B细胞淋巴瘤预后差不多。
4)女;31岁,第一家医院3A,第二家医院弥漫大B(R+CHOP\CHOP\美罗华交替用及不用,6周期 CR)由于无社保,美罗华那时候未降价,经济压力大,推荐其严格21天化疗,交替使用美罗华,加上属于生发中心来源的弥漫大B,不得已为之,医生认可。
5)男:79岁,4年前弥漫大B,4年后复发滤泡2级(告知一个系统来源的两个淋巴瘤,外衣不同而已,本质区别不大,此次复发需按照弥漫大B思路。)
6)女:52岁,1年前滤泡2级,观察中1年后转化弥漫大B(目前化疗中,告知运气不错,转化的类型比较理想。目前症状得到极大改善,体表淋巴结缩小明显,预估能CR)
7)男:26岁,16个月前滤泡3A,化疗6个月后,又过了10个月转化弥漫大B(原先CHOP化疗,后来转化为生发中心来源的非特异性弥漫大B.R+GDP化疗6次,CR过去1年,正常上班)
通过案例分享,想告知大家,即使转化,也要看具体分型、具体病情,是化疗中转化?化疗后转化?转化间隔多久转化?具体状态?转化区域?是否耐药?等宏观系统看。也有四例转化的分型不理想,目前在CART治疗或者诱导化疗后考虑移植.不太支持国外文献所认为的不分青红皂白,说什么中位生存期2年。
思考题:1.3A级滤泡,也是生发中心来源的B细胞淋巴瘤,多数按照弥漫大B“思路”治疗,那么这个病理的CR后的预后,是参照弥漫大B非特异性生发中心的复发概率,还是参照滤泡惰性的复发概率?
2. 观察中的惰性淋巴瘤,均有可能转化,那么为什么强烈不建议“耗”到转化后化疗,而追求复发概率低呢?
今天细心的朋友应该发现,我在写弥漫大B淋巴瘤时,都加上了非特异性这四个字。弥漫大B细胞淋巴瘤为何有那么多分型?这个性质的淋巴瘤如何自我判断病情?弥漫大B淋巴瘤为何有的又不分什么生发中心及非生发中心呢?按照B细胞分化图,怎么没找到灰区淋巴瘤的位置呢?
下一次知识分享,我将和大家探讨:战斗—B细胞淋巴瘤知识连载2(大B细胞淋巴瘤)
战斗
完成时间:2018年6月24日。
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