认识重视血管内淋巴瘤

山东青岛-Tom

血管内淋巴瘤（intravascular lymphoma，IVL），也称为血管内淋巴瘤病（intravascular lymphomatosis），是一种罕见的淋巴结外系统性恶性肿瘤，淋巴瘤细胞在小血管管腔内大量增生、异常聚集，具有高度侵袭性。IVL可累及全身各个器官，但以中枢神经系统（central nervous system，CNS）和皮肤最为常见。2016年，最新版WHO血液和淋巴系统肿瘤分类将这一罕见类型的非霍奇金淋巴瘤归在成熟B细胞肿瘤中，属于弥漫大B细胞淋巴瘤的一种独特亚型。主要分为两种类型：（1）西方型：也称为经典型，其临床表现与受累脏器相关，主要侵犯神经系统和皮肤；（2）亚洲型：或称噬血细胞相关型，由日本学者Murase等于1997年提出，常见于东亚地区，以日本报道最多，其突出特点为多脏器衰竭、肝脾肿大、全血细胞减少以及噬血细胞综合征。我国既往报道的IVL绝大多数倾向于西方型。
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