人生处处是选择（干货篇）

向日葵守护者 · 发表于 2023-11-24 14:55:02

母亲是乳腺弥漫大B，庆幸的是在专业医务人员和之家大家庭的助力下，已顺利结疗。现将我们过程中碰到的相关选择分享如下，以敬畏这段旅程，若病友们也能从中借鉴些许意见建议，甚感荣幸。当然相关意见建议主要限于该分子分型和病灶位置，加之能力有限，若跟大家理解和掌握的信息有所出入，欢迎讨论，共同提高，为有需要的患者们提供更加科学合理、温馨贴切的服务。

1.就医建议，乳腺弥漫大B约占结外淋巴瘤2%，非霍的1%，乳腺肿瘤的0.5%，从位置上看，属于罕见病。缺少随机对照试验，临床上更多的是回顾性研究及医生经验。在这个大前提下，如果我们要做到精准治疗，找到合适的医院和医生就非常关键。医院推荐，天肿。结外淋巴瘤是其四大特色之一，另依托于亚洲乳腺癌中心的平台优势，乳腺淋巴瘤经验较为丰富。此外，他们滤泡可以占到近25%，也是特色之一，有需要的病友可以考虑。医生推荐，哈医大张清媛教授和四川华西邹立群教授。抛开两位教授的职务咖位，她们的共同点都是既搞乳腺，又是淋巴瘤方面的专家。前者是哈医大乳腺内科和淋巴瘤科的首席，同时也是两个专业诊疗指南编写组专家组副组长。后者为CSCO淋巴瘤诊疗指南原发乳腺章节的执笔者。

2.一线移植，从国外看，早些年NCCN指南还是推荐一线移植巩固的，20年左右开始，NCCN指南已不做初治移植巩固推荐。原因可能有二，一是研究数据影响。SWOG 9704研究提示，IPI评分为3-5分患者一线移植巩固后，2年PFS可以提高13%，但OS无意义。IPI评分4-5分患者一线移植巩固后，2年OS可以提高18%；DLCL 04研究提示，一线移植巩固可以延长aaIPI评分为2-3分患者的PFS时间。其二可能是国外新药研发、审批、上市速度较快，获益可以弥补一线移植可能的获益。从国内看，诊疗指南综述部分明确，一线移植巩固有待更多临床数据明确意义，但在后续各章节推荐方案中，部分也有涉及移植选项。更具针对性的大家可以参考北肿的《淋巴瘤诊疗规范》（2022版 Page110），以及《淋巴瘤自体造血干细胞移植指导原则》，均对具体需要一线移植巩固的分子分型进行了明确。上述资料信息可以作为大众淋巴瘤是否需要一线移植的回答，但乳腺弥漫大B往往又找不到确切的答案。因为乳腺弥漫大B可能IPI评分较低，不属于高危患者（IPI大于等于3），但鉴于病灶位于免疫豁免器官，部分人可能又认为是复发和中枢继发的高危部位，存在选择困难。这里综合下天肿，以及上述两位该领域权威的意见建议，在IPI评分低危，没有特殊分子分型，没有双侧乳腺病灶的前提下，不考虑一线移植巩固可能性较大。当然“淋巴瘤千人千面”，具体到个体，还需要专业医生评估判断。

3.维持治疗，对于弥漫大B，诊疗指南仅明确推荐来那度胺用来维持治疗，但有三个前提，年龄区段是60-80、PFS有效果OS无效、来那度胺存在骨髓移植。此外就是BTK抑制剂维持，事实就是虽然目前没有明确依据和数据支撑，但鉴于其较高的血脑屏障通过率以及作用机理，部分医生还是推荐将其作为维持治疗选项，以防复发及中枢侵犯，当然这主要还是基于医生个人的经验判断。所以对于BTK抑制剂维持，到底有没有用，需要吃多久，用法用量如何？可能目前我们找不到确切的答案。个人理解也不失为一种临床试验，后续证实有效的，那么现在吃的病友将是第一批获益的；如果后续证明不能获益的，貌似副作用也不是太大。

4.放疗巩固，诊疗指南明确大肿块（大于等于7.5厘米）、结外病灶、没有CR是放疗巩固的适应症。具体到乳腺弥漫大B，这里讨论的其他问题可能都是有争议的，但放疗巩固应该是标准方案，是明确的。唯一需要做的是经过专业放疗科医生判断能否放疗，是否会影响到肺、心等脏器。

5.中枢预防，截至2023版CSCO诊疗指南，还是推荐鞘注或者静脉HD-MTX进行中枢预防。但是今年国外出了一些数据，印证无论鞘注或者静脉HD-MTX可能对于CNS预防都是无效的，部分大中心和医生可能也会提出不作中枢预防推荐。因此如何满足部分中枢危险分型强烈的预防需求，可能是当下临床一线较为尖锐的突出矛盾。

6.基因测序，虽然也是目前的前沿技术，个人认为经济条件允许的话，推荐检测。依据当下的分类原则，无非两种情况，半数患者无法分类，半数患者可以分类，但存在交叉的可能。如果分型明确，相关靶向药的添加可能意义更加明确，或者提示有不良基因突变，也可以在初治时尽早干预。