女性，21岁，ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤七疗后病例分析

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代问诊于2022年7月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，21岁

化脓性脊柱炎，缺铁性贫血。

2021.11出现腰痛，以为劳累，未重视，中旬做了按摩，开始加重，后连续两晚突发了2次烧，第二天白天可以退烧，但之后开始出现腰疼，盗汗，盗汗淋漓，睡到第二天全身的衣服都被汗湿，腰疼初期，期间经历过生理期，以及800米的跑步体测，一般月经量初期稍微多，时间都是7天左右，12.5起腰疼较上月明显加重，月末腰骶部疼痛剧烈，翻身及起身困难，期间月经没有来，喷嚏打不出，大便拉不出，打嗝还会疼，后服用塞来昔布后疼痛有缓解。

2022.1.6MR：1.L3椎体信号改变，考虑化脓性脊柱炎可能，并周围脓肿形成；双侧骼骨、骶骨、右侧耻骨上支及右侧坐骨多发骨质异常信号，并左侧臀部异常软组织信号，考虑感染性病变；左侧骼腰肌、左侧臀中肌、右侧臀大肌、右侧闭孔内肌水肿。

2022.1.7行腰椎骨活检术（微创手术），穿刺液厌氧菌培养及鉴定的结果显示是多重耐药情况，药敏结果为头状葡萄球菌。同时，病理检查报告单诊断，（腰3椎体）骨组织坏死，间质纤维组织增生伴较多淋巴细胞、组织细胞和浆细胞浸润；并见退变坏死的椎间盘。考虑化脓性脊柱炎。

2022.1.13-1.18连续5天开始反复发烧，最高温度是39.5℃，由于治疗效果不太理想遂转至省中医院，转院后在骨科进行了一次手术，然后转到血液科进行下一步的治疗。

2022.1.18腰椎MR：L3椎体骨质破坏及椎旁软组织肿块，建议增强扫描，局部病灶突入椎管，相应层面椎管变窄；病灶累及双侧腰大肌；腰部后方软组织轻度水肿；左侧髂骨骨质破坏并软组织肿块，建议进一步检查；所见腹膜后多发肿大淋巴结，最大短径约1.6cm。

2022.1.19心脏超声：二、三尖瓣轻度返流。心电图：窦性心动过速；P-R间期缩短。

2022.1.24骨髓细胞学：骨髓象倾向反应性改变，全片可见1.5%成熟浆细胞。骨髓流式未见异常。

2022.1.26省中医院行PET/CT：全身多处骨（胸骨、T3椎体左侧、T5左侧附件、L3椎体及附件、双侧骼骨、右侧坐骨、右侧耻骨）多发溶骨性骨质破坏，代谢不同程度增高(SUVmax36.4)；腹膜后、肠系膜区、右侧盆壁、右侧大腿根部肌间隙、右侧腹股沟区多个增大淋巴结，代谢不同程度增高(较大位于腹膜后,2.5*1.5cm,SUVmax14.36)；脾增大，代谢弥漫轻度增高(上下径14.5cm,SUVmax2.03)，符合淋巴瘤；其中L3椎体及附件(大小约7.8*5.0*8.7cm,SUVmax33.65)、左侧髂骨(大小约5.0*2.9*5.6cm,SUVmax36.4)、右侧坐骨-耻骨下支(大小约3.8*4.7*5.1cm,SUVmax18.83)病灶处伴软组织肿块形成，病灶累及双侧腰大肌、伴L3水平椎管继发性狭窄；L2-L4椎体内固定术后；左侧腹侧壁、左侧腰大肌术后改变；左侧髂骨取骨术后改变；盆腔少量积液。

2022.1.21省中医院行腰椎融合术+椎骨病损切除术+椎弓根钉内固定术，术后病理诊断：(L3椎体组织)间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性。基因重排：TCRB、TCRD、TCRG阳性。术后有体重减轻，大概减轻10斤，原105斤左右，后94斤。诊断为IIISE，B组，IPI评分3分，高中危组。

2021.1.29省中医院予以第1周期CDOP方案(环磷酰胺1.2g d2+多柔比星脂质体40mg d2+长春新碱2mg d2+地塞米松8mg d1-5)治疗。

2022.2.21心电图：窦性心律；右室高电压；逆钟向转位。腹部彩超：脾大；肝脏、胆囊、胰腺未见明显异常声像。泌尿系彩超：双肾未见明显异常声像。X线：左侧骼骨部分缺如，呈术后改变；右侧坐骨-耻骨下支骨质破坏，L3椎体骨质密度不均匀；心肺未见异常。

2022.2.21予以第2周期CDOP方案治疗，剂量同前。

2022.3.14、4.9予以第3-4周期CHOP方案(环磷酰胺1.2g d2+多柔比星脂质体40mg d2+长春新碱2mg d2+地塞米松15mg d1-5)治疗。

2022.5.10(4疗后)省中医院行PET/CT：原片所示全身多处骨多发溶骨性骨质破坏灶较前修复改变，现代谢无增高；腹膜后、肠系膜区、右侧盆壁、右侧大腿根部肌间隙、右侧腹股沟区多个增大淋巴结消失；脾轻度增大，代谢轻度增高(上下径14.5cm,SUVmax1.68)；L2-L4椎体内固定术后改变；左侧髂骨取骨术后改变。(纵膈血池SUVmax1.32,肝脏血池2.08)

2022.5.10、6.6、7.4予以第5-7周期CHOP方案治疗，剂量同前。

2022.7.14查血示：血红蛋白100 g/L，淋巴细胞0.63 G/L，单核细胞0.22 G/L。

目前弯腰之后需要慢慢起来，如果一瞬间起来还会感觉到疼痛；化疗前服用过止疼药，化疗期间没有再服用。无其它不适症状。

疑问

1、根据患者4疗后的PET/CT评估结果，请主任做出疗效评价，是否算完全缓解？

2、依据患者目前的情况，是否还需要化疗巩固？建议一共完成几周期化疗？

3、目前是否需要自体移植巩固？建议何时采干和回输？若暂时不移植，是否可考虑先采干冻存以备不时之需？

4、结疗后是否需要维持治疗？维持方案有哪些可选？建议维持多久？维持期间是否仍需要PET/CT复查？

5、此患者预后如何？

答复

1、患者ALK+间变大T细胞淋巴瘤， IⅣ 期， 经 CHOP 方案治疗四周期，PET/CT复查 MCR(代谢缓解)，现CHOPx7。

2、患者多发结外受累(多处骨骼、锥旁、肌间、盆壁)，建议一线进行自体干细胞移植巩固治疗。如一线不愿进行移植治疗，建议完成8疗。

3、结疗后儿童方案多用长春花碱维持治疗常>2年，成人无固定维持方案，如本患者未做移植，建议参照儿童方案。如 MRD 仍阳性，自体移植后也开克唑替尼或 BV 维持一段时间。

4、淋巴瘤结疗后一般前2年每3月一次复查B超，血 LDH、B2-MG、CRP等;骨穿、CT/每半年，PET/CT 次/年。出现新情况随时检查。有条件 NGS根据 ALK 突变进行外周血或骨髓 ctDNA 监测 MRD。

5、因患者病变累及椎骨、椎旁，建议脑脊液检查，进行中枢预防。

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一切的一切安好

和我差不多，我也是阳性间变性大细胞，也是腰痛开始，也是开始不重视后来痛得忍受不了才去医院分期也是4期了，我是髂骨肿痛开始的

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一切的一切安好

一切的一切安好 发表于 2023-09-09 10:29
和我差不多，我也是阳性间变性大细胞，也是腰痛开始，也是开始不重视后来痛得忍受不了才去医院分期也是4期了，我是髂骨肿痛开始的

也是多处溶骨破坏有时候不明白，上半个月还负重深蹲，负重还是100多公斤的东西，还打球赛，一个月前飞天遁地的，一个月后上楼梯都是个问题

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