女性，64岁，血管免疫母性T细胞淋巴瘤一疗后病例分析

之家服务中心

什么是代问诊：帮助办理专家问诊

代问诊于2022年8月22日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

女性，64岁

2022.7.12于20天前发现腹股沟肿物，局部不适，无发热、无恶心呕吐，无乏力，发病后曾入徐州市第一人民医院 行超声：腹股沟淋巴结异型淋巴细胞增生，较大约26*10mm；增强CT：左肺下叶少许炎症，不符合病毒性肺炎影像表现；右肺下叶磨玻璃结节(5*4mm)、左肺斜裂旁(5*2mm)实性结节，建议年度复查；右侧腋窝肿大淋巴结；两侧腹股沟区多发肿大淋巴结。入院后行针刺细胞学检查：涂片未见异型细胞，提示增生性淋巴结炎。后自觉肿块进行性增大，行腹股沟淋巴结切除术。

2022.7.15市中心医院病理诊断：(左腹股沟淋巴结)外周T细胞淋巴瘤，非特指。免疫组化：CD3+，CD5+，CD7+，CD20-，CD79a-，CD23(FDC网破坏)，CD21(FDC网破坏)，SOX11-，CyclinD1-，CD10-，Bcl-2+，Bcl-6-，MUM-1-，C-myc-，Ki67+80%。

2022.8.2市中心医院行PET/CT：右侧腋窝、右侧胸小肌后缘、两侧盆壁区、两侧髂外区、两侧腹股沟区多发结节伴代谢异常增高(较大直径约2.5cm,SUVmax25.8)，考虑多发恶性病变(淋巴瘤)；右下肺磨玻璃结节，直径5mm，代谢未见明显异常增高，建议随诊；左下肺散在炎症；部分椎体及小关退行性变。(纵膈血池SUVmax1.5,肝脏血池SUVmax2.6)

2022.8.2查血示：红细胞4.13 T/L，血红蛋白125 g/L，血小板211 G/L，白细胞5.29 G/L，β2微球蛋白1.651 ug/ml，乳酸脱氢酶208 U/L。

2022.8.10病理会诊：(左腹股沟淋巴结切除活检)外周T细胞淋巴瘤，免疫组化标记结果显示伴有滤泡树突网增生，结合免疫表型，符合血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(造血淋巴组织肿瘤第五版WHO分类将其更名为淋巴结滤泡辅助T细胞淋巴瘤，血管免疫母细胞型)。免疫组化：CD3(+)，CD5(+)，CD4(+)，ICOS(+)，PD-1(+)，CXCL-13(部分+)，C-myc(约40%弱-中等+)，BCL-2(部分弱+)，Bcl-6(少量+)，CD30(80%+)，P53(60%异质性+)，Ki67(70%+)，CD8(-)，CD56(-)，CD20(-)，CD79a(-)，TIA-1(-)，Granzyme-B(-)，ALK(-)，GATA3(-)，TBX21(-)，CD10(-)，MUM-1(-)，CD21(+)，IgD(套区细胞+)，PD-L1{22C3}(CPS约10)，EBER(散在个别+)。(备注：二代测序正在进行中)

2022.8.11予以第1周期CHOP方案治疗，治疗后出现嗓子疼、大便干燥等。

2022.8.15北京高子芬病理会诊：(左腹股沟)淋巴结血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。本单位免疫组化：Ki-67(80%+)，CD3(+)，CD4(80%+)，CD8(-)，CD20(-)，PAX5(-)，CD21(FDC+,不规则扩张)，CD2(+)，CD30(40%+)，ALK(5A4)(-)，CD5(90%)，CD7(90%弱+)，GramB(-)，TIA1(-)，MUM1(-)，EMA(-)，CD56(-)，Bcl6(部分+)，CXCL13(+)，EBV-EBER(-)。注:本例送检淋巴结，细胞混合性增生，破坏淋巴结正常结构，增生细胞中以CD4阳性的T细胞为主，细胞体积增大，增殖活性高，CD7呈弱阳性，支持T-NHL；结合增生细胞可见CXCL13表达、FDC网不规则扩张，以及形态学见血管增生等特点，支持AITL诊断；建议进一步完善免疫组化，并进一步做血液肿瘤相关NGS检测，以协助预后及治疗相关评价。

疑问

1、根据患者病理诊断和会诊结果，请问主任以哪个诊断结果为准？还需要加做哪些检查以明确？

2、若暂时无法分型，请问主任目前的化疗方案是否合适？建议几周期治疗后再行PET/CT评估？若缓解情况佳，建议一共完成几周期治疗？

3、治疗过程中有哪些注意事项？

4、这几种类型的预后是否有所不同？

答复

1、上海瑞金医院的病理诊断与高子芬教授的意见一致:肿瘤细胞 CD4(+)为主FDC 网不规则扩张、形态学见血管增生等特点、增生细胞可见 CXCL13 表达ICOS(+)，PD-1(+)，均符合血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。

2、二代测序 AITL 多有 TET2、ROHA 等基因突变，检测结果可进一步协助诊断。

3、建议检测外周血 EBV DNA

4、目前化疗结果如不满意，可加用 VP-16，如 CHOP-E。(可根据骨髓承受能力适当下调剂量)两周期后 PET 评效。

5、此外，BV+CHP ，或 CHOP、CHOP-E 基础上加西达本胺等靶向药的方案均可用于临床。如疗效好，一般化疗 6-8 周期，需根据化疗反应及测序结果决定。结疗后建议西达本胺或来拿度胺维持一段时间。

6、AITL 较易复发，注意监测血 EBV 水平。

点击：我也要代问诊