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男孩,16岁,T淋巴母细胞淋巴瘤疑复发病例分析

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发表于 2022-12-21 19:32:06 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年8月9日 北京儿童医院 张永红  门诊
病史
男孩,16岁
2017.4患儿于2016.10发现右侧颈部肿物,约5×5cm,局部皮肤无红肿热痛,无其他不适,家长未予重视,右侧颈部肿物无明显变化,但约半年后左侧出现两枚黄豆大小淋巴结,无不适,就诊于医院。
2017.4.10查胸片:左中纵膈团块影,右肺门区淋巴结增大。4.11头颅MRI:松果体区蛛网膜囊肿;鼻咽顶后壁腺样体肥大,余未见异常。增强CT:前上纵膈肿块灶(较大层面大小约92*67mm),伴纵膈内、双侧锁骨上区、双侧腋窝内多发淋巴结肿大(较大者短径约10mm),气管支气管通畅,无胸水征,腹部盆腔未见肿大淋巴结炎,未见腹水征。
2017.4.13骨髓形态学:原幼3%,可见2%的异型淋巴细胞。骨髓活检:骨髓增生性改变,未见异常淋巴细胞浸润。
2017.4.24医院病理诊断:(左颈部)T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。
2017.4.24予以CCCG-LBL-2016方案化疗(泼尼松诱导60mg/m2/d),4.26予长春新碱化疗,4.27家长要求出院,请北京友谊医院周小鸽教授会诊病理:考虑为淋巴结非霍奇金T淋巴母细胞淋巴瘤;4.29就诊于北京,查胸部CT:肺支气管血管束增多,胸腺密度不均匀,内片状高密度影,心包少许积液。
2017.4.30(VDLP激素诱导治疗4天后)北京行PET/CT:双颈部淋巴结代谢略增高、前纵隔软组织(胸腺)代谢略增高、脾略大,以上考虑反应性改变;双侧腮腺对称性稍高代谢、双侧扁桃体代谢略增高,多考虑炎性或生理性摄取;骨弥漫性稍高代谢,考虑反应性改变;松果体区囊肿。
2017.5.2骨髓涂片:三系均增生,幼稚淋巴细胞占0.4%。骨髓流式:未见恶性幼稚细胞。骨髓白血病融合基因阴性。睾丸B超未见异常。诊断为III期。
2017.5.4于医院按照CCLG-ALL2008方案(中危)予VDLP诱导缓解方案化疗,因当地已行醋酸泼尼松诱导4天,故予VDLP诱导缓解方案第8天开始化疗;6.13起行早期强化第1疗CAM方案化疗,期间共行3次腰穿鞘注,脑脊液检查未见异常。
2017.7.19行早期强化第2疗程CAM化疗。
2017.9.13、9.30、10.24、11.17行巩固化疗4周期HDMTX方案化疗。
2017.12.14行延迟强化DI-IIa:VDLD治疗。2018-01-26复查胸部CT:未见异常。2018-01-27给予延迟强化DI-Ib CAM方案化疗。
2018.3.12-5.11予以维持化疗6-MP+MTX维持治疗。
2018.5.29给予延迟强化DI-IIa:VDLD方案化疗。期间多次复查骨髓均未见幼稚细胞,目前已完成11次腰穿鞘注,查脑脊液未见异常。
2018.7.5予延迟强化DI-IIb:CAM方案化疗,7.18进入骨髓抑制期,予以G-CSF升白,输注红细胞纠正贫血,输注血小板预防出血等对症治疗;7.24出现发热,无咽痛、流涕、咳嗽、腹泻等感染症状,血培养阴性,考虑粒缺伴发热,故予以亚胺培南西司他丁+替考拉宁联合抗感染后体温逐渐恢复正常。
2018.8根据患儿身高154cm,体重42.2kg,体表面积1.33m²,进行维持治疗,具体用药如下:地塞米松7.74mg,实予3.75mg/次(5片),2/日,口服,d1-5, d29-33;长春新碱1.935mg,实予1.9mg(长春地辛3.8mg),加生理盐水20ml静推,d1,d29;6-巯基嘌呤64.5mg,实予60mg,每日睡前空腹顿服,d8-28,d36-56;甲氨蝶呤25.8mg,实予25mg,肌肉注射,d8、d15、d22、d36、d43、d50;维持治疗期间(每8-12周)腰椎穿刺+三联鞘注一次。
2019.1.7脑脊液流式:可见少量成熟淋巴细胞,未见明显异常表达,未见幼稚T淋巴细胞。骨髓流式:未见幼稚T淋巴细胞;成熟淋巴细胞占全部细胞的26.17%,T细胞占淋巴细胞的
84.87%,泛T标记未见异常表达;粒细胞占全部细胞的24.14%,比例减低,成熟曲线大致正常;有核红细胞占全部细胞的44.22%,比例增高。
2020.7.27胸部CT:纵膈内未见肿块及肿大淋巴结。脑脊液常规:无色透明,白细胞3*10^6/L,红细胞0*10^9/L,单个核细胞66.7%,多个核细胞33.3%;脑脊液生化:氯126.7 mmol/L,葡萄糖3.23 mmol/L,总蛋白21 mg/dL;脑脊液流式:可见少量成熟表型T细胞,未见异常表型。脑脊液体液甩片:有核细胞不少,可见多量淋巴细胞,偶见单核细胞,未见原始及幼稚淋巴细胞。
2020.7.28超声:双侧颈部淋巴结可见(右侧大小约1.2*0.3*0.7cm,左1.2*0.4*0.8cm),淋巴结构尚可分辨;双侧锁骨下、腋窝、腹股沟未见肿大淋巴结。头部MRI:增强未见异常;侧脑室后部中线蛛网膜囊肿,大小约14*22*19mm。
2020.7.29医院行PET/CT:前上纵膈少许软组织影,代谢轻度增高(大小约1.1*1.0*1.1cm,SUVmax2.8),考虑胸腺生理性表现;肠系膜及腹膜后散在轻度代谢代谢小淋巴结(SUVmax2.0),考虑反应性改变;盆腔肠道代谢增高(SUVmax4.0),考虑生理性摄取或反应性改变;第三脑室无代谢囊性结构,考虑囊肿等良性病变;脑代谢活性未见明显异常。
2021.7.12骨髓细胞学:骨髓增生明显活跃,各系未见明显异常。
2022.7.28脑脊液常规:无色透明,白细胞3*10^6/L,红细胞0*10^9/L,单个核细胞100%,多个核细胞0%;脑脊液生化:氯128.1 mmol/L,葡萄糖3.08 mmol/L,总蛋白23 mg/dL;脑脊液流式:未见幼稚T淋巴细胞,可见少量成熟T淋巴细胞,未见明显异常表达。
2022.7.29超声:双侧颈部、锁骨区、腋窝、腹股沟区未见明显肿大淋巴结;双侧颈部多发正常形态淋巴结(右侧大者约1.9*0.8*0.6cm,左2.2*1.5*0.6cm),门部及髓质结构尚清;肝胆胰脾双肾未见明显异常;腹腔肠管未见扩张,肠间隙未见积液;腹膜后大血管周围未见明显肿大淋巴结。
2022.7.29行MRI平扫:颈部、胸部MRI未见明确异常。
2022.8.1骨髓流式:未见幼稚T淋巴细胞,成熟淋巴细胞占全部细胞的15.08%,T淋巴细胞占淋巴细胞的59.14%,CD4:CD8为1:2.49,泛T标记表达未见明显异常;NK细胞占淋巴细胞的14.74%。
2022.8.3骨髓细胞学:有核细胞增生明显活跃,G:E=1. 46:1;粒系占47.5%,各阶段细胞可见,部分细胞浆中颗粒增多或减少,嗜酸及嗜碱性粒细胞未见异常;红系比例偏高,占32.5%,以中、晚幼红细胞为主,成熟红细胞形态未见明显异常;淋巴细胞占16.5%,其中幼稚淋巴细胞占2%;单核细胞未见异常。

疑问
1、2018.8.14-2020.5.23进行维持治疗,本次骨髓检查结果为幼稚细胞活跃,占2%,请问主任是否为复发征兆?还需要加做哪些检查以明确?
2、若考虑复发,请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范,是否需要衔接自体移植或cart治疗等?如何判断患儿是否可耐受?
3、若不考虑为复发,目前是否需要其它预防性治疗?
4、随访期间有哪些注意事项?

答复
患儿 男 16岁
确诊T淋巴母细胞淋巴瘤5年余
1,关于今年8月复查骨髓形态出现2%幼稚淋巴细胞,需要进一步做流式及基因的微小残留病(MRD)检查。进入骨髓微小残留病监测时代已经20年,目前已经不再根据骨髓形态学做诊断了,都要做流式或基因检测才能发现早期病灶。复查如果不做骨髓残留病的单位已经大大落后了,建议换地方复查。同时还要做胸部、淋巴结等部位的影像检查及肿瘤指标的化验,做出综合评估。
2,如果经过综合评估确定复发,则需要对肿瘤细胞做出分析,看看细胞类型是否还是T淋母?看看是什么原因导致复发?是否有耐药基因?评估危险因素和复发后分期、既往化疗方案、计算累积药量等做出综合分析才能定出下一步方案。方案通常首选二线化疗加靶药,如果化疗无效就可以考虑做CART。不管化疗或CART都需要桥接异基因造血干细胞移植。T淋母复发后再治疗困难,需要到对儿童淋巴瘤有经验的单位治疗,争取好的结果。
3,对于恶性肿瘤,目前都没有很好的预防复发措施。减少感染、增加免疫力可能是目前可以做的事情。这个孩子携带有嗜血基因,如果有病毒感染及容易引发嗜血及瘤灶复发。
4,停止化疗后的前2年建议每3个月复查,之后每半年复查。复查内容包括容易复发部位:纵膈、淋巴结及头颅等部位的影像:如CT、MR及B超等,母细胞类型一定复查骨髓微小残留病(MRD),仅做骨髓形态没有意义。还要监测免疫状态恢复情况和LDH等肿瘤指标。避免感染,有发热及时看医生。
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