男性，59岁，血管免疫母T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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代问诊于2022年8月9日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，59岁

2021.5无明显诱因下反复出现颈部包块，无压痛，发热，就诊于社区医院，考虑淋巴结肿大,予以消炎对症治疗，有所缓解；2022.3出现颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大，全身皮肤散在皮疹，可贝抓痕，就诊于社区医院，予以消炎治疗后不缓解，遂就诊于阜阳市肿瘤医院，行右侧腹股沟淋巴结活检，病理示间变大细胞淋巴瘤。

2022.5.12超声：左侧腹股沟多发实性结节及包块，较大范围约64*25mm，考虑肿大淋巴结，淋巴瘤可能。

2022.5.13市肿瘤医院病理诊断：(右腹股沟)符合ALK阳性间变大细胞淋巴瘤。

2022.5.13胸部CT：双肺上叶陈旧性病灶可能，请结合临床；双侧肺气肿伴双肺上叶多发肺大疱；双侧腋窝及腹膜后多发淋巴结、部分肿大，大者短径约17mm，建议进一步检查。

2022.5.23省立医院行PET/CT：脾大伴代谢弥漫性增高(SUVmax4.9)，鼻咽部(SUVmax19.1)、口咽部(SUVmax21.1)结节状代谢增高灶，双侧颌下、颏下、颈部及左侧锁骨上(SUVmax27.8)多发肿大淋巴结伴代谢增高，双侧腋窝、右侧肺门及纵隔(大者短径约1.9cm,SUVmax20.3)多发肿大淋巴结伴代谢增高，腹膜后、盆腔及双侧腹股沟区(大者短径约2.8cm,SUVmax21.9)多发肿大淋巴结伴代谢增高，符合淋巴瘤代谢改变；两肺陈旧灶。

2022.5.24于省立医院行左腹股沟淋巴结活检，病理诊断：(左腹股沟)符合T细胞性淋巴瘤，倾向血管免疫母细胞性淋巴瘤。基因重排：出现T淋巴细胞克隆性重排峰、阳性。

2022.5.25骨髓病理：（骼后上棘）送检为少量破碎的骨皮质伴出血，特殊染色：网状纤维染色（MF-0级）。骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒系增生明显活跃，红、巨二系增生活跃，血小板聚集分布。

2022.5.27骨髓流式发现1.1%细胞（占有核细胞，占淋巴细胞21.9%)异常CD4+CD8-成熟T细胞，不排除 CD4+CD8-T淋巴瘤可能，因表达Ki67，可疑具有侵袭性；1.6%细胞（占有核细胞，占浆细胞的100%)为异常单克隆浆细胞，请结合其他实验室检查综合分析。骨髓染色体：46,XY[20]。诊断为IV期B组，aaIPI评分1分。

2022.5.27超声：双颈部(右30*11mm,左26*13mm)、腋窝(右41*23mm,左46*25mm)、腹股沟(右38*15mm,左42*20mm)低回声结节；脾大(厚约62mm,长径约139mm,肋下25mm)；双侧髂血管多个低回声结节(37.7*23.8mm)；腹主动脉旁数个低回声结节(13.2*10.2mm)。超声心动图：未见明显异常。心电图：窦性心律。

2022.5.27于省立医院予以第1周期CD30单抗+西达本胺+CHOP方案(维布妥昔单抗50mg d1+西达本胺30mg biw+CTX 1.3g d2+多柔比星70mg d2+VDS 3mg d2+强的松100mg d2-6)化疗，期间合并发热，复杳肺CT提示陈旧性病灶；出院带药：泮托拉唑钠肠溶片，每天1片；头孢地尼胶囊，每天3次、每次1粒；阿昔洛韦片，每天3次、每次1片；盐酸西替利嗪片每晚1片。

2022.6.29超声：双颈部(右38.1*12.5mm,左32.7*8.5mm)、腋窝(右34*16mm,左42.2*14mm)及腹股沟(右29.8*13.3mm,左31.1*11.9mm)低回声结节，部分形态异常；脾大(厚约51mm,长径约132mm,肋下0mm)；腹膜后未见明显肿大淋巴结。

2022.6.29予以第2周期CD30单抗+西达本胺+减量CHP方案(维布妥昔单抗50mg d1+西达本胺30mg biw+CTX 0.8g d2+多柔比星50mg d2+强的松60mg d2-6)化疗；出院带药：复方甲氧那明胶囊，1天3次、一次2粒；氨溴索口服液，每天3次、每次10ml。

2022.7.23入院完善超声：脾大(厚约54mm,长径约151mm,肋下29mm)；腹膜后大血管旁低回声结节，较大约22*12mm，肿大淋巴结可能；双颈部(右32*10mm,左25*9mm)、腋窝(右45*13mm,左41*11mm)及腹股沟(右34*9mm,左22*7mm)低回声结节。考虑浅表淋巴结无明显缩小，考虑疾病控制不佳，予以第3周期脂质体米托蒽醌+GEMOX方案(米托蒽醌30mg d1+吉西他滨1.6g d2+奥沙利铂200mg d2)化疗，期间患者体温升高，予以莫西沙星抗感染。

2022.8.3查血示：白细胞1.27 G/L，淋巴细胞绝对值0.19 G/L，单核细胞绝对值0.02 G/L，中性粒细胞绝对值0.92 G/L，红细胞2.69 T/L，网织红细胞绝对值0.007 T/L，血红蛋白81 g/L，血小板18 G/L。

主治开始说做4到6个疗程，后期吃药维持，然后考虑自体移植；后来前两次化疗效果不是太理想，三疗换药了，说把移植提前，建议移植前做PET/CT看看至少达到两个位置缓解+骨髓检查shifou 达标，再考虑移植；说这个病后期复发没有太多的药，现在不移植后期可能没有移植的机会。

疑问

1、根据患者2次的病理诊断，是否需要完善病理会诊以及二代测序等基因检查？

2、根据患者化疗前后的浅表淋巴结超声对比，是否提示对CD30单抗、西达本胺等耐药可能？若3疗后仍控制不佳，还有哪些治疗方案可选？请主任出具具体的方案和用药规范。

3、目前是否需要完善PET/CT和骨穿进行评效？或什么情况下做PET/CT？

4、如能达到完全缓解，建议一共完成几周期治疗？是否建议自体干细胞移植？何时采干较为合适？

5、针对此病例，是否可考虑CAR-T治疗？效果如何？

答复

1、建议两个部位均进行病理会诊，同时进行NGS基因检测，以协助诊断同时了解有无ALK突变。

2、根据B超结果，肿瘤对目前治疗方案不够敏感，建议进行PET/CT评效，了解肿瘤代谢值有无下降。

3、如PET评效未达PR,AITL常还可用，CHOPE、节拍方案，或去甲基化药物如阿扎胞苷，地西他滨与节拍方案连用，或PD-1联合西达本胺+化疗等，最好根据NGS检测结果选用相应的靶向药物。

4、如病理会诊或基因检测有ALK突变，可选相应抑制剂。

5、如化疗可以达到完全缓解，可一线进行自体干细胞移植，采干一般在第5或6疗时进行，但也取决于完全缓解时间，一般达CR后需要巩固两个疗程后移植。

6、AITL进行CART治疗的经验较少，有患者用CD4,CART治疗达到疾病稳定，患者病理-诊室检测，CD4、CD7、CD5表达的百分比，看是否具备合适的CART治疗靶点。

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