男性，35岁，弥漫大B细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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代问诊于2022年8月23日 北京医院 刘辉 门诊
病史

男性，35岁

2022.5于15天前无明显诱因后出现腹痛，为上腹阵发性胀痛，程度中等，无他处放射，无恶心、呕吐，否认呕出咖啡色液体，自服消炎药后症状不缓解；于1周前出现皮肤巩膜黄染，伴皮肤瘙痒，上述症状反复发作，且呈进行性加重。遂前往当地医院就诊，完善相关检查，CA199 109 U/ml，总胆红素466 umol/L, 直接胆红素327 umol/L, 间接胆红素138 umol/L。腹部CT：胰头占位性病变。因患者梗阻性黄疸，胆红素高，肝功能异常，于2022.5.3在局麻下行经皮肝穿刺肝胆管引流术，于5.10在全麻下行腹腔内肿物切除术。

2022.5.2超声：胆囊稍肿大(9.5*3.3cm,壁厚约0.7cm)，慢性胆囊炎，胆囊壁增厚并肝内外胆管扩张；胰腺钩突部实性占位灶，大小约6.1*4.5cm，结合超声造影考虑，倾向于恶性病变(神经内分泌肿瘤不除外)；脾稍大(长径约11.4cm,厚约4.2cm)；肝脏及双肾、双下肢深静脉未见明显异常。

2022.5.2增强CT：肝门部胆管显示不清并局部软组织密度灶，直径0.86cm；肝内胆管明显软藤样扩张，考虑胆管恶性肿瘤可能；肝胃间隙软组织密度肿块，病变与十二指肠及胰头分界不清，转移可能，主胰管略扩张，建议进一步查证；腹腔干、肝动脉、胃左动脉及脾动脉部分走行于肝胃间隙病灶内，门脉右支增宽，管径1.36cm，门脉主干走行于病灶内并部分管腔明显狭窄，考虑受侵；胆囊炎；盆腔积液；左肺下叶后基底段小结节，直径约0.21cm。

2022.5.4肝胆胰脾增强MRI：经皮肝穿胆管引流术后改变，肝内胆管轻度扩张；肝门部占位与邻近十二指肠、肝门部胆管及胰腺头部前缘分界欠清(大小约5.0*6.0cm)，肝门部胆管及胆总管中上段未见显影，肝门部及后腹膜肿大淋巴结，部分融合，考虑恶性肿瘤可能性大；胆囊炎并泥沙样结石。

2022.5.8行PET/CT：肝门部高代谢软组织占位(7.0*4.9cm,SUVmax32.2)，胰体后间隙散在淋巴结并代谢增高(2.0*1.0cm,SUVmax13.9)，均考虑恶性病变，淋巴瘤可能性大；经皮肝穿引流术后改变；肝内胆管轻度扩张；主胰管轻度扩张；脾大(9个肋单元,上下径约10.5cm,最厚约5.5cm)；慢性胆囊炎；双侧颈部、双侧颌下区、左侧颈根部多发淋巴结并代谢增高(1.8*1.3cm,SUVmax5.8)，建议随访；双侧筛窦炎；双侧扁桃体炎；左肺上叶舌段少许炎症。

2022.5.13医院病理诊断：(腹腔内肿物第8组淋巴结)符合弥漫大B细胞淋巴瘤，GCB型，建议行分子检测除外双/三打击淋巴瘤。诊断为IV期A组，aaIPI评分1分。

2022.5.25查血示：铁蛋白814.85 ng/mL，血红蛋白99 g/L，总胆红素233.4 umol/L, 直接胆红素197.6 umol/L,。目前已使用思美泰+优思弗治疗，建议优思弗加量至2粒，一天两次。

2022.5.26予以第1周期R-CHOP方案(美罗华700mg d0+环磷酰胺1350mg d1+脂质体阿霉素50mg d1+长春新碱2mg d1+强的松100mg d1-5)治疗，化疗后症状明显好转，黄疸明显减轻，请介入放射科会诊后行经引流管胆道造影术，术后拔除引流管。

2022.6.22(1疗后)超声：现肝门区稍低密度灶，约3.9*2.07cm，较前明显缩小(缩小约70%)。

2022.6.30予以第2周期R-DA-EPOCH方案([美罗华700mg d0+依托泊苷85mg d1-4+多美素50mg d1+长春新碱0.5mg d1-4+环磷酰胺1.3g d5+强的松100mg d1-5)治疗。

2022.7.23淋巴细胞亚群：总B细胞0.1%，NK细胞22.6%，尿酸700.2 umol/L，

2022.7.26(2疗后)行PET/CT：肝门部高代谢占位及胰体后间隙高代谢淋巴结此次基本消失，考虑CMR，DS评分1分；双侧颈部、双侧颌下区、左侧颈根部多发淋巴结，较前体积缩小，代谢减低(1.1*0.9cm,SUVmax1.9)，多考虑炎性淋巴结；新见中轴骨代谢弥漫性增高(SUVmax3.5)，考虑反应性改变；双侧扁桃体炎较前好转；左肺上叶舌段炎症较前好转；双侧筛窦炎；慢性胆囊炎；脾大(8个肋单元,上下径约13cm,厚约4.9cm)。(纵膈血池SUVmax1.6,肝脏血池SUVmax3.0)

2022.7.26 予以3周期R-DA-EPOCH方案治疗，剂量同前。

疑问

1、根据患者3疗后的PET/CT评估结果，请主任做出疗效评价。

2、根据疗效，请主任出具下一步的巩固治疗方案，是否还需要用原方案巩固？建议再完成几次治疗？

3、是否建议衔接自体移植？建议何时衔接采干和回输？继续化疗还是移植如何选择？

4、若不需要移植，结疗是否建议用口服药物等进行维持治疗？若建议，建议维持多久？

5、此患者预后如何？

答复

1、根据患者3疗后的PET/CT评估结果，疗效评价完全缓解。

2、建议继续用原方案3疗程，之后动员造血干细胞，如果干细胞采集成功，建议衔接自体移植。

3、移植后维持治疗缺乏循证医学证据，建议移植后观察。

4、患者分期晚，有TP53突变，预后欠佳，但目前治疗反应较好，因此建议自体造血干细胞移植强化巩固，减少复发的可能。

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