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男性,73岁,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤复发后病例分析

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一生平安

发表于 2022-11-22 11:08:06 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年7月27日 北京医院 刘辉 门诊
病史
男性,73岁
2021.5无明显诱因全身皮肤出现红斑,伴瘙痒,自行外用酒精后很快消退,反复发作,6.2就诊于当地皮肤科门诊,考虑荨麻疹,给予依巴斯汀片10mg qd po;2021.6出现双下肢活动后无力7天,发热3天就诊于石岛人民医院,完善相关检查后发现肺门、双侧腋窝、颈部、双侧腹股沟多发肿大淋巴结;双下肢动脉硬化并斑块形成。临床疑诊淋巴瘤。
2021.6.23人民医院行颈部、腹腔淋巴结穿刺活检术,病理诊断:(右腹股沟)淋巴结反应性增生。(颈部)淋巴结反应性增生。免疫组化:CD20(滤泡+),CD3(滤泡间+),BCL-2(生发中心-),CD5(滤泡间+),CD10(生发中心+),CD21(FDC+),CyclinD1(灶状),BCL-6(生发中心+),Ki67(生发中心80%+)。
2021.7出现反复皮肤红斑2月余,发现淋巴结肿大1月余,至市立医院就诊。
2021.7.7市立医院行PET/CT:双侧腮腺区、双侧颈部及锁骨上区(1.5*1.0cm,SUVmax11.5),双肺门、纵隔、双侧内乳区、双侧腋窝、膈上(SUVmax10.6),胸脚后、腹腔及腹膜后、后腹壁肌间隙(SUVmax13.8),两侧髂血管走行区及腹股沟(2.0*1.1cm,SUVmax9.3)多发大小不等淋巴结,代谢不同程度增高,考虑淋巴瘤可能;鼻咽顶后壁增厚,双侧咽隐窝变浅,代谢增高(SUVmax9.3)、脾脏略大,代谢增高(SUVmax6.2),考虑淋巴瘤累及可能;诊断为IV期A组,IPI评分5分。
2021.7.25心电图:窦性心动过速;完全性右束支阻滞。心脏彩超:主动脉瓣退行性变;肺动脉高压(轻度);左心舒张功能减退。
2021.7.22病理诊断:(左颈淋巴结切除活检)淋巴组织反应性增生。
2021.7.26 CT:颈部、双侧锁骨上窝、纵隔、肺门及腹膜后多发淋巴结肿大,不除外淋巴瘤可能;双肺多发结节,建议随诊;双肺纤维灶;双侧少量胸腔积液。彩超:轻度脂肪肝;胆囊继发性改变,脾大(厚54,长径137);双肾多发强回声,钙化灶?结晶?左肾囊肿腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大(大者55*27mm);腹腔积液(下腹部可见深约26mm的液性暗区);
胰腺显示部分、肾上腺区未见明显异常;双侧腮腺内(右33*18mm,左22*21mm)、双侧颈部(右36*19mm,左27*16mm)、双侧腋窝(右48*20mm,左38*15mm)、双侧腹股沟(右34*9mm,左49*11mm)可见多个淋巴结;甲状腺多发结节(TI-RADS 3类)。
2021.7.27市立医院病理诊断:(腹腔淋巴结穿刺)倾向血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。后会诊结果为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。予以地塞米松10mg/天*7天治疗。
2021.7.30骨髓形态未见异常;骨髓免疫分型:CD19+成熟B淋巴细胞占淋巴细胞的5.8%,表型未见明显异常。骨髓活检:造血细胞增生较活跃,髓腔内可见小至中等大小淋巴细胞灶状浸润增生,考虑T细胞淋巴瘤累及骨髓。免疫组化:CD20(-),CD79a(-),CD3(+),CD5(+),CD10(弱+),CXCL13(-)。后于见康华美会诊结果为淋巴瘤侵犯骨髓。骨髓基因重排:IGH、TCRβ、TCRγ、TCR为阳性。
2021.8.1于市立医院予以第1周期CHOPE方案(环磷酰胺0.6g d1、0.7g d2+长春地辛4mg d2+表柔比星50mg d2-3+依托泊苷0.1g d2-3)治疗;8.2给予腹腔穿刺引流,腹水常规:淋巴细胞百分比89%,颜色黄色,透明度混浊,李凡它氏试验阳性,白细胞计数727/ul,巨噬细胞百分比5%;腹水生化:葡萄糖6.75 mmol/l,白蛋白10.6 g/l,乳酸脱氢酶127 U/L。
2021.8.5给予腹腔注药地塞米松10mg。
2021.8.16超声:脾大(厚约46,长径约129);腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大(胰腺周围43*22mm,左侧髂血管周围48*19mm);腹腔未见积液。予拔除腹腔穿刺引流置管。
2021.8.18给予哌拉西林他唑巴坦联合莫西沙星抗感染治疗,患者仍反复发热,且出现周身皮疹,考虑原发病所致,8.19予以第2周期(依托泊苷0.1g d1-3+西达苯胺30mg biw+来那度胺25mg d1-5+地塞米松20mg d1-5)方案治疗,治疗后患者未再发热,淋巴结缩小,皮疹减轻。
2021.9.9予以第3周期(西达苯胺30mg biw+依托泊苷0.1g*5d+地塞米松20mg*5d)等联合化疗,因应用来那度胺后皮疹增加,故停用来那度胺,给予加用沙利度胺治疗,同时口服复方丹参片防止深静脉血栓治疗;患者周身皮疹、发热,考虑与原发病相关,有药物因素影响,给予抗过敏药物治疗;患者反复发热、干咳,加用莫西沙星、复方磺胺甲恶唑抗感染治疗,给予加用环孢素调节免疫治疗;患者未再发热,淋巴结缩小,皮疹减轻,治疗有效。
2021.9.28予以第4周期(西达苯胺30mg biw+依托泊苷0.1g*5d +地塞米松20mg*5d)联合沙利度胺化疗。
2021.10.3突发腹痛,入厕后晕倒,血压85/51 mmHg,血氧饱和度98%,并出现反复发热,出现腹腔感染、感染性休克、麻痹性肠梗阻,予以导尿,心电监护,监测血压及血氧饱和度,胃肠减压,予以头孢哌酮钠舒巴坦联合莫西沙星继续抗感染治疗,后调整抗生素为美罗培南,并予以升压药物、补液、输注红细胞、血浆、补钾、利尿、丙球提升免疫力、促排气、生长抑素抑制肠液分泌减少肠内容物、营养支持及对症治疗;并请中医科会诊加用麝香脐敷,针灸促进肠蠕动及排气等治疗;治疗后腹腔感染消失,感染性休克纠正,麻痹性肠梗阻解除,病情好转。
2021.10.15再次出现皮疹及腹痛,考虑淋巴瘤进展,予以第5周期西达苯胺及环孢素治疗,因血小板计数明显升高,暂未加用沙利度胺治疗。
2021.10.14高子芬病理会诊:(右腹股沟、颈部)淋巴结反应性增生;(骨髓活检)未见明显肿瘤性改变。(腹腔穿刺活检)以T细胞增生为主的混合细胞增生,不除外血管免疫母细胞性淋巴瘤。
2021.11.27胸部CT:双肺炎症可能;符合双肺细支气管炎症表现;双肺微小结节,请结合临床;双肺纤维灶;右肺大泡;双侧胸腔积液;部分椎体点状高密度影。
2021.11.28腹部B超:脾大(143*51mm);胆囊壁毛糙,胆囊内细密低回声及略强回声,沉积物?泥沙样结石?双肾强回声,结石?左肾下极囊肿;腹膜后多发淋巴结肿大(33*13
mm),双侧颈部及锁骨上(右33*14mm,左20*9mm)、腋窝(右29*12mm,左26*11mm)及腹股沟(右31*8mm,左22*8mm)多发肿大淋巴结。
2021.11.29予以第6周期(维布妥昔单抗100mg*1天+泼尼松45mg/天*5天+环孢素100mg 2次/天+沙利度胺75mg/晚+西达本胺30mg每周2次)方案治疗,同时给予预防过敏、碱化水化等对症支持治疗。
2021.12 27予以第7周期(维布妥昔单抗100mg*1天+地塞米松10mg/天*4天+依托泊苷0.1g/天*3天+环孢素1000g 2次/天+沙利度胺75mg/晚十西达本胺30mg biw)治疗,同时给予止吐、碱化、水化等对症支持治疗,治疗后出现稀便3次,给予蒙脱石散及口服补液盐治疗后好转。
2022.1.14予以第8周期(依托泊苷0.1g*1天+苯达莫司汀125mg*2天+维布妥昔单抗100mg*1天+地塞米松10mg/天*5天+环孢素100mg 2次/天+沙利度胺75mg/晚(因腹胀、锁骨下静脉穿刺置管血栓形成暂停) +西达本胺30mg biw)治疗。
2022.2.6超声:脾大(厚度约42mm,长径约108mm);双侧颈部(右26*8mm,左14*5mm)、腋窝(右28*7mm,左21*7mm)、腹股沟(右24*5mm,左13*5mm)多发肿大淋巴结。
2022.2.6予以第9周期(维布妥昔单抗100mg d1+苯达莫司汀125mg d3-4+地塞米松10mg/天*5天+环孢素100mg 2次/天+沙利度胺75mg/晚+西达本胺30mg biw)治疗。
2022.2.27(9疗后)市立医院行PET/CT:原双侧腮腺区、双侧颈部及锁骨上区,双肺门、纵隔、双侧内乳区、双侧腋窝,、膈上,膈脚后、腹腔及腹膜后、后腹壁肌间隙,两侧髂血管走行区及腹股沟多发大小不等,代谢不同程度增高淋巴结,较前显著缩小,部分显示不清,未见异常代谢增高;鼻咽顶后壁不厚,未见异常代谢增高;脾脏本次显像未见异常;左侧腭帆提肌局部点状代谢增高(SUVmax7.6),不除外炎性反应或生理性摄取。
2022.2.27予以第10周期(维布妥昔单抗100mg d1+苯达莫司汀100mg d2-3+地塞米松10mg/天*5天+环孢素50mg 2次/天+西达本胺30mg biw)治疗。
2022.3.29予以第11周期(维布妥昔单抗100mg d1+苯达莫司汀100mg d2-3+地塞米松10mg/天*5天+西达本胺30mg biw)治疗。
2022.4.21、5.12、6.9予以3周期维布妥昔单抗100mg单药治疗。
2022.6.16超声:双侧颈部(左7*4mm,右6*3mm)、锁骨上(左6*5mm,右16*8mm)多发淋巴结肿大;双侧腋窝(左18*8mm,右17*7mm)、腹股沟(左11*6mm,右12*6mm)多发淋巴结增大;肠胀气。
2022.7.5市立医院病理诊断:(右腋窝淋巴结)考虑血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化:
2022.7.15肺CT:淋巴瘤复查所见,较前进展;右肺上叶炎症较前进展;双肺多发片条状高密度影,考虑慢性炎症或纤维灶;双肺细支气管炎表现;双肺微小结节,请结合临床;右肺大泡。超声:肝大(左叶前后径79,右叶最大斜径153),肝实质回声欠均匀;胆囊壁水肿增厚,胆囊多发结石;脾大(脾厚径64,长径137);左肾多发囊肿;腹膜后淋巴结肿大;腹腔积液;双侧颈部(左15*7mm,右33*13mm)、腋窝(左28*11mm,右30*10mm)、腹股沟区(左33*8mm,右32*9mm)淋巴结肿大;腹膜后可见多发低回声结节(大者42*13mm);右上腹、下腹部可见液性暗区,最深处约44。
2022.7.16予以(阿扎胞苷100mg*5d+地塞米松15mg d1-4+脂质体米托蒽醌30mg d5)治疗,治疗结束后给予聚乙二醇化粒细胞刺激因子减轻化疗后粒细胞缺乏。

疑问
1、根据患者目前的病理诊断,请问主任目前的诊断是否明确?是否需要用今年7月最新的病理诊断重新做二代测序?去年做的是否还有参考意义?
2、根据患者复发后的情况分析,目前的治疗方案是否可行?若可行,建议几疗后再行PET/CT评估?增强CT和超声是否可以代替?
3、考虑到患者年纪较大、身体较为虚弱,既往治疗的骨髓抑制和多次感染等情况,有无副作用较小、剂量可以延长生存期的治疗方案?请主任出具具体的治疗方案和用药规范,是否需要减量治疗?
4、若之后能再次达到较好的缓解,需要什么药物来做维持治疗?建议维持多久?
5、若本次使用的药物仍无有效缓解,或之后出再现耐药,是否有更优方案?

答复
1、淋巴瘤点诊断病理是金标准,以病理为准,病理如果明确诊断即明确。疾病进展后可能有新的突变,可以用今年7月最新的病理诊断重新做二代测序。
2、多次复发患者没有标准治疗方案,医生依据经验及过往的治疗方案选择即可,目前的方案可行。复发患者更换方案后可以2-3疗程行PET/CT评估。PET评估比较准确,如果不能做PET,就用增强CT代替。
3、目前应用的阿扎胞苷副作用较小,其它副作用小的药物患者都尝试过了,像来那度胺、CD30单抗、西达本胺。
4、血管免疫母细胞淋巴瘤如果西达本胺有效的话可以作为维持治疗,一直应用到疾病进展或不耐受;如果西达本胺效果不好,其它药物维持治疗证据不多,可以试用阿扎胞苷做维持治疗1-2年。
5、若本次使用的药物仍无有效缓解,或之后出再现耐药,建议参加临床试验。
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