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女性,57岁,结外NK/T细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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2022-8-11

一生平安

发表于 2022-8-4 17:24:49 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年4月4日 北京301医院 杨清明 门诊
病史
女性,57岁
2021.12外院检查示右侧乳腺病变,未明确诊断进一步就诊。
2021.12.24肿瘤医院行PET/CT:右侧乳腺皮肤不均匀增厚(厚约1.2cm,
SUVmax9.6)、右侧腋窝多发淋巴结(短径约2.0cm,SUVmax13.8)、双侧肾上腺见不规则肿物(6.8*4.3cm,SUVmax16.0)、鼻咽顶后壁及右侧壁软组织不规则增厚(2.9*2.4cm,SUVmax
11.8),伴代谢增高,建议结合穿刺;右侧颈上深组淋巴结(短径约0.9cm,SUVmax3.8),伴代谢增高,请结合鼻咽病变性质考虑;脾脏弥漫性代谢增高(SUVmax3.5),请结合临床;右侧锁骨上区、右侧胸肌间隙及深方、左侧腋窝及左侧胸壁皮下散在淋巴结及结节(短径约0.8cm,SUVmax1.5),腹膜后、左侧骼血管旁、双侧腹股沟散在淋巴结(短径约0.9cm,SUVmax2.1),左侧咽后组、余双侧颈深组、颈后三角区多发淋巴结(短径约0.6cm,SUVmax1.8),部分伴轻度代谢,请随诊;左侧乳腺及左腰部皮肤局部增厚,伴代谢增高(SUVmax1.7),请结合临床;子宫边缘结节感,伴局灶性代谢增高,子宫肌瘤可能;左肺下叶多发支气管扩张,伴炎性改变;双肺散在小结节与类结节,未见代谢增高;余双肺散在索条影,考虑炎性改变;双侧鼻甲粘膜增厚,局部伴代谢增高,炎性改变?甲状腺左叶小低密度影,未见代谢增高,请结合超声。
2021.12.28市第一中心医院病理诊断:(右侧腋下淋巴结穿刺组织)EB病毒相关的淋巴组织增殖性疾病,建议上级医院会诊进一步详查。免疫组化:Ki-67(60%),Bcl-2(部分+),Bcl-6(部分+),CD10(-),CD20(部分+),CD21(部分+),CD3(部分+),CD30(部分+),MPO(灶+),EBER(+)。
2022.1.5北京肿瘤医院病理会诊:(右腋下穿刺)结外NK/T细胞淋巴瘤。免疫组化:ALK(-),CD4(背景+),CD20(背景+),CD3(+),CD56(+),CD7(背景+),CD8(背景+),EBER(+),GB(+),KI67(+60%),PD-L1(22C3)(CPS=50),TIA1(+)。诊断为IV期B组。
2022.1.7予以第1周期DAPT方案(地塞米松10mg d1-3+阿扎胞苷100mg d1-5+培门冬酶 3750iu d1+替雷利珠单抗200mg d6)治疗,并行腰穿鞘注。
2022.1.10骨髓流式:以CD45/SS设门,CD45阳性成熟淋巴细胞约占13.9%,表达CD56,部分表达CD3,CD5,CD7,CD8,CD4,TCRa/β,不表达CD2,CD10,CD16,CD20,CD22,CD23,TCRδ/γ;以 CD56/SS 设门,阳性细胞占骨髓有核细胞9.7%;见部分T细胞衷型有丢失,且CD56表达偏高,考虑T细胞淋巴瘤骨髓侵犯。
2022.1.11骨髓细胞学:M:E=5.26:1;淋巴系百分比数占25.5%,其中原幼淋巴细胞占7%,核呈圆或不规则形,染色质较细致,核小体不甚清楚,胞浆量少到中等,胞浆内可见紫红色颗粒;片中可见噬血细胞;成熟红细胞形态染色大致正常;见49个巨核细胞,血小板可见;考虑非霍奇金淋巴瘤伴骨髓侵犯。
2022.1.28予以第2周期DAPT方案治疗,剂量同前。
2022.2.11(2疗后)行PET/CT:右乳皮肤稍厚伴轻度代谢增高(SUVmax1.3);右腋下淋巴结伴代谢轻度增高(1.2*0.7cm,SUVmax1.1);双侧肾上腺弥漫增相伴代谢增高(左SUVmax3.5,
右SUVmax4.2);脾不大,代谢SUVmax2.3;余同前。(纵膈血池SUVmax1.7,肝脏血池SUVmax2.3)疗效评价为PMR。
2022.2.28、3.11予以第3-4周期DAPT方案治疗,剂量同前,并行腰穿鞘注。
2022.3.29(4疗后)行PET/CT:双颈部、左锁骨区、右膈区、腹膜后、双髂血管旁及双腹股沟区新见多发代谢活跃淋巴结,如:颈胸段淋巴结SUVmax3.5(原1.1),较大者位于右颈部,1.3*0.8cm(原位于右腋窝区,1.2*0.7cm);腹盆段淋巴结SUVmax6.3(原1.6),较大者位于左髂血管旁,1.8*1.3cm(原位于右腹股沟区,0.9*0.7cm);原右腋窝区小淋巴结较前缩小、代谢减低;双肾上腺弥漫增粗较前明显,代谢较前增高(SUVmax13.4);左腰部皮肤新见轻度增厚伴高代谢(SUVmax4.6);右乳皮肤增厚较前减轻,现未见高代谢;肝左叶被膜下新见可疑轻度代谢活跃灶(SUVmax4.5),余肝实质代谢不均,请结合增强MR;脾脏较前增大,代谢弥漫增高(SUVmax4.5);骨髓弥漫代谢较前增高,尚需与反应性增殖鉴别;新见齿槽炎;余所见大致同前。(纵膈血池SUVmax1.7,肝脏血池SUVmax3.0)疗效评价为PD。
2022.3.30查血示:血沉24 mm/h,乳酸脱氢酶360 IU/L,肌酸激酶11 IU/L,β2-微球蛋白4.68 mg/L。
2022.4.1予以第5周期Gemox方案(吉西他滨1.5g d1+奥沙利铂150mg d1)治疗,并行腰穿鞘注。
主治建议二线方案行3周期后做PET/CT评估,并于外院咨询异基因移植。

疑问
1、根据患者4疗后的评估结果,请问主任目前的治疗方案是否可行?有无其它方案可选或靶向药物可以加用?
2、如治疗效果佳,是否建议行异基因移植?是否可以选择自体移植?二者的利弊分别有哪些?患者获益如何?
3、目前是否可以转到主任那边去治疗?有哪些需要准备的流程?大概需要多久?
4、若建议行异基因移植,请问主任有无推荐的医院?

答复
1、由于第一个治疗方案采用的不是NK/T细胞淋巴瘤的标准治疗方案,在治疗之后所产生的效果并不是非常理想,因此,在四个疗程之后做治疗方案的调整是非常必要的。就目前的治疗方案来说,基本上是标准治疗方案,但是还缺少一个比较重要的药物,这就是培门冬酶。后者在NK/T细胞淋巴瘤的治疗中起着非常重要的作用。如果把培门冬酶这个药再加上吉西他滨和奥沙利铂,即用标准的一线治疗方案治疗2-4个疗程,评估疗效很好,达到完全缓解,那么再做几个疗程的巩固治疗后,然后做自体干细胞移植,以巩固疗效,减少复发,争取长期缓解。
      如果标准治疗方案的效果也没有达到完全缓解,这就是一例难治性的病例,在后续治疗中的难度会增大。可以考虑采用改良的smile方案,由于这个方案的毒副作用较明显,也可以考虑采用含有CD30 或者含有PD1抗体的其他化疗方案,这两种药对本例可能是有效的,但需要在治疗中探索和不断总结,及时调整治疗方案,争取尽快达到完全缓解。
2、由于本例确诊时已经分期为4期,属于中高危病例,治疗有一定的难度,复发的风险也比较大。因此在化疗达到完全缓解后,应尽快做自体干细胞移植,减少复发的风险,争取达到长期完全缓解。因为自体干细胞移植的风险小,疗效肯定,因此主张先做自体干细胞移植,如果病情反复发作,或者疗效不好,再考虑做异基因干细胞移植。后者要求条件高,风险大,经费多,移植后的观察和恢复期都比较长,因此暂不做首选,可以在自体干细胞移植后根据疗效情况,再决定采用异基因移植的时机,同时在治疗前也要有各方面的充分准备。
3、由于我们科室是以临床研究为主要工作,对有临研项目的病例是积极收治的,也能提供一些免费药物和检查。但是近期我们没有NK/T细胞治疗的临床研究项目,所有的治疗手段和化疗方案,与其他医院大同小异,没有很多的差别,另外目前床位也比较紧张,等床时间偏长。对于大部分病例来说,随着治疗方案和治疗疗程增多,首诊医院能更好的了解病情变化以及药物对治疗的疗效,就能更好的调整后续的治疗。加之北肿淋巴瘤科也是一个治疗和研究都很好的治疗科室,建议与经治医生加强沟通,了解治疗效果和下一步的治疗计划,及时反映自己对治疗的反应和疗效,以便及时调整治疗,更好的控制病情。
4、做异基因干细胞移植,目前就国内和北京来说,北京人民医院血液科病例做的多,经验丰富,但病人很多;此外301医院血液科,航天医院血液科每年做的病例都不少,有很多成功的病例。特别是后者航天医院近年来做NKT细胞淋巴瘤的异基因干细胞移植,取得不少经验和成功的病例。可以多予关注。
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