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女性,59岁,滤泡性淋巴瘤低级别,确诊后病例分析

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一生平安

发表于 2022-7-15 10:54:02 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年1月10日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,59岁
2021.9因腰疼多年,近半个月加重至会阴及左下肢入院检查。
2021.9.25腰椎核磁:胸12-腰1椎体层面椎管内肿块,倾向于硬膜外肿瘤并沿着右侧椎间孔延伸,大小约43*33*15mm,考虑恶性肿瘤,以淋巴瘤侵犯邻近骨质可能性大,同层面脊髓受压;腰椎退行性变,腰3椎体失稳;腰2/3、3/4、4/5、腰5/骶1椎间盘膨出;左肾囊肿。9.30全麻下行椎管内外病损切除术。
2021.10.15病理诊断:(A-A2椎管)考虑结外边缘区淋巴瘤,免疫组化染色不佳,建议做IgH重排。免疫组化:CK(-),CD21(FDC+),CD10(弥漫+),CXCL-13(-),CD23(+),CD5(+),CyclinD1(-),Bcl-6(+),MUM1(+),CD15(-),CD30(散在+),Vimentin(-),Ki-67(约20%+),TdT(-),GFAP(-),S-100(+),CD3(T细胞+),CD20(B细胞+),Pax-5(T细胞+),Bcl-2(+),c-myc(5%+),EBV*(-)。
2021.10.27补充病理:(A-A2椎管)符合小淋巴细胞性淋巴瘤,建议骨髓穿刺进一步确定,IGH基因重排。免疫组化:CD5(T细胞+),CD20(弥漫+),Pax-5(弥漫+)。
2021.11.4骨髓细胞学:骨髓有核细胞增生明显活跃,无核红细胞/有核细胞=10.0/1,G/E=
1.73/1;粒细胞系统增生活跃,中性晚幼粒细胞比值偏高,细胞形态正常,余下各阶段细胞比值及形态正常;红细胞系统增生明显活跃,以中幼红细胞为主,细胞形态正常,成熟红细胞形态正常;淋巴细胞比值减低,细胞形态正常;见巨核细胞6只,血小板成大堆可见。白血病融合基因:WT1基因阳性,拷贝数1982.18。骨髓免疫分型未见明显异常。
2021.11.19医院行PET/CT:胸腰段椎体附件术后改变(SUVmax9.93),胸12椎体前方间隙高代谢肿大淋巴结(直径约1.1cm,SUVmax7.27);脾略大并代谢弥漫略增高,注意受累改变;弥漫性脂肪肝;双肺下部少许索条;直肠末端局灶性代谢升高(SUVmax7.44),注意痔疮;子宫前下壁肌瘤;双侧颌下淋巴结反应性增生可能大(SUVmax3.52);双侧上颌窦炎;右肩关节(SUVmax4.57)及右侧第一胸肋关节(SUVmax3.74)周围软组织代谢稍高,注意软组织炎症或劳损。
2021.11.26北京高子芬病理会诊:(A-A2椎管)滤泡性淋巴瘤,低级别。原单位免疫组化:BCL2(>80%+),BCL6(+),CD3(-),CD5(-),CD10(+),CD15(-),CD20(+),CD21(FDC+),CD23(FDC+,部分淋巴细胞+),CD30(<5%+),CK(pan)(-),c-MYC(个别+),CXCL13(-),CyclinD1(散在+),GFAP(-),Ki67(热点区40-50%+),MUM1(+),PAX5(+),S100(-),TDT(-),Vimentin(NS),EBV(-)。本单位免疫组化:P53(散在+),Ki67(70%+)。
2022.1.3(术后)腰椎核磁:胸12-腰1椎体层面椎管内肿块切除术后改变,术区未见残留,附件区软组织局部水肿;同层面椎体右侧软组织稍肿胀;腰3椎体局限性异常信号并右侧软组织略肿胀,浸润?腹膜后脊柱旁肿大淋巴结,较大直径约14.6mm;腰椎退行性变,腰3椎体失稳;腰2/3、3/4、4/5、腰5/骶1椎间盘膨出;骶管囊肿;左肾囊肿。
2021.12.13肠镜示:结肠多发憩室;慢性结肠炎。
PET/CT显示直肠末端局部病灶,因有家族史遂做了肠镜检查排除,肠镜检查后出现腰部剧烈疼痛;目前无法站立行走,偶尔有小便失控,大量出冷汗,厌食。

疑问
1、术后核磁显示腹膜后有淋巴结肿大,是否需要穿刺?根据病理结果,是否需要再次会诊明确分型?开始治疗前是否还需要再次完善骨穿、腰穿或其他检查?
2、腰部剧烈疼痛、厌食、盗汗、小便失禁等是否由于淋巴瘤本身引起?有无对应的解决措施?
3、当地医生说尽量选择可以透过血脑屏障的药物,请主任出具治疗方案和用药规范,有没有不影响后续类型改变且副作用小的方案?化疗药物是否可以直接注射在椎管内?
4、治疗后是否需要腰穿鞘注?建议做几次?建议做几周期治疗后再做PET/CT进行评估?
5、治疗期间有哪些注意事项?
6、什么情况下建议放疗或移植?此患者预后如何?

答复
1、患者已做椎管内肿物切除术,淋巴结可以不穿刺,病理可以再做会诊,同时完善骨穿,腰穿,二代测序等其他检查(如因手术无法腰穿可正常后再做)
2、化疗可先尝试R-COPADM或R-CHOP+M方案,如疼痛剧烈,也可先局部放疗,缓解疼痛后再化疗。
3、如希望减少MTX剂量,可以R2或IR2+化疗,BTK抑制剂可选奥布替尼,酌情降低化疗剂量。
4、如手术不影响,可腰穿鞘注,椎管内不直接打药。
5、2疗程后,3疗前,5疗前可复查PET评估。
6、根据分期,骨髓,脑脊液是否受累,及对治疗的反应性决定是否移植,放疗可先做(如第2条)或化疗结束时做均可。
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