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男性,38岁,高级别B细胞淋巴瘤二疗后病例分析

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2022-8-10

一生平安

发表于 2022-7-14 12:34:26 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年2月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,38岁
2021.12因反复腹泻、腹胀3周余,CT示腹腔占位,腹水,未活检,临床怀疑淋巴瘤。既往腰部外伤史,无法长时间站立,少量吸烟20年。12.26查血示:糖类抗原125 610.3 U/mL,白细胞计数12.5E+9/L,红细胞计数3.3E+12/L,血红蛋白93 g/L↓,血小板计数178E+9/L,CRP 77.57 mg/L,白蛋白33.6 g/L,乳酸脱氢酶1419 U/L,降钙素原0.52 ng/mL,白介素6 41.9 pg/mL,D-二聚体5.2 mg/L。
2021.12.28医院行PET/CT:右下腹部及盆腔内小肠肠管明显肿胀,呈巨大软组织肿块影,代谢明显增高(范围约155*111*166mm,SUVmax10.5);大网膜、小网膜、肠系膜及盆腔腹膜弥漫性增厚肿胀,代谢弥漫性增高(SUVmax8.6);腹盆腔少到中量积液;纵隔胸膜(心尖旁)、双侧肋胸膜、膈胸膜多发增厚肿胀,代谢明显增高(SUVmax7.4);右侧中到大量胸腔积液伴右肺下叶部分肺组织压迫性不张;左侧胸腔少量积液;右颈部V区、双侧锁骨上窝、右侧锁骨下窝、纵隔(2L、3A组)、双侧内乳区、右侧心包旁、肝门区、胰头周围、小网膜囊内、双侧腹主动脉旁、中上腹部肠系膜上多发肿大淋巴结,部分互相融合,代谢明显增高(最大约93*34mm,SUVmax7.1);双颈部I区及双侧腹股沟多个增大淋巴结,未见代谢增高,考虑为淋巴结炎性增生;脾脏不大,代谢轻度增高,考虑为轻度反应性增生;骨骼代谢弥漫性增高(SUVmax3.5),考虑为淋巴瘤浸润;(纵膈血池SUVmax0.6,肝脏血池SUVmax1.1)
2021.12.30医院腹水流式:可见一群FS异质性增大、CD45+、FMC7+、CD19+、CD20+、CD10+、Kappa-、Lambda-、Ki67表达率为90.86的异常B淋巴细胞占有核细胞的98.95%,高度怀疑侵袭性淋巴瘤如伯基特淋巴瘤可能性大。患者肿瘤在短时间内快速进展,累及肠道,可能出现肠道穿孔、消化道出血,侵袭性高、预后较差,予激素减轻肿瘤负荷,出现血便,考虑消化道出血,后予禁食水、生长抑素止血,PPI抑酸,予全肠外营养支持治疗,并出现腰部疼痛难忍,考虑肿瘤压迫,予芬太尼透皮贴、曲马多等止痛处理.
2022.1.4医院病理诊断:(右锁骨上)初步考虑为非霍奇金淋巴瘤。骨髓形态:异常淋巴细胞占89%,符合淋巴瘤白血病骨髓象,Burkitt淋巴瘤可能。
2022.1.5医院予以第1周期CODOX/M+R方案(环磷酰胺1.2g d1、0.3g d2-5+多柔比星70mg d1+长春新碱2mg d1、8+利妥昔单抗0.6g d6+甲氨蝶呤5g d10+阿糖胞苷50mg d2)治疗,并行B超引导下腹腔肿物穿刺活检术。
2022.1.10进入骨髓抑制期,IV度粒细胞缺乏伴发热,口腔粘膜炎,查体见口唇肿胀,上唇可见部分黑色痂皮形成,口腔上颚、咽后壁、两侧颊黏膜,舌面弥漫地图样白斑,停甲氨蝶呤化疗,调整为依托泊苷0.1g d1-4,并先后予美罗培南、万古霉素、替加环素、卡泊芬净、泊沙康唑片抗感染,患者仍有反复发热,1.21起予加用头孢他啶阿维巴坦,后腹壁、双侧大腿出现散在红色丘疹
医院病理诊断:(右锁骨上肿物二次报告)高级别B细胞淋巴瘤,非特指。
2022.1.11骨髓病理:考虑为侵袭性B细胞淋巴瘤。
2022.1.17医院病理诊断:(肠壁肿物)侵袭性B细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20+,CD10弥漫+,Ki-67>95%,CD3散在个细胞+,CyclinD1-,TdT-,CD21-,SOX11-。基因重排:检测到IgH单克隆重排。FISH:MYC/IGH融合基因阳性。结核感染T细胞实验阴性。综合诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤IV期A组,IPI评分4分,高危,伴TP53基因突变。
2022.2.10属肿瘤医院病理会诊:(肠壁肿物、"髂后"骨髓穿刺组织、左锁骨上肿物)高级别B细胞淋巴瘤,NOS。
2022.2.4腹腔腹膜后彩超:下腹部可见部分肠壁明显增厚,较厚处16mm;右中腹腹腔内可见一个大小约43*31mm实性低回声团块;右侧骼窝区可见少许游离暗区,最大前后径15mm。
2022.2.6予以第2周期DA-EPOCH-R(利妥昔单抗600mg d0+依托泊苷80mg d1-4+长春新碱0.6mg d1-4+多柔比星15mg d1-4+环磷酰胺1.2g d5+强的松100mg d1-5)治疗.
2022.2.16(2疗后)附属肿瘤医院行PET/CT:盆腔部分小肠肠壁增厚代谢活跃/较活跃(SUVmax7.7),右侧腹腔肿块局部代谢活跃(3.5*4.6cm,SUVmax6.3),右侧胸膜局部代谢活跃(SUVmax4.8),残留可能性大;腹盆腔腹膜增厚部分代谢略活跃,右锁上淋巴结代谢略活跃(0.8*1.8cm),残留待排;
2022.2.18超声心动图未见异常。心电图:窦性心动过速;II、III、aVF导联ST-T改变。
2022.2.25北京高子芬病理会诊:(右锁骨上、肠壁肿物)高级别B细胞淋巴瘤,非特指型(HGBL, NOS)。(髂后)高级别B细胞淋巴瘤累犯。(肠壁肿物)免疫组化:Bcl2(90%+),C-myc(90%+),MUM1(+),CD30(-),CD19(90%+),CD22(90%+),CD38(60%+),P53(90%+),EBV-EBER(-)。注:本例送检(右锁骨上、肠壁肿物)穿刺活检,形态学及免疫表型均支持高侵袭性B细胞淋巴瘤诊断,生发中心起源,呈BL样,但BCL2阳性,支持HBGL诊断;结合外院FISH检测结果支持为HGBL,NOS;检骨髓活检中见异常B细胞增生浸润,支持HBGL骨髓累犯。预后相关:瘤细胞增殖活性高,提示肿瘤高侵袭;P53高表达,外院检测到TP53基因突变,提示预后不良。
患者之前体重137斤左右,生病初期差不多有一个月左右靠营养液维持,加上一疗反应较重,二疗后有所复元,现在胃口和睡眠都还不错,目前体重105斤,身高165cm;之前没有生过大病,也没有做过手术,之前身体状况一直都不错;第一个疗程的身体反应比较大,口腔溃疡等各种并发症较严重;第二个疗程身体感受反应较好,未出现并发症,总的来说两次疗程针对肿瘤是有明显的改善。

疑问
1、根据患者2疗后的PET/CT评估,请主任做出疗效评价。
2、继续用第二疗程的方案是否可行?利弊有哪些?如不建议,请主任出具下一步的治疗方案和用药规范。
3、有其他的医生推荐一款新药:XPOVIO,说是针对TP53基因突变有效,请问这个药疗效如何?目前是否有必要加用?还有无其它新型靶向药物可以选择?
4、从治愈的方向来看,自体或异体(有一个妹妹待配型)移植、Car-t等等,应该如何选择?在什么时机采取什么样的措施比较合适?
5、乙肝表面抗体和核心抗体均为阳性(乙肝DNA阴性),治疗期间是否建议运用恩替卡韦预防乙肝病毒再激活?如需要,建议服用多久?
6、治疗过程中还有哪些注意事项?

答复
1.患者高级别B细胞淋巴瘤,Ⅳ期,累及骨髓及多发结外病变,病理高BCL-2,高MYC表达,ki67(95%)基因测序,TP53突变及MYC异位,腹部包块15.5×11.1×16.6cm等,均为不良预后,给予CODOX/M+R×1,DA-EPOCH-R×1,复PET,PR。
2.因患者中枢受累高危因素,如身体调整尚可,建议以COPADM类或原有第一疗程方案为主,可适当调整剂量,如身体扔较弱,可给R-EPOCH方案。
3.塞利尼索为较新的靶向药物,目前其联用药的经验不多,如化疗效果不好,可以试用,维耐托克及西达本胺也可考虑,因患者伴TP53突变,如对化疗效果不好,可以考虑CART治疗。
4.因患者不良预后因素较多,整体治疗策略可能要考虑异基因移植。
5.如没有合适的供者或对异体移植顾虑较多,至少要在完全环境点情况下自体+CART治疗,如4疗程达不到完全缓解,最好考虑异体移植。
6.治疗期间建议恩替卡韦预防乙肝病毒再激活,最好停化疗后半年再打抗病毒药。
7.复查,骨穿,腰穿,胸水,腹水的肿瘤缓解情况。
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