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女性,41岁,弥漫大B细胞淋巴瘤二疗后病例分析

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一生平安

发表于 2022-7-8 17:43:16 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2022年3月8日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,41岁
2021.11于2月余无明显诱因出现右侧腮腺区肿物,约杏仁大小,否认疼痛,质地韧、边界清楚,2021.11.23就诊于我院新疆医科大附一耳鼻喉门诊,MRI示:右侧侧脑室前角旁缺血灶;右侧声带略增厚并可疑信号,建议结合喉镜;双侧颈鞘血管间隙多发肿大淋巴结,扫及右侧耳前肿大淋巴结。因患者自身原因,未进行任何医疗措施。
2021.11.25就诊人民医院,行超声:右侧腮腺区淋巴结肿大;双侧腮腺未见占位性病变;左侧腮腺区淋巴结可见。喉镜示:鼻中隔偏曲;喉咽反流。诊断面部肿物、淋巴结炎,建议口服消炎药,予阿莫西林胶囊8天,1次/2粒,1日2次,效果不佳。
2021.12.26就诊于附属肿瘤医院行超声:双侧腮腺内混合低回声结节;双侧颌下腺未见占位性病变;甲状腺右叶囊性结节(TI-RADS 2类),胶质潴留结节可能。
2021.12.29查血示:白细胞4.86*10^9/L,血小板计数311*10^9/L,乳酸脱氢酶218 U/L,谷氨酰基转移酶14 U/L。2021.12.31行腮腺浅叶肿物切除术。
2021.12.25宫颈分泌物检查:白细胞酯酶阳性,过氧化氢酶阳性,PH值4.8。诊断阴道炎,并行妇科检查未发现肿瘤。
2022.1.7病理诊断:(右腮腺肿物)高侵袭性B细胞淋巴瘤,倾向弥漫大B细胞淋巴瘤(间变亚型)。FISH:TP53阳性(阳性细胞比例30%),未见BCL-2、BCL-6、C-myc基因易位。
2022.1.10肿瘤医院病理会诊:(右侧耳前肿大淋巴结)弥漫大B细胞淋巴瘤,倾向GCB型。
2022.1.11行PET/CT:右侧腮腺肿物术后炎性摄取(SUVmax13.44);腮腺下极散在小结节伴代谢增浓(长径约0.74cm,SUVmax5.15),不能除外淋巴瘤浸润灶;阴道中下段呈异常高代谢(SUVmax14.62),不能除外淋巴瘤浸润;颏下、双侧颌下、双侧颈部及锁骨区多发淋巴结,部分代谢增浓(最大约1.44*0.89cm,SUVmax4.61),建议治疗后随访;轻度脂肪肝;慢性胆囊炎;子宫腔内节育器。诊断为IV期A组,aaIPI评分1分。
2022.1.27予以第1周期R-CHOP方案治疗。
2022.1.29骨髓流式(康圣环球):淋巴细胞约占有核细胞的30%,各淋巴亚群分布大致正常;原始区域细胞约占有核细胞的1%,分布散在;单核细胞约占有核细胞的4.5%,表型成熟;粒细胞约占有核细胞的37%,比例降低,未见明显发育异常。
2022.2.17予以第2周期R-CHOP方案治疗。
2022.3.3北京高子芬病理会诊:(右侧腮腺肿物)弥漫性大B细胞淋巴瘤,非特指型,非生发中心起源。原单位免疫组化:A103(+),ALK(-),Bcl-2(30%弱+),Bcl-6(+),CD3(-),CD5(-),CD10(-),CD15(-),CD20(90%+),CD30(-),CAm5.2(-),CK(-),C-myc(20%弱+),HMB45(-),Ki67(90%+),MUM1(-),PAX5(+),S100(-),EBER(-)。本单位免疫组化:CyclinD1(-),CD19(90%+),CD22(90%+),CD38(-),P53(90%+),MelanA(-)。

疑问
1、根据患者的病理及会诊报告,诊断是否明确?是否需要加做别的检查?
2、根据患者的情况,目前使用的治疗方案是否合适?是否需要调强?如建议,有哪些治疗方案可以选择?请主任出具具体的方案以及用药规范。
3、建议几周期后做PET/CT进行疗效评估?若缓解效果不错,建议完成几个周期的治疗?后续是否需要进行维持治疗?有哪些药物可以选择?
4、什么情况下推荐行自体移植或CART治疗?
5、此患者预后如何?

答复
1、患者2022.1.11日PET/CT除腮腺肿物术后代谢值较高外,其他颏下、颌下、颈及锁骨区淋巴结SUV值均不太高,而阴道中下段呈异常高代谢SUVmax14.62,不知此处是否取活检?如未取活检,建议第三疗程前复查PET/CT,如阴道仍有高代谢,建议活检。1)了解是否有生殖器官受累;2)了解此处病理特点是否与上颈部病理一致(不过化疗后会影响病理判断)。
2、病理P53(90%+),可加做FISH,除外P53断裂、多拷贝。如仍有骨髓化疗前标本,可做PCR IgH重排,进一步排除骨髓微量受累。腰穿查脑脊液,包括形态、流式、IgH重排。
3、如患者病变累及生殖器,患者易出现中枢受累风险,建议如能承受化疗,调高化疗R-Epoch方案2~4周期,或R-CHOP基础上加用MTX及鞘注预防。
4、前面提到,2疗后,3疗前PET评估疗效,如未达缓解(CR),也建议调高化疗;如已达完全缓解(CR),建议6疗后行自体干细胞移植(如阴道受累)。
5、结疗后可用R2维持1-2年。
6、如4疗仍不能达MCR,则要考虑加靶向药或加CART治疗,如来那度胺、奥布替尼或泽布替尼等。
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