代问诊于2022年3月9日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，58岁 2018.5发现右侧腹股沟淋巴结肿大，无压痛、无发热等不适，未在意，淋巴结逐渐增大伴有盗汗、皮疹，伴全身皮疹，期间反复就诊于医院。 2019.2.20省人民医院行PET/CT：双侧颈部、腹膜后、右侧髂血管旁、右侧髂窝、盆腔及双侧腹股沟区多发肿大淋巴结，代谢活性高，考虑淋巴瘤可能(较大位于右侧髂血管旁19*24mm,SUVmax15.3)；直肠肠壁增厚，代谢活性增高(SUVmax15.5)，建议肠镜检查；升、横、降结肠代谢增高(SUVmax5.0)，考虑炎性改变；胆囊多发结石；脊柱退行性改变。(纵隔血池SUVmax1.8,肝脏血池SUVmax2.2) 2019.3.13第一附属医院病理诊断：999108(颏下淋巴结)考虑反应性增生，T细胞增生为主。 2019.4.23附属肿瘤医院病理会诊：(颏下淋巴结)考虑反应性增生，T细胞增生为主。分子病理：TCRG、TCRD检测到克隆性重排。因未明确诊断，遂进入临床随访期。 2020.8.25医院进行病理会诊： (颏下、右腹股沟淋巴结)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。TCR重排阳性。(右前臂)表皮过度角化，真皮血管周围、皮肤附件周围、竖毛肌周围灶性淋巴细胞样细胞浸润，细胞无肯定异型，考虑为炎性病变。免疫组化： CD3(+)，CD2(+)，CD4(+)，CD8(-)，Bcl-6(+)，ICOS(+)，CD10(-)，PD-1(部分+)，CXCL-13(+)，CD35(-)，Ki67(约40%+)，CD20(-)，CD79a(-)，滤泡树突网CD21(+)，CD23(+)，EBER(散在+)。 2020.8.27医院行PET/CT：颏下、左侧腮腺内、右侧颈后、双侧颌下、双侧颈部、双侧锁骨上窝、双侧腋窝、左肺门及双侧髂血管旁、双侧腹股沟多发高代谢淋巴结(SUVmax4.1-19.1,右腹股沟较大约3.7*5.1cm)，结合病史考虑恶性病变；中轴骨骨髓代谢轻度增高(SUVmax4.6)，建议结合骨穿；肾上腺体部结节样增粗，代谢稍增高，考虑肾上腺增生可能；胆囊多发结石；右侧三角肌旁及左臀小肌、臀中肌局限性代谢增高，双侧竖脊肌节段性代谢增高，建议随访；脊柱退行性变。 2020.8.30骨穿涂片及流式未见异常。 2020.9.2于医院予以第1周期CHOP方案(表柔比星120mg d1+环磷酰胺1290mg d1+长春新碱2mg d1+泼尼松50mg d1-5)治疗，并行腰穿鞘注。 2020.9.27、10.26予以第2-3周期LEN+CHOP方案治疗，其中LEN 25mg d1-10。 2020.11.11(3疗后)医院行PET/CT：双侧颈部(5-6mm,SUVmax3.4-4.2)、左侧腮腺区(短径7mm,SUVmax3.2)、右侧颈后部(短径8mm,SUVmax3.5)、双侧锁骨上(短径10-13.4mm,SUVmax4.8)、右侧腋窝(SUVmax5.2)、双侧腹股沟(短径10-12mm,SUVmax5.4)淋巴结显示，较前对比病灶减少，代谢减低，但部分病灶代谢仍高于肝脏水平，Deauville's评分4分；双肺下叶斑片影，双肺尖局部胸膜增厚；左肾上腺结合部结节样增粗，考虑肾上腺增生可能。(纵隔血池SUVmax3.1,肝脏血池SUVmax4.4) 2020.11.19、12.16、2021.1.14予以第4-6周期LEN+CHOP方案治疗，剂量同前。 2021.2.29(6疗后) 医院行PET/CT：颏下、双侧颌下及颈部(左例显著)、右侧颈后部(短径5-14mm,SUVmax3.6-8.4)、盆腔双侧髂外动脉旁、双侧腹股沟(短径5-14mm,SUVmax 2.5-5.2)多发淋巴结代谢增高，右侧颈根部及右侧腹股沟(28*17mm,SUVmax11.6)淋巴结肿大，多考虑淋巴瘤浸润，Deauville's评分4分。(纵隔血池SUVmax3.3,肝脏血池SUVmax4.3) 2021.3.1予格拉诺赛特400ug Ql2h 干细胞动员，监测外周血白细胞及CD34+细胞比例，于3.2行造血干细胞采集，共采集CD34+ 2.3*10^7/kg，于3.8起予以双侧颈部+双侧锁骨区放疗，拟行36Gy/20Fx，双侧股骨淋巴结区放疗，拟行36Gy/20Fx，阳性淋巴结同期45Gy/25Fx，加量54Gy/30Fx，于4.19完成放疗最后一次，共行放疗30次。 2021.4.23予以BEAC方案(司莫司汀501mg 口服D-6+CTX 2505mg QD D-5至D-2+阿糖胞苷167mg QI2H D- 5至D-2+VP16 167mg QD D 5至D-2)预处理，于4.29回输自体造血干细胞350ml，输注过程顺利，化疗后出现骨髓抑制，发热、腹泻，予亚胺培南和万古霉素抗感染治疗，间断输血小板及血浆治疗，+11d白细胞植入，+19d血小板植入后好转出院。 2021.4.26骨髓细胞学：骨髓增生活跃，粒红巨三系均增生活跃，粒系伴核左移，血小板散在或成族可见；着片中偶见幼淋样细胞0.5%；髓片中偶见噬血组织细胞。骨髓MRD：未发现IGH基因重排，发现TCRG基因重排。骨髓流式：CD34绝对计数401/ul，MNC计数159*10^9/L，CD19 1.5%。 2021.5.20增强CT：右侧颈旁间隙淋巴结(12*6mm)，较前稍缩小；双侧锁骨上窝小淋巴结；右肺下叶磨璃微小结节；右肺下叶散在斑片渗出及条索影，较前有所吸收；右侧腹股沟团片状影(24*12mm)，较前稍有缩小；双侧腹股沟淋巴结显示或稍大，较前相仿；胆囊多发结石；胰头局灶脂肪浸润；腹主动脉壁钙化。 2021.9.8行CT：两肺下叶条索灶较前悄吸收好转，右肺下叶胸膜下小结节较前略增大，请结合临床；纵隔及双腋窝区肿大淋巴结增多、增大(大者短径约13mm)，右侧腋窝个别缩小，随诊；左侧肾上腺增粗，拟为增生可能；双侧肾周少许渗出；双侧骼血管旁及双侧腹股沟区淋巴结较前缩小。 2021.9.15:全身皮疹，自触多处浅表淋巴结增大、新发。PD-1两个疗程后继续增大，改用西达本胺，皮疹得到控制。 2021.11.24行CT：新增两肺多发渗出；两肺结节较前增多、增大(14*12mm)；纵膈及双腋窝淋巴结较前缩小(大者短径约9mm)；主动脉及冠状动脉粥样硬化；胆囊多发结石。 2021.12.1医院：左颌下角处免疫组化标记结果显示部分细胞表达辅助T细胞标记，结合基因重排检测结果及病史，不完全排除血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤累及的可能，由于送检组织内的可疑成分量甚少，请进一步结合临床及影像学等检查结果。 2021.12.20肺支气管细菌真菌培养检出细菌性肺炎、真菌性肺炎 2022.1.13 行 CT：双肺渗出灶较前部分吸收部分新增；双肺结节大部分较前缩小，个别稍增大（14*16mm）；纵膈及双腋窝淋巴结较前部分稍缩小(大者短径约9mm)；主动脉及冠状动脉粥样硬化；胆囊多发结石 2022.2.21：躯干大面积新发皮疹（20年春天在病理会诊前患者全身大面积皮疹在未用药情况下自行痊愈了） 2022.2.28骨髓流式：见异常T淋巴细胞，占淋巴细胞的11.4%，占所有有核细胞的0.85% , CD4+/CD8+比值为5.7，比值升高。 2022.2.26 行 CT：两肺渗出灶较前吸收、减少；新增两肺多发结节，大者（14*16mm）；纵膈淋巴结较前变化不大；双侧腋窝淋巴结较前增多、增大（大者短径13mm）；新增腹膜后多发肿大淋巴结（较大短径约9mm）前中下腹壁软组织结界（较大约13*5mm）；双侧髂血管旁及双侧腹股沟区淋巴结部分较前稍大（较大短径约8mm）；腹腔新增多发渗出；胆囊多发结石；左侧肾上腺增粗，拟增生；双侧肾周少许渗出 患者西达苯胺从去年九月份一直在吃，未停药。
疑问 1.根据患者目前的复查结果，请问主任是否提示为复发？还需要补做哪些检查？ 2.已经做过自体干细胞移植和放疗，接下来应采取何种治疗方案？ 3.现在是否可行CART治疗？对本类型的获益如何？治疗前需要完善什么检查？ 4.什么情况下考虑行异基因移植？如何判断患者是否耐受？（目前患者家属计划做配型）
答复 1、患者诊断AITL，CHOP×1，Len-CHOP×5+自体干细胞移植，放疗，5个月后淋巴结增大，加用西达本胺至今，半月前全身新发大面积皮疹，骨髓异常T淋巴细胞0.85%。全身多处淋巴结增大，考虑患者处于带瘤生存，疾病稳定期可能性大，建议骨穿标本加做TCR重排，如有可穿刺淋巴结或腹壁结节，可穿刺复查病理，以协助诊断。 2、AITL及易反复，如化疗，移植不能达到CR，可药物维持，很多患者也可长期疾病稳定，建议节拍方案+西达本胺维持，可根据疾病情况，在医师指导下调整用药（例如疾病稳定可仅靠VP-16，激素（低剂量）西达本胺或沙利度胺等。 3、查EBV-DNA,如有感染，需加以控制。 4、如疾病明显进展，可用CHOPE或DGP等较强方案控制，另外测CD30，如有表达亦可加CD30单抗。 5、有患者疾病控制不好的情况下行CD4-CART治疗，可致PR和疾病稳定，但因样本量太少，可放在较后线数考虑。 6、AITL行异体移植病例较少，能否避免复发没有经验，建议多问几家移植中心咨询，我个人建议放在较后线数考虑。
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发表于 2022-6-23 12:11:18
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