战斗道～关于弥漫大b淋巴瘤结外病变病情的非经典情况的分析与建议

B细胞086--战斗 · 发表于 2022-6-15 22:33:01

引言:弥漫大b淋巴瘤从病情看可以分为三类:淋巴结结内病变、淋巴结结外病变(具体器官)、淋巴结结内与结外同时病变。

本文主要探讨淋巴结结外病变的病情。这个里面又分两类，第一类是有病理名字的，例如:原发中枢弥漫大b细胞淋巴瘤、原发睾丸弥漫大b细胞淋巴瘤、原发乳腺弥漫大b细胞淋巴瘤、原发纵隔大b细胞淋巴瘤;这些淋巴瘤因为位置特殊或者细胞来源的特殊性，有“原发”两个字，可以把这一类独立分析。每一个亚型都可以独立的阐述预后以及每一个治疗也有独立的思路。本文也不过多阐述。(这类统称A)

本文主要分析其他器官的病变的淋巴瘤，并没有以“原发”来命名，但又客观存在的，且病例数事实上并不在少数的这一类病情的情况。
这些器官主要包括:腮腺、眼及附属器、鼻咽部、甲状腺、扁桃体、胃、肠、肺、骨及软组织、肾及肾上腺、骨髓、子宫、前列腺等;(这类统称B)

需要补充一下:脾也是器官，但是脾属于最大的淋巴器官，脾受累尚不能划到4期。
皮肤也是器官，但是皮肤淋巴瘤太复杂了。(这类统称C)

本文主要分析统称B的情况。

这类情况有哪些共性或者困惑呢？

共性1:病人一开始都是在外科以高度怀疑某某器官癌而就诊。(骨髓病变的一开始以白血病收治)。

共性2:部分病人，手术前后petct阴性。或者部分病人手术后仅某器官周边淋巴结少量或者可疑侵犯。

共性3:60岁及以下的中青年病人的比例很高。

困惑1:病人的分期有两个思路，比如肺病灶确诊的，这个时候某医生会说，肺属于重要器官，侵犯了就是4期。此时病人可能觉得有点冤，比如某病人肺病灶切除后petct是阴性，他/她感觉病情挺“轻”的，怎么就是4期了呢？胃肠道淋巴瘤这块就做得比较好，采用以胃肠为主题，看周边或者远处淋巴结是否受累来分期。
我个人是建议病人弱化分期，而着重分析此类病人的实际肿瘤负荷。

困惑2:很多病人会碰到病理有以下1个或者几个高危情况，比如病理是双表达、或者CD5阳性、或者单打击、或者有P53缺失或者有的人做了二代基因测序发现了有tp53突变。而病情呢，很有可能术后petct阴性，或者少量淋巴结累及。由此带来了一系列的治疗方案上的困惑。

困惑3.病理或者基因有1到2个高危因素，但是病情不怎么高危时，不知道要不要干细胞移植？自体移植了又心里不甘，不移植看到病理的高危因素又害怕。
而这类病人又没有什么治疗的绝对共识。这不像弥漫大b淋巴瘤非特指型、IPI评分3分及以上的情况，IPI评分3分及以上如果病理有一个高危因素，让这类病人让移植会欣然接受的比例高。

最后，我再说说对于(统称B)这类病人、病情的一些建议。

先说一下现状:当发现病理有1-2个高危因素后(非双打击)，要知道国内主要的治疗思路有四种:
第一种、RCHOP化疗6次+-放疗;
第二种、DA+R+EPOCH化疗6次+-放疗;
第三种、RCHOP+X化疗6次+-放疗;
第四种、RCHOP化疗4次+自体干细胞移植+-放疗。

也就是说，你选择了医院，其实某种意义上说就选择了方案。当然，不能太“飘逸”，有了病理高危因素，不推荐无特殊情况，RCHOP化疗4次或者RCHOP化疗3次+放疗的方案。
但也不要太纠结，国内的主要的四个治疗思路都有其合理性，也都算规范。

比如，有的中心认为:对于一个中青年，身强力壮的，根据基因用RCHOP+X治疗有什么不可行？
比如，有的中心认为:采用“少林寺”式的DA+R+EPOCH，稳扎稳打也可以啊？
比如，有的中心认为:病灶太特殊，类如骨及软组织病灶，或者觉得双表达(其中C-MYC阈值都70%了)，或者觉得ki67都90%及以上了，或者觉得都是单打击了，即使IPI评分是0分，做干细胞移植巩固觉得踏实，也说得过去。
比如，有的中心认为:RCHOP化疗6次+-放疗是合理的，毕竟病理有1-2个高危因素，但并没有引起特别严重的后果，认为加X证据等级不够，认为干细胞移植不改变总生存等等。

具体建议:
1)、当碰到病理有高危因素时，先要和高级别淋巴瘤、伯基特淋巴瘤鉴别。
2)、治疗要结合经济;
3)、要知道病人的性格也影响方案的选择;有时候是好事，比如，性格勇敢的说不定做了自体移植获益;有时候是坏事，比如，害怕化疗的觉得RCHOP化疗3-4次，又没有病灶了，就直接不治疗了。
4)家属要和患者明说或者患者要面对，治疗期间要勇敢，这类病情并不复杂，只是不同的医生对不同病理对治疗方案的影响的理解不同。
5)、患者或者家属要知道，有时候方案的最终确定不排除与医院的病房周转率有关。如果病理高危因素多或者病灶特殊、罕见等情况，而病人事实上又健壮、治疗期间骨髓又不怎么抑制的，是可以抛开“最”(“最权威”、“最好”)的束缚，到能按时治疗且能用较强方案的治疗中心去的。当然，这又回到经济、性格、对淋巴瘤的理解等因素上了。比如，有的人到了“最”的医院就认为病好了一半，不到“最”的医院就觉得治不好的心理，毕竟这类患者或者家属也是有的。
6)、选择了，决定了，无论结局如何，都不后悔。

我个人还是呼吁患者或者家属:
把准备工作做在前面(即使开始由于怕，上了治疗了，但是化疗是周期性的，是有几个星期时间可以调整的)，

要用务实的心态(比如化疗时间有没有耽误？再好的化疗方案，每次都拖个1个月，又有什么用呢？)，

要有魄力，不要拖泥带水，瞻前顾后，决定了就不后悔的勇气。

战斗道～关于弥漫大b淋巴瘤结外病变病情的非经典情况的分析与建议

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