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女性,29岁,伯基特淋巴瘤三疗后病例分析

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一生平安

发表于 2022-4-26 11:40:24 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年12月1日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,29岁
2021.8月前无显诱因出现右侧颈部肿物,大小约3*4cm,7.8就诊于当地医院,行B超检查:双侧涎腺未见明显异常;右侧颈部淋巴结肿大。在当地卫生所予以阿莫西林抗感染治疗10天,包块未见缩小,7.21行淋巴结穿刺,病理回报:(右颈部淋巴结)考虑淋巴瘤(弥漫大B)。于2021.7.26入院,查血示:睾丸酮2.68 nmol/L,β2微球蛋白1.35 mg/l。7.26行CT:胸部、上腹部、盆腔多发小淋巴结,颈部各间隙多发淋巴结(较大位于右侧,约2.7*2.3cm)。建议行粗针穿刺或活检,于2021.8.5行右颈部软组织病损切除术。
2021.8.9医院病理诊断:(右颈部)伯基特淋巴瘤。免疫组化:CD20、PAX-5和CD10阳性,Bcl-6和CD21部分阳性,Bcl-2和Mum-1部分弱阳性,CD3、CD5、CyclinD1、SOX-11、CD4、CD8和CD56阴性,C-myc60%阳性,Ki-67 index约90%,EBER阳性。基因重排:检测IGH/MYC基因重排阳性;检测TP53基因缺失阳性,其中16%的细胞提示-17;检测MYC基因重排阳性,其中11%的细胞为多倍体阳性;检测BCL2基因未见重排,41%的细胞BCL2基因信号为3-4个拷贝;检测BCL6基因未见重排,11%的细胞BCL6基因信号为3-4个拷贝。
2021.8.18医院行PET/CT:颈部右侧B细胞淋巴瘤切除术后近2周,术区软组织肿胀且弥漫性中度摄取,考虑反应性改变;颈部右侧II区(术区上方)淋巴结轻中度摄取(大小约1.0*0.8cm,SUVmax2.9),残留淋巴瘤病灶不除外;右肺下叶纤维灶;子宫左上方类圆形高度摄取影,考虑卵泡显影,建议妇科B超随诊;盆腔少量积液(纵膈血池SUVmax1.4,肝脏血池SUVmax2.9)。诊断为I期,BL-IPI评分0分,低危组。
2021.8.19骨髓细胞学:骨髓增生活跃;粒系增生活跃,早幼粒以下各期粒细胞均见,比值偏高,部分粒细胞胞质内颗粒偏多;红系:增生活跃,早幼红以下各期幼红细胞均见,比值、形态大致正常,RBC呈短缗钱样排列;淋巴系比值偏低,形态大致正常;全片见巨核细胞14个,Plt多见。骨髓免疫分型:淋巴细胞占有核细胞的9.66%,B细胞占有核细胞的1.92%,表型未见明显异常。见骨髓活检:骨髓增生较活跃(70%),粒红比例大致正常,粒系各
阶段细胞可见,以中幼及以下阶段细胞为主,红系各阶段细胞可见,以中晚幼红细胞为主,巨核细胞数量大致正常,少最淋巴细胞散在分布;网状纤维染色(MF-1级)。骨髓基因检测:B淋47项均阴性。
2021.8.20予以第1周期R-CODOX-M方案(利妥昔单抗540mg d0+环磷酰胺1.12g d1-2+长春地辛4mg d1、8+多柔比星脂质体56.8mg d1+甲氨蝶呤4.3g d15)治疗,并行腰穿鞘注(MTX 10mg+阿糖胞苷0.05g+地塞米松5mg)。
2021.8.21脑脊液细胞学未找到淋巴瘤细胞。
2021.10.6予以第2周期R-CODOX-M方案(美罗华548.4mg+多柔比星脂质体48mg+环磷酰胺0.9g+长春地辛4mg+甲氨蝶呤4.3g d15)治疗,并于10.9行腰穿及鞘内注射。
2021.10.14给予第2周期d8长春地辛4mg治疗,10.18患者发热,查血示:白细胞0.95*10^9/L,中性粒细胞0.68*10^9/L,血红蛋白104 g/L,血沉23 mm/h,抽血培养后给予泰能治疗;10.20血常规:白细胞1.82*10^9/L,中性粒细胞计数1.03*10^9/L,红细胞2.7*10^12/L,血红蛋白85 g/L;10.22给予大剂量甲氨蝶呤4.3g治疗。
2021.11.9(2疗后)增强CT:右肺多发小结节,建议随诊;胆囊炎;子宫颈部饱满,请结合超声。
2021.11.9予以第3周期予R-CODOX-M方案(利妥昔单抗540mg d0+长春地辛4mg d1、4mg d8+环磷酰胺0.9g d1-2+多柔比星脂质体48mg d1+甲氨蝶呤4.3g d15)治疗,并行腰穿鞘注。
目前3疗结束,待3周后做PET/CT评估。一疗是标准方案,但由于粒缺严重,第二第三疗程分别把环磷酰胺和多美素减量20%,其他药物没减量;主治建议3疗后做PET/CT看缓解程度,如果缓解程度比较好就结疗;现在手能触及的部位也未发现明显的肿块,身体和精神状态都还不错。

疑问
1、根据患者的病理诊断和二代测序结果,请问主任TP53有20%突变的对疾病的产生、治疗及预后是否有影响?还需要补充哪些检查?
2、主治建议3疗后达到完全缓解后可结疗,是否属于足疗程治疗?请问主任的建议,是否需要再继续巩固?
3、如3疗后行PET/CT结果比较好,是否考虑自体移植巩固?患者获益如何?若暂时不移植,是否可考虑先采干进行备存?一般可保存多久?
4、如未达到完全缓解,请主任出具下一步的治疗方案和用药规范,是否可考虑CAR-T治疗?或还有哪些靶向药物可以加用?
5、此患者预后如何?

答复
根据天大总医院病理,患者为Burkitt淋巴瘤,MYC重排(+),BCL-2.BCL-6多拷贝,TP53基因缺失,EBER(+)
建议;
①病理会诊,以明确诊断,患者基因检测无ID3基因突变,建议排除DLBCL不典型三打击,无论哪种诊断,治疗均需高剂量化疗,但后者疗程要适当延长。
②伴P53缺失的细胞(肿瘤克隆)常对化疗不敏感,一旦有复发迹象需靶向和免疫治疗介入,但有些患者对治疗反应尚可。
③Burkitt淋巴瘤一般需4-5个高剂量化疗,患者7.26日CT示,除颈部外,胸,上腹,盆腔多发小淋巴结,尽管PET未显示代谢,因Burkitt属高侵袭性淋巴瘤,很少Ⅰ期,易远处播散,建议增加2个疗程,如对化疗承受力差,可酌情减量。
④Burkitt淋巴瘤全程高剂量治疗后,一般可不自体移植,部分患者年龄较大,用减量或EPOCH等方案者自体移植巩固,采干后细胞可保存两年。
⑤如患者PET示未达完全缓解,建议自体+CART治疗,或CART诱导缓解+自体+CART续贯。
⑥如患者会诊病理为高级别B,不典型三打击则建议完成6疗程化疗+APBSCT。
⑦血EBV DNA如果阳性,建议密切观察并清除。
⑧多数Burkitt合并TP53突变者对高剂量化疗反应尚可,即使复发,CART治疗有效,极少数患者预后较差。
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发表于 2022-4-26 13:34:43 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国福建福州
病理会诊:专家看切片
这个很久了,现在怎样了
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发表于 2022-4-26 15:44:32 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国山东泰安
伯基特P53缺失会是低危吗?
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