代问诊于2021年10月13日 北京医院 刘辉 门诊
病史 男性，31岁 左肺不张，脾梗死。 2020.11受凉后出现发热，Tmax=40℃，伴畏寒寒战、腰痛乏力，当时无咳嗽咳痰、腹痛腹泻腹胀、头晕头痛等不适，于当地医院查血示：WBC 11.82*10^9/L，N 9.27*10^9/L，PLT 522*10^9/L，Hb 124 g/L，L 1.65*10^9/L，予以阿司匹林退热，先后予以头孢曲松联合左氧氟沙星、莫西沙星抗感染治疗，发热无好转，腰痛进行性加重，伴双下肢疼痛活动障碍。 2020.11.27市立医院行PET/CT：右侧颞骨岩尖部、枕骨斜坡及髁部、多处椎体及附件(C3、C5、T3、T5、T7、T8-10、L2-4、骶椎)、双侧肩胛骨、双侧肋骨、双侧骨盆诸骨及双侧股骨见多发多发FDG高代谢灶(SUVmax17.4)，部分伴骨质破坏，考虑恶性病变；双侧颈部(较大短径约4.3mm,SUVmax2.8)、腋窝(较大短径约4.5mm)、腹膜后(较大短径约3.9mm)及双侧腹股沟(较大短径约6.3mm)多发小淋巴结，均未见异常高代谢，考虑炎性反应性增生改变；右侧上颌窦炎；口咽炎症，以右侧著(SUVmax5.8)；甲状腺双侧叶代谢弥漫增高(SUVmax4.6)，请结合超声； 2020.12.1市立医院右侧股骨活检：未见肿瘤细胞。后于北京301医院会诊：IgA 444mg/dl，Ig轻链KAM测定425mg，病理会诊：(右侧股骨)少许骨组织及较多纤维结缔组织，其内见巨细胞浸润，少数浆细胞浸润，并见肉芽组织。考虑结核感染，T-SPOT阴性。 2020.12.21医院予以异烟肼0.3g+利福喷丁0.6g+吡嗪酰胺0.5g+左氧氟沙星0.5g试验性抗结核治疗，后改用利奈唑胺、莫西沙星、阿米卡星、利福喷丁、异烟肼、吡嗪酰胺治疗，病情未见改善，于2021.1.11停抗结核治疗。骨髓穿刺+活检提示增生活跃至明显活跃，骨及骨髓组织，造血细胞减少，三系可见，未见肉芽组织病变。特殊染色:铁染色(-)，网染(++)。骨髓pathogeno：近平滑念珠菌符合群小于1*10^copies/ml，余未查出。 2021.1.12先后加用氟康唑、美罗培南、万古霉素抗感染后发热未控制。脑脊液压力150mmH2O，未见肿瘤细胞，于外院予以冰毯、冰帽物理降温，新癀片、莫西沙星等处理后体温恢复正常，并用唑来膦酸抑制骨破坏，期间患者意识障碍逐渐进行性加重，白蛋白进行性下降，最低24 g/L，血小板进行性下降，最低74；骨痛明显(NFS=5分)，伴嗜睡，双下肢行障碍。 2021.2.1医院行CT：头颅平扫未见面明显异常；两肺炎症，伴双侧大量胸水、两肺下叶部分不张。超声示：甲状腺未见明显异常；双侧颈部(较大约20*8mm)、双侧锁骨上(较大约14*7mm)、右侧腋下(较大约18*7mm)及双侧腹股沟区(较大约28*14mm)淋巴结异常肿大；肝脏(右叶斜径约155mm)、脾脏肿大(大小约125*41mm)；胆囊、胰腺、双肾未见明显异常；腹腔少量积液；双侧胸腔积液，已定位。 2021.2.3医院骨髓细胞学：见较多恶性肿瘤细胞增殖浸润伴类白血病反应。 2021.2.5医院行MR：广泛颅骨与颈椎骨质信号异常；轻度脑萎缩改变。行CT：两肺炎症；伴双侧胸水、右肺下叶部分不张；胸水量较前减少；胸腔引流术后改变，左侧少量气胸；纵膈淋巴结肿大；右侧肩胛骨及多发胸椎骨质破坏。增强CT：脾肿大伴多发病灶；肝左内叶小囊肿可能；后腹膜、双侧髂血管周围及双侧腹股沟区多发肿大淋巴结；少量腹盆腔积液；双侧腰大肌及腹盆壁软组织内广泛水肿；骶椎、骨盆及右侧股骨多发骨质破坏。提示原发灶不明转移瘤，需进一步检查，但患者一般情况较差，可能出现疾病进展，故同意予以化疗控制。 2021.2.6心电图：窦性心动过速，不完全右束支传导阻滞，ST-T改变(II V4-V6导联呈水平型压低0.2-0.5mm,伴T波低平、双向)。心脏超声：左室收缩功能正常。 2021.2.8医院予以姑息化疗，具体方案为顺铂100mg d1+卡培他滨1.5g d1-14。 2021.2.22医院病理诊断：(左腹股沟)考虑为间变大细胞淋巴瘤。免疫组化：CK(-)，VIM(+)，Ki67(70%+)，CD20(-)，ALK(-)，CD30(+)，PLAP(-)，EMA(少量+)，AFP(+/-)，CD3(-)，CK20(-)，S100(少量+)，HMB45(-)，CD117(-)，LCA(部分+)。IV期B组，IPI评分2分。 2021.2.23医院予以第1周期CDP+CD30单抗方案(BV 90mg d1+环磷酰胺1200mg d1+脂质体阿霉素20mg d1+甲泼尼龙80mg d1-5)治疗，化疗后一般情况好转，体温36.5-38℃，腹股沟淋巴结缩小变软。 2021.2.25胸部CT：双侧胸腔积液，右侧胸腔引流管留置中；两肺下叶膨胀不全伴实变影；部分胸椎及肋骨骨质侵蚀改变，骨转移可能；脾大，腹水。 2021.3.1(1疗后)医院行PET/CT：颞骨岩部、枕骨、多处椎体及附件区、骶骨、双侧多发肋骨、双侧肩胛骨、骨盆骨、双侧股骨上段局部可见溶骨性骨质破坏，代谢不高；躯干骨、骨盆骨、双侧肩胛骨、四肢骨骨质密度不均，代谢不同程度增高(SUVmax8.8)、四肢骨骨髓腔内片状软组织密度影，代谢增高(SUVmax8.5)，升白药物所致？不除外骨髓浸润；双颈部、腋窝、纵膈、腹膜后、肠系膜区、髂血管旁、腹股沟区多发小淋巴结，代谢不高；全身皮下水肿。 2021.3.5医院行CT：双侧额顶颞部硬脑膜略厚、强化，建议复查；副鼻窦炎；双侧乳突炎症；多发胸椎椎体及附件异常信号、腰骶椎体及附件信号不匀，淋巴瘤浸润？建议MR增强；考虑右肾囊肿。心脏超声：心内结构及血流未见明显异常。胸水常规：李凡他试验阴性，单个核细胞87.4%，多个核细胞12.6%，有核细胞计数79*10^6/L；呼吸道病原体检测：肺炎克雷伯菌+，鲍曼不动杆菌+。 2021.3.20行CT：左侧液气胸，右侧少量胸腔积液，合并双肺下叶部分肺组织不张；考虑双肺慢性炎症、纤维灶；纵隔、双侧腋窝多发淋巴结显示；部分胸椎体及附件、对侧部分肋骨、右侧肩胛骨骨质破坏；腹腔、腹膜后及双侧腹股沟区多发稍大淋巴结显示；脾大；腰骶椎、双侧髂骨及右股骨上段多发骨质破坏改变；腹盆壁皮下软组织略肿胀。 2021.3.21医院予以第2周期CDP+CD30单抗方案治疗，剂量同前。心脏超声：三尖瓣轻度返流。超声示：双侧腋窝(右侧较大约1.8*0.6cm,左侧较大约1.4*0.4cm)、颈部(右侧较大约1.1*0.3cm,左侧较大约1.2*0.3cm)、腹股沟淋巴结增大(右侧较大约1.5*0.4cm,左侧较大约1.2*0.5cm)。 2021.3.24医院病理诊断：(右腹股沟淋巴结)可见少量淋巴细胞组织，未查见明确异型大细胞。(骨髓)见异型淋巴细胞浸润，考虑淋巴瘤累及可能性大，网织纤维染色:0级。 2021.4.17行CT：左侧气胸，右侧少量胸腔积液较前基本吸收，左侧胸腔积液较前吸收，左肺炎症较前好转，右肺炎症较前基本吸收；考虑双肺慢性炎症、纤维灶；纵隔、双侧腋窝多发 淋巴结显示，较前相仿；部分胸椎体及附件、双侧部分肋骨、右侧肩胛骨骨质破坏；腹腔、腹膜后及双侧腹股沟区多发稍大淋巴结显示，较前相仿；脾大；腰骶椎、双侧骼骨及右股骨上段多发骨质破坏改变；腹盆壁皮下软组织肿胀较前好转。 2021.4.18予以第3周期CDP+CD30单抗方案治疗，剂量同前。 2021.4.19超声示：双侧腋窝(右侧较大约1.0*0.5cm,左侧较大约0.7*0.4cm)、颈部(右侧约0.7*0.4cm,左侧约0.7*0.3cm)、腹股沟淋巴结增大(右侧约1.3*0.3cm,左侧约1.1*0.6cm)。 2021.5.20北京高子芬病理会诊：(左腹股沟)间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性，普通型。FISH：p53/CEP17(基因拷贝数异常)，TP63(基因拷贝数异常)，DUSP22(基因拷贝数异常)。 2021.5.14予以第4周期CDP+CD30单抗方案治疗，剂量同前。 2021.6.3(4疗后)医院行PET/CT：骶骨骨质破坏伴骶前软组织影，较前范围增大，代谢异常增高(SUVmax24.3)，Deauville评分5分；余骨破坏灶较前变化不著；双侧颈部、腋窝、总给内、腹膜后、肠系膜区及腹股沟区小淋巴结，代谢不高，较前相仿；中轴骨及四肢长骨近端髓腔代谢弥漫性增高(SUVmax4.9)，较前相仿，升白治疗相关？脾大(超过9个肋单元,SUVmax3)；脾内低密度影，较前相仿；双叶甲状腺改变(SUVmax5.4)；右侧上额窦炎；左肺下叶慢性炎症；肝囊肿。会诊后考虑再次取活检难度大，患者及家属拒绝进一步活检。 2021.6.8骨髓细胞学未见异常细胞，骨髓免疫分型未见异常表型，骨髓培养无异常。予以腰穿鞘注，查脑脊液蛋白917.4 mg/L，脑脊液检菌及免疫分型未见异常。并更换方案第5周期BV+PD-1单抗治疗。 2021.6.30予以第6周期BV+PD-1单抗治疗，并行腰穿鞘注。 2021.7.21(6疗后)毓璜顶医院行PET/CT：骶骨骨质破坏较前相仿，软组织肿块缩小，FDG代谢显著下降(SUVmax2.7)，略高于正常(Deavuillei评分3分)；所示全身余骨破坏灶较前变化不著，FDG代谢均不高；双侧扁桃体增大(SUVmax13.3)，伴双侧颈部小淋巴结FDG代谢增高(短径不超过1cm,SUVmax5.7)、双叶甲状腺显著增大，FDG代谢增高(SUVmax8.5)，炎症？淋巴瘤浸润？建议临床进一步检查；欢侧肩关节周围、双侧足部软组织FDG摄取增高，炎症？(纵隔血池SUVmax2.2,肝脏血池SUVmax3.7) 2021.7.22予以CHOPE+CD30单抗方案动员化疗，并行腰穿鞘注，8.5行外周血干细胞采集，采集物CD34+细胞2.89%，MNC2.77*108/KG,CD34细胞10.38*106/KG,共254ml。 2021.8.14予以第7周期BV+PD-1单抗治疗。 2021.9.7予以第8周期BV+PD-1单抗治疗查甲功出现甲减，服用优甲乐；查脑脊液生化：葡萄糖3.05 mmol/L，氯125.9 mmol/L，蛋白825.8 mg/L，无色透明。 2021.9.29(移植前)市立医院行PET/CT：右侧股骨、左侧髂骨骨质破坏较前相仿，代谢较前变化不著(SUVmax2.5)，deauville评分2分；余骨破坏较前变化不著，代谢不高，deauville评分1分；双侧扁桃体增大(SUVmax12.9)，伴双侧颈部小淋巴结(较大约1.0*0.6cm,SUVmax5.5)，较前变化不明显，代谢较前略低；双叶甲状腺大小、代谢较前变化不明显(SUVmax8.5)，炎症？淋巴瘤浸润？建议进一步检查；(纵隔血池SUVmax2.6,肝脏血池SUVmax4.2)
疑问 患者10.2日已经进仓，BEAM方案，卡莫斯丁缺货替换为苯达莫斯丁 1、关于扁桃体的代谢，是否需要做病理？有哪些原因会造成脾大？较前没什么变化，是否需要处理？ 2、请问主任移植后是否推荐巩固维持？ 3、如果需要维持，单药PD-1和BV应该如何选择？还是选择PD-1+BV联合维持呢？用药周期如何？建议巩固多久呢？（根据患者目前的病情，BV已用9次，看文献最多用16次，担心耐药，万一复发就不能用了） 4、而且患者现在腓总神经损伤走路还不太好，也担心能不能完全恢复。有无解决的的方法？ 5、之后复查是否需要PET/CT随访？有必要一年一次或者半年一次呢？还有哪些注意事项？
答复 1、 患者已经进入移植程序，先把移植做完，移植后1个月复查PET/CT，如果扁桃体代谢活性正常了就不需要活检，如果仍然高，建议活检病理。淋巴瘤就可以引起脾大，目前脾脏代谢活性正常，不需要处理。 2、 患者高危，有文献提示移植后维持获益，我个人建议维持。如果单药我个人推荐BV，如果病人耐受性好选择PD-1+BV联合更佳。建议维持12 个月。 3、患者现在腓总神经损伤走路太好的问题可以在移植后请康复科协助治疗恢复。 4、移植后需要复查PET/CT一次，以后的随访不推荐PET/CT，可以提高B超等检查方式随诊，一般治疗结束第一年每3个月随访一次。移植后需要预防感染。
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发表于 2022-3-22 17:54:01
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