男孩，14岁，弥漫大B细胞淋巴瘤确诊后病例分析

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代问诊于2021年8月19日 北京儿童医院 张永红 门诊
病史

男孩，14岁

2021.7因咽喉异物感，未伴发热、疼痛等不适，入院检查。

2021.7.20查血示：中性粒细胞74.21%，淋巴细胞18.72%，红细胞5.37*10^12/L，血红蛋白165 g/L，载脂蛋白A 0.89 g/L，载脂蛋白C 4.6 g/L，SCC 1.7 ng/ml，NSE 21.2 ng/ml，EB病毒衣壳抗原IgM 35.5,EB病毒衣壳抗原IgG 580，EB病毒衣壳抗原IgA 2.56。心电图：窦性心律；心电轴右偏；T波高尖(V2、V3导联T波高尖)。

2021.7.21增强CT：右侧扁桃体占位，大小约4.4*3.1cm，考虑淋巴瘤可能大；左肺下叶背段少许炎症。超声示：双侧颈部见淋巴结伴部分增大(右侧较大约21*7mm,左侧较大约20*8mm)；余未见明显异常。

2021.7.29医院病理诊断：(右扁桃体切除）考虑为弥漫大B细胞淋巴瘤，伴有部分高级别滤泡性淋巴瘤区域。免疫组化：CD20(+)，CD79a(+)，Bcl-6(+)，CD10(+)，Ki-67 (90%+)，MUM-1(-)，Bcl-2(-)，CD3 (-)，CD5(-)，CD56(-)，CD30(-)，CK-pan(-)，EBER(-)。滤泡树突网:CD21(+)，CD23(+)。FISH：BCL-2、BCL-6、MYC均阴性。

2021.8.10北京周小鸽病理会诊：(右扁桃体切除）非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤，生发中心细胞起源。免疫组化：CD21显示残存FDC网及细胞+，CD20+，PAX-5+，CD3-，CD5-，CD10+，BCL-6+，BCL-2-，C-MYC约>50%+，MUM-1-，CD30-，CyclinD1-，CD38-，Ki-67约90%+，EBER阴性。

2021.8.18医院病理会诊：(右扁桃体切除)非霍奇金B细胞淋巴瘤，部分区域呈滤泡状结构，部分区域弥漫性分布，可见细胞凋亡及星空“现象”，符合伴11q异常的Burkitt样淋巴瘤。免疫组化：CD20(+)，CD79a(+），Bcl-6（弥漫强+)，CD10(弥漫强+)，C-myc(80%+），P53(约90%异质性+)，Ki67(近100%+)，CD23(-)，CD3(-)，CD5(-)，CD38(-)，BCL-2(-)，IgD(-)，CD30(-)，MUM-1(-)，滤泡树突网:CD35(+)，CD21(+)，EBER(-)。基因重排：B细胞免疫球蛋白基因重排为阳性。FISH：IGH/BCL2融合探针检测为阴性，BCL6分离探针检测为阴性，C-MYC分离探针检测为阴性，17p13 TP53探针缺失检测为阴性，IRF4分离探针检测为阴性，11q23.3扩增检测为阴性，11q24.3缺失检测为阳性。

疑问

1、根据患儿的病理诊断，请问主任最终的病理诊断倾向为哪种淋巴瘤？

2、请主任出具具体的治疗方案和用药规范，建议在几疗程之后行PET/CT评估疗效？一般做几个疗程可以结疗？

3、治疗期间是否需要腰穿鞘注以预防中枢侵犯？建议做几次？

4、什么情况下考虑放疗或自体移植？

5、此患儿预后如何？

答复

患儿 ，男孩，14岁

1、关于诊断：从两个单位病理、免疫组化结果及FISH结果，均支持弥漫大B细胞淋巴瘤生发中心起源的诊断。Ki-67近100%，应属于高侵袭性肿瘤，不是惰性的淋巴瘤。此外，FISH的基因检查IRF4、BCL-2阴性、11q-等也支持弥漫大B。周晓鸽教授也是业内非常著名的淋巴瘤病理专家，很有经验，结果可靠。

2、关于治疗方案：首先儿童弥漫大B细胞淋巴瘤整体疗效好，一线治疗总体治愈率都在90%以上。这个疗效是按照国家推荐的儿童十种大病中成熟B细胞淋巴瘤治疗方案2019版，或全国儿童淋巴瘤协作组CNCL-2017-B细胞方案（都是我主持撰写的方案）进行严格的分层治疗取得的。所谓分层，就是依据病人瘤灶分期、是否有巨大瘤灶、是否有中枢侵犯、是否有双打击、三打击及TP53等预后不良基因及治疗是否敏感等进行分层，通常会分为低危A、中危B、高危C1组和高危C2组，还要在治疗早期、中期、后期进行评估，根据敏感性调整升危或降危。

根据你孩子的PET/CT结果和基因结果，分期只有II期，没有巨大瘤灶，但是瘤灶位于鼻咽和口咽部，属于CNS2，建议进入减量的C1组（即化疗剂量按中危，中枢预防按高危），降低化疗风险和中枢侵犯风险。具体方案你的主治医生手里应该都有。

3、关于腰穿和鞘注：儿童弥漫大B细胞淋巴瘤属于血液肿瘤，极容易发生骨髓及中枢转移，所以骨髓常规检查和鞘内注射都是需要的，特别是鼻咽部位，属于CNS2，还需要加强打鞘。具体次数可以请主治医生按方案规范执行。

4、关于放疗和自体移植： 初治的儿童弥漫大B细胞淋巴瘤的一线治疗方案中，不包括放疗和自体移植。如果是复发进展的病人，在二线或三线治疗中可以视整体治疗计划增加放疗或自体移植。

5、关于预后：从目前的提供的资料还没有预后不良因素，但是预后还与以下因素：是否选择了正确的方案、治疗经过是否顺利？比如是否拖疗、是否有重症感染、是否耐药等多种因素有关，建议在治疗儿童淋巴瘤有经验的儿童血液科治疗，尽量不要在成人科治疗，因为治疗理念不同、方案不同、疗效有很大差别。

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笨娜娜

周小鸽教授不是说伯基特么？为什么张永红说是弥漫大b？

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那是其他医院会诊，周教授给的就是大B淋巴瘤