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女性,45岁,T细胞淋巴瘤复发二疗后病例分析

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一生平安

发表于 2022-1-28 09:28:41 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年7月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,45岁
胆囊切除术后。
2020.9因发现右侧颈部肿物1月半入院检查。2020.9.7市第三人民医院超声示:右颈前三角混合性回声团,右颈侧淋巴结增大。
2020.9.16医院行PET/CT:右侧咽旁间隙、右侧颈部及右侧锁骨上下区多发明显肿大淋巴结,代谢异常增高(大者约4.3*3.4cm,SUVmax7.6-10.0);脾大,脾区类圆形病灶伴代谢异常增高(直径约1.6*1.2cm,SUVmax11.7);左侧扁桃体代谢增高(SUVmax7.0);右肺下叶背段磨玻璃密度影(约1.0*0.5cm),代谢无异常增高;双侧胸腔微暈积液;余未见明显恶性肿瘤病变征象;左肺上叶钙化灶;肝内胆管结石或钙化灶;胆囊切除术后改变;宫颈低密度影,考虑良性囊性病变可能性大;右侧低髂关节高密度影,代谢不高,考虑多为良性病变。
2020.9.25附属医院病理诊断:(左侧扁桃体肿物)符合非霍奇金T细胞淋巴瘤,考虑ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤或外周T细胞淋巴瘤(非特指型)。免疫组化:CD2(-),CD3(-),CD4(-),CD5(-),CD7(-),CD8(-),CD30(-),CD15(-),ALK(p80)(-),EBER(-),CD20(-),LCA(-),Ki-67(90%+),AE1/AE3(上皮+),CD10(-),CD21(滤泡网破坏),CD56(-),EMA(灶状-),GrB(灶状-),TIA-1(-)。基因重排:TCRB阳性。
2020.9.29予以第1周期E-CHOP方案治疗。
2020.10.10附属医院病理诊断:(右颈部肿物)符合非霍奇金T细胞淋巴瘤(亚型难定)。免疫组化:CD20(-),PAX-5(-),CD3(+),CD5(+),CD10(-),Bcl-2(部分细胞+),Bcl-6(-),CD21(-),MUM-1(+),C-Myc(部分细胞+),Ki-67(+80%),CD30(+)。
2020.10.20、11.10、12.1、12.22予以第2-5周期CHOP方案治疗。
2021.1.14心电图:窦性心动过速;ST段变化。心脏超声:左心室舒张功能下降(I级)。
2021.1.17予以第6周期CHOP方案治疗。
2021.2.2影像诊断中心行PET/CT:右侧颈部(I、II、III区)多发肿大淋巴结,较大约16*12mm,无明显代谢,提示肿瘤细胞活性基本抑制(Deauville评分2分);左侧颈部稍大淋巴结,较大约11*8mm,无明显代谢,考虑反应增生;脾脏稍大,约8个肋单元,代谢无异常;左肺上叶舌段少许慢性炎症;双肺胸膜下散在微小结节,部分钙化,建议随访;肝右叶钙化灶;胆囊切除术后;双侧上颌窦炎;子宫颈部低密度影,考虑囊肿;双侧乳腺外下象限钙化点,建议彩超复查;躯干骨、骨盆、肱骨弥漫性代谢轻度增高(SUVmax3.4),考虑治疗后骨髓反应性增生;右侧骶髂关节结节状高密度,考虑良性病变。
2021.4.13行CT:双侧颈部I区、II区淋巴结稍增大,大者约6*13mm;鼻窦炎,鼻中隔右侧偏曲。
随后进入临床随访阶段,无任何药物巩固治疗。
2021.6.1附属医院病理诊断:(左颈部淋巴结穿刺)符合非霍奇金T细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20(B细胞+),Pax-5(B细胞+),CD56(-),TIA-1(灶+),GrB(灶+),EBER(-),Ki-67(80%+),CD3(+),CD4(+),ALK P80(灶+),CD45(+)。
2021.6.24行CT:左颈颈部IV区、锁骨上间隙多发增大淋巴结;左肺上叶钙化灶;肝右叶胆管结石或钙化灶;胆囊术后缺如;下腹部未见明显异常。
2021.7.5复发后予以第1周期Gemox方案治疗。
2021.7.19北京高子芬病理会诊:(左颈部)细针穿刺活检:高度可疑T细胞淋巴瘤,不除外ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。注:本例送检细针穿刺组织,其中见异常T细胞增生,细胞体积中等偏大,异型明显,增殖活性高,高度可疑T-NHL。细胞很好的表达CD30,结合形态学不除外ALCL。但ALK阴性、EMA阴性,细针穿刺组织太少,诊断淋巴瘤需谨慎,建议再取较大组织送检。原单位免疫组化:ALK P80(NS),CD3(+),CD4(90%+),CD20(-),CD45(+),CD56(-),GrB(-),Ki67(80%+), PAX5(-),TIA-1(NS),EBER(-)。本单位免疫组化:ALK(5A4)(-) ,ALK(1A4) (-),CD43(+),EMA(-),CD5(+),CD7(-),CD8(弱+),CD30(+),TIA1(+),Perforin(+),MUM1(+)。
1疗后肿块未消,且每天傍晚持续发烧,考虑疗效不佳,7.20予以更换为E-CHOP方案治疗。

疑问
1、根据患者目前的病理诊断,是否可判断为间变性大细胞淋巴瘤?是否需要再取较大组织活检?对后续的治疗方案影响大否?
2、目前的治疗方案是否可行?如可行,建议几疗后做PET/CT进行评估?还有哪些方案可以选择?
3、如疗效不错,建议后续该如何治疗?是否建议做自体移植进行巩固?患者获益如何?若暂时不做移植,是否有其它靶向口服药物可以作为维持治疗的方法?建议维持多久?
4、如疗效一般,还可以选择哪些方案?

答复
1、病理诊断建议重取淋巴结病理+二代测序,以寻找有无合适的靶向药物。
2、首次治疗CHOP×6,停药半年复发,本次如单纯CHOPE,即便敏感,估计缓解深度不够,可根据二代测序加靶向药物,如无测序结果,可加西达本胺,经济条件允许也可加CD30单抗,复发患者无标准化疗方案,可试二线方案(如目前疗效不满意)如ACVBP,EPOCH,DEP,DICE,ICE等,如骨髓功能较好,可首选试DICE或EPOCH。
3、如CHOP-E效果好,CR后建议自体干细胞移植,移植一般提高缓解率15-30%。
4、2疗后,3疗前复查PET/CT,根据反应率决定下一步治疗。
5、T-NHL一般多用西达本胺或来那度胺维持,时间多1-2年或根据复检结果调整时间,有二代测序结果根据突变情况选药。
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