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男性,29岁,T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤五疗后病例分析

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一生平安

发表于 2022-1-21 15:56:00 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年7月14日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,29岁
2021.1无明显诱因下感觉吞咽不适伴背部疼痛,伴声音嘶哑,行CT:左侧前上纵膈巨大肿块影,最大截面约11.3*9cm,恶性病变考虑,生殖源性待排,建议穿刺活检;左肺受压局限性膨胀不全、炎性渗出;左侧胸腔积液,心包少许积液;右肺上、下叶少许增殖灶。超声示:少量心包积液;下腔静脉回流障碍;心脏前上方实质性占位,大小约9.05*9.87*12.1cm;左侧胸腔积液。查血示:淋巴细胞百分比15.2%,中性粒细胞百分比76.1%,间接胆红素22.3 μmol/L,葡萄糖6.14 mmol/L,尿酸646 μmol/L,总胆红素27 μmol/L,同型半胱氨酸19.8 μmol/L,直接胆红素4.7 μmol/L,乳酸脱氢酶854 U/L,D-二聚体780 μg/L;糖类抗原125:578.9 U/mL,神经元特异性醇化酶64.1 ng/mL,肌酸激酶36 U/L,CRP 21.7 mg/L,血沉60 mm/h,甲状腺球蛋白1.12 μg/L,T-SPOT阳性。
1.5行PET/CT:前纵隔巨大占位伴糖代谢异常增高(大小约138*108mm,SUVmax44.31
)、左侧胸膜多发结节状糖代谢异常增高灶(SUVmax45.46),考虑恶性肿瘤;左侧胸腔积液伴部分左肺组织膨胀不全;少量心包积液;右肺尖结节糖代谢不高,增殖灶考虑。
1.10超声示:左侧锁骨上淋巴结肿大,大小约1.1*0.7cm,余未见明显肿大淋巴结;慢性胆囊炎伴胆囊内多发结石;肝内脂肪沉积。
1.13病理诊断:(纵膈穿刺活检)高级别T细胞淋巴瘤。免疫组化:PLAP(-),SALL4(-),PAX-2(-),AFP(-),HCG(-),CD30(散在+),CK(AE1/AE3)(-),Syn(-),CD99(++),Fli-1(弱阳性),Ki-67(90%+),CD45(LCA)(++),TdT(-),MPO(-),Bcl-2(+),Bcl-6(+++),MUM-1(-),CD20(散在+),CD3(++),CD43(+++),CD79a(散在+),PAX-5(-),CD10(-),S-100(-),melan-A(-),HMB45(-),ALK/P80(-),CD34(血管+),CD117(-),CD68(散在个别+),CD163(-),CD1a(-),CD4(-),CD5(+++),CD7(+),CD8(-),TIA-1(-)。
1.14骨髓病理:骨髓增生活跃,造血细胞分布大致正常,未见异型淋巴细胞浸润,无淋巴瘤累及。融合基因筛查为阴性。骨髓流式:未检测到明显异常。
1.14予以第1周期Hyper-CVAD A方案(CTX 0.5 d1-3+里葆多60mg d4+盖诺40mg d4、d11+地塞米松40mg d1-4、d11-14)治疗。
2.19超声示:双侧颈部、腋下、腹股沟未见明显肿大淋巴结;余同前。CT示:左侧前上纵隔肿块影,较前明显缩小,最大横截面约6.3*2.9cm;右肺上、下叶少许增殖灶;原左侧胸腔积液、心包少量积液已基本吸收消失。脑脊液常规:潘氏弱阳性。
2.20予以第2周期Hyper-CVAD B方案(甲氨蝶呤1.7g d1+阿糖胞苷3.4g d2-3)治疗。
3.16行CT:左侧前上纵隔肿块影,较前明显缩小,最大横截面约5.4*1.3cm,较前明显缩小;右肺上叶局限性肺气肿;右肺上、下叶少许增殖灶。
3.17予以第3周期Hyper-CVAD A方案(CTX 1.0 d1-3+里葆多60mg d4+盖诺40mg d4、d11+地塞米松40mg d1-4、d11-14)治疗。
4.19心脏超声:心脏大小、形态、结构、功能、血流未见明显异常。
4.20行CT:左侧前上纵隔肿块影,较前增大,最大横截面约5.3*3.3cm;右肺上叶局限性肺气肿、胸膜下少许炎症;右肺上、下叶少许增殖灶。
4.20予以第4周期Hyper-CVAD B方案(甲氨蝶呤1.7g d1+阿糖胞苷3.4g d2-3)治疗。
5.18浙二行PET/CT:纵隔左侧肿块、结节影糖代谢明显异常增高(大小约47.4*58.6mm,
SUVmax37.27),较前相仿,病灶数目较前明显减少,左侧胸膜病灶已消失,邻近左侧肺门可见小结节状放射性摄取增高灶(SUVmax16.7);骨髓糖代谢弥漫性稍增高(SUVmax3.0),考虑为反应性改变;右肺上叶局限性肺气肿、胸膜下少许炎症;右肺散在增殖灶;建议随访;双肾小结石。考虑疗效不佳,建议放疗。
5.24行CT:左前上纵隔淋巴瘤,较前增大,最大截面约59*48mm;余同前。
5.26医院病理会诊:(纵隔穿刺)符合T细胞来源,首先考虑T淋巴母细胞性淋巴瘤/急性淋巴细胞性白血病。
5.31转院,行骨髓细胞学:有骨髓小粒,有核细胞量中等;粒系增生活跃,以中幼粒以下阶段增生为主,各阶段形态无殊;红系增生活跃,以中晚幼红细胞增生为主,幼红细胞形态无殊;成熟红细胞轻度大小不一;成熟淋巴细胞比例、形态无殊;巨核细胞数量中等。骨髓染色体核型分析:46,XY[20]。骨髓MRD:未见明显异常淋巴细胞群。
6.3脑脊液检查:无色清晰,余无异常。
6.4于予以CAG+Bcl-2抑制剂方案(阿柔比星20mg d1-4+阿糖胞苷40mg d1-7+吉粒芬150ug+维奈克拉100mg d1、200mg d2、400mg d3-28)治疗。
6.30行CT:前上纵隔占位,大小约65*49mm,较前相仿;左侧胸腔积液,较前新发。
7.11行CT:前纵隔混杂密度占位,大小约11.8*7.2cm;左肺多发病灶,考虑肿瘤浸润,较前新发;左肺支气管受压狭窄;左侧胸腔积液伴肺组织膨胀不全,较前增多。
7.11查血示:肌酸激酶29,氯98,葡萄糖7.34,尿素3.0,红细胞计数3.81,血红蛋白113,淋巴细胞百分比10.2,CRP 308.63。
目前患者背部疼痛,伴呼吸受影响,氧饱和度正常;伴有咳嗽,特别是早上刚起来时咳得比较厉害,讲话会加剧咳嗽,痰中偶尔带血;伴有发热,最高38.2℃,咽喉部感觉痒,痒得厉害就会引起咳嗽,耳鼻喉科医生说可能是气管受到压迫引起的。一出现这些症状伴随着浑身乏力,左眼睁不开,有酸胀的感觉,右眼感觉正常,头也昏昏沉沉。这以上症状在使用抗生素出一身冷汗后均可缓解。

疑问
1、根据患者目前的病理诊断,是否需要补充二代测序等基因检查?
2、目前的治疗方案是否可行?是否需要再次更换治疗方案?请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范。
3、现在去放疗是否可行?获益如何?放疗后大概多久会有效果?
4、如果疗效一般,是否可进行强移植?或CAR-T治疗?之后是否还需要进行维持治疗?有哪些药物和方案可以选择?

答复
1、建议重取病理;病理,流式,二代测序,除外早前T,并了解基因突变情况,寻找合适靶向药物,同时测CD4,CD7,CD30表达百分比、PD-1.PD-L1,为联合靶向治疗做准备。
2、目前HyperCVAD(a.b×2)PD,CAG+维奈托克,PD,建议换方案试验性治疗,如,VDLP+Aar-c或DVCP-L,如有一定效果改用BMF-90º中高剂量MTX化疗或COPAD-M.
3、测序结果出来后酌情加靶向药治疗,维奈托克是很好的靶向药,但因高剂量化疗,如血象能耐受继续用,不能耐受,可后期再用。
4、目前包块较大,且纵膈部位,暂不建议放疗,如化疗及靶向治疗均无效,或后期有残留病灶时可考虑。
5、CD7,CD4,Cart目前病例数较少,可咨询。
6、强移复发率较高,最好包块缩小些再考虑异体移植。
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