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女性,52岁,单形性嗜上皮肠道T淋巴瘤一疗后病例分析

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一生平安

发表于 2022-1-20 14:50:49 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年9月24日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,52岁
甲状腺癌术后(2015年7月)。
2021.6无明显诱因出现发热,最高温度38.2℃,每日发热1-2次,伴咽痛,无畏寒、寒战等,夜间显著,3-4小时后体温可自行降至正常,伴腹泻,4次/天,呈黄褐色粘稠便,不成形,伴腹痛,无便血,伴食欲减退、乏力、恶心、呕吐、肛门下坠感。7.26入院检查,便潜血阳性,血红蛋白100 g/L,糖链抗原125 46.59 U/ml,糖链抗原724 13.6 IU/ml,便培养未分离出沙门、志贺菌,白色念珠菌中量,艰难梭菌核酸未见异常;给予美罗培南、氟康唑抗感染治疗后体温好转,但腹泻无好转,遂转入胃肠内科。
2021.8胃肠镜示:慢性胃炎-非萎缩性伴糜烂(待病理);胃息肉;胃体糜烂;十二指肠降段多发溃疡;大肠多发溃疡。病理未能明确诊断;8.25因腹泻再次就诊,行增强CT:左下腹肠系膜区结节、团块影,性质待定,累及局部小肠,不除外肠瘘并局部包裹;左侧输尿管中下端改变,考虑炎性及占位性病变均有可能;继发其上端输尿管及左肾积水。8.27行腹腔肿物切除术,输尿管支架,术后仍间断发热,体温最高38.2℃,物理降温可将至正常,无寒战,术后咳嗽咳痰加重,痰液粘稠,不易咳出,每日腹泻7-8次,为黄色水样便,进食米汤略腹泻尚可。EBV-DNA 103,CMV-DNA 103。
2021.8.30医院病理诊断:(小肠系膜根部)非霍奇金T细胞恶性淋巴瘤伴局部肠粘连和肠穿孔,WHO分类:倾向肠病相关T细胞淋巴瘤,不除外EBV阴性NK/T细胞淋巴瘤(NK/TCL)鼻型;粘膜溃疡形成及大量坏死,累及肠壁全层,神经可见肿瘤累及脉管未见明确肿瘤累及,肠两切缘未见肿瘤,肠周淋巴结可见肿瘤累及。免疫组化:Ki-67(+80%),CD3(+),CD20(+),CD43(+),CD79a(-),CD56(+),CD2(+),CD5(-),GranzymeB(+),TIA-1(+),CD21(-),CD10(-),CXCL-13(-),PD-1(-),ALK(-),CD30(-),EMA(-),TdT(-),GATA3(-),CD31(-),CD34(-),CKpan(-),Syn(-),CgA(-),EBER(-)。分子病理:T细胞基因重排(+)。
2021.9.8行PET/CT:甲状腺术区未见异常高代谢灶,余甲状腺结节代谢不高,考虑良性,建议结合超声;左侧锁骨上(大小约0.7*0.7cm,SUVmax3.0)、右侧膈上(大小约1.4*0.6cm,SUVmax4.7)及肠系膜区(大小约1.0*0.5cm,SUVmax2.0)稍高代谢淋巴结,考虑淋巴瘤;双肺多发高代谢结节(大小约0.2-1.0cm,SUVmax3.1),考虑肺内淋巴瘤浸润;全身骨骼代谢增高(SUVmax4.8),考虑淋巴瘤浸润;脾脏代谢增高(SUVmax3.3),考虑肿瘤浸润;双侧乳腺不均匀高代谢灶(大小约0.5*0.9cm,SUVmax5.6),考虑淋巴瘤浸润;结直肠各段壁明显增厚伴代谢增高(SUVmax7.6),考虑淋巴瘤浸润可能性大;胃窦壁厚伴代谢稍增高(SUVmax3.4),待除外淋巴瘤浸润,建议结合镜检或结合临床治疗后复查;左眼眶周钙化灶;筛窦炎;左肺上叶钙化灶;双肺炎症;心包积液;胆囊炎;考虑子宫肌瘤;盆腔积液。骨髓未累及。
2021.9.9予以预化疗(长春地辛2mg d1-2+环磷酰胺200mg d3-4、d9+多柔比星脂质体10mg d10)治疗,其中9.11输注环磷酰胺后高烧至39℃;9.12查血示白细胞0.71,予以升白针治疗。
2021.9.13行CT:支气管炎;双肺散在炎症;双肺多发沿支气管分布高密度影,较前增多,需警惕淋巴瘤浸润所致;双肺多发小结节影,大小约0.2-1.0cm,本次检查受肺内其它病灶遮挡无法与前片准确比较,所见右肺部分小结节略增大、左肺部分小结节减小,建议隔期复查;左肺上叶钙化灶;考虑左下腹术后,请结合临床病史;肝右叶钙化灶;胆囊腔内密度不均匀增高,考虑泥沙样结石;左侧输尿管双J管置入术后;盆腔积液;子宫结节影,考虑子宫肌瘤可能,较前相仿,建议进一步检查;双侧附件区改变,建议进一步检查。9.14查巨细胞病毒核酸4.07E3。
2021.9.16北京周小鸽病理会诊:(小肠系膜根部肿物)非霍奇金单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤。原医院免疫组化:CD21-;CD3+、CD2部分细胞+,略偏大;CD20散在少量+;Ki67约80%+;CD5阳性细胞少于CD3;CD56+;GRB和TIA1大部分细胞+;CD10-;CD30-;CD43+;CD31-;CD34-;ALK-;CD79a少量细胞+;CXCL13-;EMA-;TdT-;PD-1-;CK-;CgA-;Syn-;GATA3弱+;EBER-。本院免疫组化:CD21-;CD3大部分细胞+,略偏大;CD20散在少量+;CD5-;CD4+。
2021.9.18查EB病毒核酸定量8.94E2。
2021.9.20行CT:待除外双侧基底节区腔隙性脑梗死,必要时MRI检查;鼻窦炎症;侧顶部软组织肿胀;左侧额部软组织钙化灶。
2021.9.23查血示:中性粒细胞百分比0.87,淋巴细胞百分比0.08,血红蛋白107,血小板362,EB病毒核酸7.59E2,AST 37.5,GGT 122.5,总蛋白59.4,总胆红素58.2,直接胆红素29.4,肌酐38.6。
目前患者身体虚弱,一直处于卧床状态,伴咳嗽,喝水吃药也会导致便稀,一直禁食中,每日注射脂肪乳、白蛋白、输血等、米卡芬净纳、美罗培南等药物。
疑问
1、根据患者目前的病理结果,是否可诊断为单形性嗜上皮肠道T细胞淋巴瘤?是否还需要加做其他检查?
2、请主任出具具体的治疗方案和用药规范,建议几周期后进行评估?有无口服药物可以进行治疗?评估需要做哪些检查判断疗效?
3、有哪些方法可以尽快恢复肠道功能?若饮食无法改善,是否只能依靠营养液和输血维持?还有哪些方法可以提高患者的生活质量?
3、治疗期间还需要监测哪些指标?如何判断治疗方案是否耐受?
4、若治疗顺利,是否建议移植?自体/异体如何选择?患者获益分别如何?
5、此患者预后如何?

答复
1、从病史,临床症状,感染部位等支持单型性嗜上皮肠道T,但明确诊断主要靠病理细胞形态,CD56(+).CD8(+)等,可请高子芬教授会诊,有标本同时二代测序,染色体检查,协助进一步明确诊断。
2、本病例临床罕见,预后较差,无标准治疗方案,建议;①Gemox或GDP+西达本胺治疗,目前患者一般条件差,不能耐受标准治疗,根据承受了给予减量。②根据二代测序结果调整靶向用药。③患者血EBV DNA↑,治疗前可先按嗜血方案给予VP-16,激素治疗(低剂量)④抗EBV感染,低剂量美罗华(100mg/次)并给予丙球支持。⑤肠道菌群检测。⑥主管大夫判断对患者能否耐受,必要时可按低剂量高频率,如¼-½量试用等。⑦一般化疗2周期后,3周期pet评估,如果患者对化疗反应差或不能耐受化疗,酌情后延评估,如治疗顺利,CR后建议行自体干细胞移植。⑧本病较罕见,缺乏大宗研究结果,靶向药如何联合应用没有好的推荐,如有测序结果,可结合基因突变选择联合应用。⑨肠道营养,请咨询消化科及营养科,本中心依靠静脉补充。
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