代问诊于2021年9月20日 北京301医院 杨清明 门诊
病史 女性，61岁 肾小球肾炎(轻微)。 2021.8一年前发现左锁骨包块，就诊于骨科，怀疑神经纤维瘤，未做穿刺；现发现右侧腋窝包块20余天，无发热、盗汗、体重减轻等症状，入院检查。查血示：WBC 6.94*10^9/L，NE# 3.56*10^9/L，LY# 2.4*10^9/L，HGB 128 g/L，PLT 260*10^9/L，β2微球蛋白1.95 mg/L，EB病毒衣壳抗原IgG、EB病毒核抗原IgG均阳性。 8.10病理诊断：(右腋窝)符合间变型弥漫大B细胞淋巴瘤(非GCB型)。免疫组化：CK(+)，GATA-3(-)，CK7(-)，MelanA(弱+)，HMB-45(-)，MiTF(-)，Ki-67(80%+)，Vimentin(+)，S-100(-)，CD3(T细胞+)，CD20(+)，CD45(LCA)(+)，Pax-5(+)，Bcl-2(约95%+)，c-myc(约80%+)，CD21(-)，CD10(-)，CD23(-)，CD5(T细胞+)，CyclinD1(散在+)，Bcl-6(约80%+)，MUM1(+)，CD30(70%+)，EBV*(-)。FISH：BCL2、BCL6、MYC均阴性。 8.13肺CT：双肺微小结节。右肺中叶慢性炎症改变；右肺局限性气肿；双肺及胸膜陈旧性病变；心包少量积液；右侧腋下及锁骨上窝见多发肿大淋巴结。 8.13彩超：肝内外胆管扩张；腹腔腹后壁未见明显肿大淋巴结；双颈部II区(右侧较大约2.71*0.55cm,左侧较大约2.58*0.53cm)、左腋窝(2.93*0.76cm)、双腹股沟淋巴结回声(右侧较大约2.74*0.56cm,左侧较大约2.62*0.55cm)(2级)；右腋窝淋巴结(4.01*2.15cm)、右颈部IV区(2.91*1.77cm)、双锁骨上窝(左侧较大约2.89*1.39cm)、右锁骨下窝(2.83*2.05cm)淋巴结回声(4级) 。 8.16行PET/CT：右侧颈部5区及右侧锁骨上(SUVmax41.7)、右侧胸小肌后方及右侧腋窝(大者约27mm,SUVmax43.1)多发肿大淋巴结代谢增高，多考虑为恶性病变；肝脏近膈面代谢增高灶(SUVmax4.9)，建议进一步专科检查；左侧锁骨上稍低密度结节影，代谢增高(最大径约28mm,SUVmax2.8)，请结合专科检查；右侧上颌窦炎；鼻咽右侧壁代谢增高(SUVmax6.2)，请结合临床；甲状腺改变，请结合临床；双侧乳腺组织致密(SUVmax1.6)；右侧基底节梗塞灶；双肺多发微小结节影，无代谢增高，建议定期复查；双肺条索影；左肾囊肿；腹腔内肠系膜及腹膜后多发淋巴结显示；左侧肩周及双侧肩关节周围肌肉代谢增高(SUVmax2.8)，考虑为炎性改变。 8.17予以第1周期R-CHOP方案(美罗华630mg d1+地塞米松15mg d1-5+长春地辛4mg d2+环磷酰胺1.25g d2+吡柔比星83mg d2)治疗。 8.26北京高子芬病理会诊：(右腋窝)弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型，非生发中心起源，双重表达淋巴瘤。原单位免疫组化：Bcl-2(90%+)，Bcl-6(+)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(-)，CD20(90%+)，CD21(残留FDC+)，CD23(残留FDC+)，CD30(90%+)，CD45(+)，CK(-)，CK7(-)，C-myc(90%+)，CyclinD1(-)，GATA3(-)，HMB45(-)，Ki67(90%+)，Melan-A(-)，MITF(-)，MUM1(+)，PAX5(+)，S100(-)，Vimentin(-)，EBER(-)。 9.2北京周小鸽病理会诊：(右腋窝淋巴结)非霍奇金弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心活化B细胞起源，间变性变异型。原单位免疫组化：CD23、CD21显示残存FDC网；CD20+；PAX-5+；CD3-；CD5-；CD10-； BCL-6+；BCL-2+；C-MYC约70%+；MUM-1+；GATA3-；HMB45-；Vimentin-；MITF-；Melan-A-；CyclinD1-；S-100-；CD30+；CD45+；CK(pan)-；CK7-；Ki-67约70%+；EBER阴性。 9.8超声示：胰管显示；腹腔腹后壁未见明显肿大淋巴结；右腋窝淋巴结回声(4级)(2.39*0.72cm)；右颈部VI区近锁骨上窝(0.95*0.85cm)、左腋窝淋巴结回声(3级)(1.13*0.64cm)；双颈部II区(右侧1.43*0.51cm,左侧0.93*0.37cm)、双侧腹股沟淋巴结回声(2级)(右侧1.55*0.34cm,左侧1.58*0.48cm)。 9.8予以第2周期R-CHOP方案治疗，剂量同前。 9.16查血示：粒细胞计数1.43*10^9/L，单核细胞计数0.76*10^9/L，红细胞计数3.54*10^12/L，血红蛋白114 g/L。 患者长期失眠，目前无其他不适；主治建议3疗后行PET/CT评估疗效。
疑问 1、根据患者的病理诊和会诊结果，病理组织无切片做二代测序，如需要，是否可以用外周血代替？准确性如何？ 2、目前的治疗方案是否合适？是否需要调强或调高剂量？通过2次超声对比，是否可以判断疗效？ 3、建议几周期后做PET/CT进行评估？如治疗效果佳，建议一共做几个疗程？ 4、根据患者的心脏评估情况，是否需要换为脂质体阿霉素？剂量该如何判断？和美罗华合用是否会增加肺炎的风险？有无预防措施？ 5、是否需要加用其它口服药物？结疗后是否需要其他药物进行维持治疗？或是否需要激进一点衔接自体移植？在何种情况下建议做移植？ 6、此患者预后如何？
答复 1、关于二代测序，如果有剩余的穿刺活检病理组织切片，可以做二代测序检查，进一步了解有没有其他突变？有没有其他治疗的靶点？如果没有残留组织切片，可以暂时不做。待以后如果病情有进展，再取病理检查之后，再做二代基因测序也可以。 2、目前的治疗是一个标准方案的治疗，暂时不要改动。通过这种标准方案治疗，两个疗程之后做一个评判。对照一下治疗前后的病灶缩小情况，来判断治疗是否有效，并决定是否要调整剂量或调整治疗方案。最好在二疗之后做一个PET/CT检查，能够更客观的对比治疗前后的变化，从而判断疗效如何，并依此决定是否调整治疗剂量，或调整方案。 从一疗后B超的检查来看，治疗是有效的，但是仅做B超检查是不够的，而且至少两个疗程之后做些检查，比较检查结果才能有意义。 3、做PET/CT检查，是治疗以后评判疗效的主要检查手段，如果治疗方案固定，一般在治疗后4, 8疗程后检查比较多，如果情况有特殊，二疗之后也可以做一次。通过petCT检查，能够更客观的了解治疗效果。并以此作为调整治疗方案的重要依据。 对于3-4期的病例来说，治疗一般需要6-8个疗程。如果治疗的效果好。可以治疗六个疗程，然后做一些局部放疗。这些都要根据6疗和8疗之后，病灶消失的情况以及全身耐受情况，综合判断作出更可观的决定。 4、如果心功能在正常范围内，一线治疗尽量不要使用脂质体阿霉素。这个药物作为二线治疗效果比较好，同时它的副作用也比较重，不论单独使用还是联合使用，出现肺部损伤或肺部感染的机会非常常见。所以在二线治疗时，根据治疗需要采用脂质体阿霉素比较合适。如果心功能确实有问题，根据心脏的情况更换脂质体阿霉素也是可以的。但是目前就本例的心脏情况看，没有必要现在就更换脂质体阿霉素。 5、调整治疗最好要有一定的依据，特别是在一线治疗效果不满意的时候，根据客观的检查评估疗效后，再进行调整治疗。本例确实有三打击阳性的情况；Ki-67也较高；CD30阳性，年龄偏大等因素存在。但是目前两个疗程还没有完成，又没有petCT检查评估，在没有依据的情况下调整治疗是不太科学的。如果出现治疗效果不好的情况，再做治疗调整也是可以的。 关于自体造血干细胞移植，对于高危的病人，预后差的病人可以考虑做移植。但是目前本例的情况是否为难治的、复发的还不清楚，而且治疗还没有达到一定的疗程。是否能缓解目前还不知道，这种情况下推论下一步移植的计划和安排，不是合适的时间，也没有更多的依据。最好在六疗或者八疗之后，根据治疗的情况，检查的情况，病人耐受的情况再决定是否移植更合适些。 6、根据上述病理检查的一些结果，提示本例预后不良。在治疗过程中通过调整治疗强度，改用更敏感的治疗或靶向治疗，也有可能改变预后情况。如CD30阳性是不良预后因素，但是适当的时候可以采用CD30单抗联合化疗治疗，提高治疗有效率，从而改变预后。
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发表于 2022-1-19 11:34:55
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