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女孩,17岁,外周T淋巴瘤累及中枢治疗中进展病例分析

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一生平安

发表于 2022-1-13 17:15:42 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年10月27日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女孩,17岁
周围神经淋巴瘤病,脊髓病。
2020.11.18出现右侧口角流涎,口角左歪,伴右侧乳突后疼痛、右侧耳鸣,于当地诊所按面瘫给予中药汤剂治疗10余天症状无改善,渐出现吞咽困难,继而右侧眼睑闭合不全;12月初就诊当地医院,诊断周围性面神经麻痹(右侧),住院后给予甲强龙、地塞米松等治疗10天后症状无好转,呈进行性加重,住院第6天出现左眼眶疼痛、肿胀,次日左侧上睑不能上抬、饮水呛咳、吞咽困难加重;12.18就诊第一医院行腰椎穿刺2次颅脑MRI检查等,诊断为病毒性脑炎、周围性面神经麻痹(右侧)、第三动眼神经麻痹(左侧)、舌咽神经麻痹,给予营养神经、抗病毒、消炎、针灸理疗等治疗,症状好转不明显,12.20出现左侧面肌无力,渐出现左上肢麻木,无肢体活动障碍;12.22脑脊液生化:微量蛋白1.35 g/L;脑脊液常规:淡黄色,红细胞40*10^6/L,白细胞36*10^6/L;12.30进一步就诊省中医院,行腰椎穿刺检查未见明显异常,头颅MRI提示双侧上颌窦炎,并左侧上颌窦粘膜下小囊肿;双侧乳突炎;鼻咽右缘异常改变,伴咽隐窝变浅,多考虑肿瘤性病变,建议内窥镜检查。住院期间予以抗感染及对症治疗7天,效果不佳。
2021.1.6脑脊液细胞学:查见少许异型细胞,另见淋巴细胞。免疫组化:异型细胞CK5/6(-),EBER(-), P40(-)。脑脊液微生物二代测序:检出人类疱疹病毒第四型,特异序列数3。
2021.1.9左右出现左上肢麻木及右侧大腿乏困,病情进行性加重,遂就诊于医院,行耳鼻咽喉镜提示:右侧下鼻甲后端肿胀膨隆,有肿物生长,表面光滑及苍白水肿,鼻咽顶部右侧较左侧稍隆起,表面光滑。
2021.1.13医院行PET/CT:鼻咽右侧壁、软腭右侧、右侧扁桃体区、口咽前壁不规则片状软组织病变,代谢异常增高(SUVmax3.0-7.0),多考虑为恶性病变,建议活检;颈2椎体右旁横突前方一枚稍大淋巴结,代谢异常增高(SUVmax1.7),转移性病变可能性大;双侧声带及喉后壁软组织略增厚,代谢轻度增高(SUVmax2.3),炎性病变可能性大,建议喉镜进一步检查;颈6-胸1椎体左旁多发结节状代谢增高灶(SUVmax2.9-5.0),相应CT未见明显结构异常,肌肉或棕色脂肪生理性摄取可能性大;右上第2磨牙区片状代谢增高(SUVmax4.0),多为炎性病变,建议口腔专科进一步检查;左侧上颌窦炎性病变;脾大,约8个肋单元。
2021.1.16增强MR示:右侧鼻咽部肿瘤,累及右侧舌部、咽旁、颅底、邻近脑膜受累,考虑恶性;双侧乳突实变;双侧颌下、颈部多发肿大淋巴结;双侧上颌窦炎。
2021.1.18医院病理诊断:(右下鼻甲后端)外周T细胞淋巴瘤,NOS;(鼻咽部右侧)黏膜下淋巴组织增生。免疫组化:34BE12(HCK)(-),AE1/AE3(-),EBER(-),EMA(+),Hsp70(+),Ki-67(+,75%),P53(+),P63(-),Vim(+),LCA(+),Bcl-2(+,5%),Bcl-6(+,5%),CD10(-),CD19(-),c-Myc(+,15%),MUM1(-),P53(灶+),CD20(-),CD21(-),CD3(+),CD30(-),CD5(-),CD56(+),TIA-1(+),ALK(5A4)(-)。
2021.1.20于医院予以CHOPE方案(环磷酰胺0.4g d1、0.2g d5+长春地辛 3mg d1+吡柔比星15mg d1+地塞米松10mg d1-5+依托泊苷0.1g d1-3)化疗1周期,化疗后出现血细胞低、肺部感染,给予抗感染、升白细胞、输血治疗,体温逐渐正常,血象上升。
2021.2.9给予大剂量甲氨蝶呤3g联合西达本胺化疗1周期,化疗后血象低、口腔溃疡伴感染,给予输血、抗感染及升白细胞等治疗,体温逐渐正常。结合症状、体征及相关检查,评估病情部分缓解。
2021.3.15、4.8行大剂量甲氨蝶呤3g联合西达本胺方案化疗2周期,具体为:甲氨蝶呤3g d1+西达本胺20mg/次,2次/周,共联合腰椎穿刺及鞘内注射11次,化疗后第14天给予粒细胞刺激因子450ug/d 动员3天,第4、5天行自体造血干细胞采集,共采集单个核细胞7.3*108/kg,其中CD34+细胞共0.73*106/kg。CD34数量不足,暂时无法进行自体移植。
2021.4.3患者感右下肢麻木,渐出现左下肢麻木伴双下肢无力,进行性加重,不能行走,遂复查PET/CT。
2021.4.22医院行PET/CT:全身18F-FDG核素代谢扫描未见明显异常高代谢肿瘤性病变;左肺下叶见少许条索灶;贲门部轻度高代谢影(SUVmax3.2),多考虑生理性摄取;骶1椎体水平骶管后方骨质不连续,为先天发育所致,隐性脊柱裂。发育所致,隐性脊柱裂。胸椎MRI:胸段脊髓未见确切增粗、肿胀,脊髓后部(以脊髓后索走行区为主)弥漫性异常信号,增强扫描未见确切强化,结合病史,鞘内化疗相关脊髓病变不能除外。四肢肌电图:多发性周围神经损害(左侧正中神经、左侧尺神经损害为著,轴索损害)。体感诱发电位:刺激双侧正中神经引出N9、N13、N20电位潜伏期在正常范围,刺激双侧胫神经引出N9、P40电位潜伏期在正常范围。考虑与营养代谢性障碍及原发病有关,给予甲钴胺、亚叶酸钙及维生素B1等营养神经。
2021.4.25附一病理会诊:(右下鼻甲活检)外周T细胞淋巴瘤,非特指型。免疫组化:CD3(+),CD20(-),CD5(部分+),CD56(-),TIA-1(+),GrB(+),CD30(-),ALK-80(-),CK(-),TdT(-),CD34(-),Ki67(+80%),EBER原位杂交(-)。
2021.4.29给予大剂量阿糖胞苷联合地塞米松方案化疗1周期,具体为:阿糖胞苷2g/次q12h d1、3、5+地塞米松10mg d1-5,化疗后双下肢麻木、无力较前好转。
2021.6.1行大剂量甲氨蝶呤联合西达本胺方案化疗1周期,同时联合腰椎穿刺及鞘内治疗4次,化疗后14天出现血象低。
2021.7.1面神经肌电图提示面神经损害(左侧为著)。头颅及胸椎磁共振:双侧半卵圆中心、侧脑室旁斑片状异常信号,较前新发,病变未见明显强化,请结合临床;胸段脊髓未见确切增粗、肿胀,脊髓后部(以脊髓后索走行区为主)弥漫性异常信号,鞘内化疗相关脊髓病变不能除外。
2021.7.20给予西达本胺联合小剂量激素化疗,具体为:西达本胺20mg/次口服2次/周、地塞米松10mg静滴d1-7,腰穿鞘内注射1次。
2021.8.5出现右上领牙龈肿胀、疼痛,考虑原发病复发,于8.11行CHOPE方案化疗,具体为:环磷酰胺0.4g d1、5+吡柔比星30mg d1+长春地辛4mg d1+地塞米松10mg d1-5+依托泊苷0.1g d1-3;8.26输注信迪利单抗注射液200mg。
2021.9.6复查头颅、胸椎MRI:双侧半卵圆中心、侧脑室旁斑片状异常信号,病变较前明显好转;蝶窦粘膜增厚;胸段脊髓未见确切增粗、肿胀,原脊髓后部异常信号、现已基本消失,
建议随诊观察。脑脊液常规:脑脊液红细胞2*10^6/L,白细胞28*10^6/L,细胞总数目30*10^6/L;脑脊液生化:总蛋白493 mg/L;脑脊液病理:可见大量异常淋巴细胞,考虑淋巴瘤细胞。考虑中枢复发。
2021.9.14给予大剂量阿糖胞苷联合PD-1单抗化疗,具体为:阿糖胞苷3g d1、2g d3、2g d5,化疗结束14天(骨髓恢复期)输注信迪利单抗注射液200mg,同时联合鞘内注射2次。化疗后10天左右出现鼻塞、流涕、流泪,右侧牙龈肿胀,进行性加重,考虑原发病再次复发。
2021.10.9行CHOPE方案化疗,具体为:环磷酰胺0.4g d1、5+吡柔比星30mg d1+长春地辛4mg d1+地塞米松10mg d1-5+依托泊苷0.1g d1-3。
2021.9.14用阿糖胞苷后腿麻有所改变,但还是腰以下发麻,大小便控制力差,尿量少,尿频,走路不稳;10.9予以CHOPE+PD-1方案化疗后,口腔里面明显改变。
疑问
1、根据患者的病理,是否需要加做二代测序等基因检测查看不良预后?
2、根据患者的病情,两次阿糖治疗后腿麻是有所改变,但效果慢,请主任出具下一步的治疗方案和用药规范,还有哪些靶向药物可以加用?
3、请问主任移植的时机?自体或异基因移植的利弊分别如何?
4、若暂不移植,有哪些维持方案可以选择?
5、现在是否可行CAR-T治疗?有什么靶点可以选择?

答复
1、中枢神经系统淋巴瘤治疗困难,患者病变部位累及脑实质,脑脊液,外周神经治疗更为困难。
2、绝大多数CNS淋巴瘤为B细胞亚型,T细胞亚型十分少见,也缺乏有效的靶向药物。
3、同意重新活检,复诊病理,同时加染CD4,CD8,CD7,CD5,CD38,CD30,二代测序,以了解是否有合适的靶向药物或CART治疗靶点。
4、脑脊液流式检查。
5、化疗方案可尝试EPOCH,COPADM,MATRiX,一旦缓解,立即进行自体干细胞移植+CART(如有CD4.CD7等靶点)如无靶点,不能做CART,可能要考虑异基因移植,或自体干细胞+全颅照射巩固,患者脑脊液受累,单纯颅脑照射不够,外周神经淋巴瘤很难治疗,必要时加局部放疗。
6、一般移植前应在缓解后巩固3-4次,但如患者易复发,也可视情况而定移植时机,移植造血恢复后再补高剂量。
7、患者病变中枢神经系统受累广泛,单纯高剂量化疗+自体移植易复发,因此建议联合CART,但T细胞CART经验少,如周围部位清除的比较干净,联合放疗亦可减少复发,如缓解不彻底则建议异体移植。
8、基因测序未出来前,塞替派,替莫唑胺,西达本胺+来那度胺均可联合化疗应用。
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