代问诊于2021年9月29日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，57岁 2021.4.20左右发现颈部肿物，4.22就诊于附属医院，行左颈肿物细针穿刺，结果显示大量淋巴细胞，部分幼稚细胞。4.23青海省肿瘤医院骨显像：右侧膝关节异常所见，考虑退行性改变可能；余全身骨骼未见明显异常。 2021.5.10医院行增强CT：左侧胸锁乳突肌旁见多个软组织密度结节影，最大者大小约2.6*1.7cm，系淋巴结肿大可能，其他待排；左侧扁桃体肿大、双侧颈动脉鞘周围多发淋巴结显示(右侧最大者长径约0.8cm,左侧最大者短径1.3cm)，考虑感染性病变？其他待排；副鼻窦炎；余未见确切异常。 2021.5.20人民医院病理诊断：(扁桃体)不除外侵袭性B细胞淋巴瘤可能，建议取大块组织再行病检。免疫组化：CK(上皮+),Ki-67(约60%+),CD3(T+),CD20(B+),CD5(-),TIA-1(-), CD79a(B+),cyclinD1(-),CD56(-),GranB(-),EBER(-)。 2021.6.3省肿瘤医院病理诊断：(左扁桃体肿物二次病理)弥漫性大B细胞淋巴瘤，侵袭性，非生发中心来源，瘤细胞双表达BcL-2和c-Myc。免疫组化：CD20(弥漫+)，CD79a(弥漫+），Pax-5(弥漫+)，BcL-2(+60%)，CD10(-)，Bcl-6(-)，Mum-1(+)，c-Myc(+40%)，Ki-67(+90%)，CD3(-)，CD5{-)，CyclinD1(-)，CD21(-)，CD23(-)，CD30(-)，EBER(-)。(左颈淋巴结穿刺活检)弥漫性大B细胞淋巴瘤，侵袭性，非生发中心来源。免疫组化：CD20(+)，CD79a(+)，Pax-5(+)，CD3(-)，CD5(-)，CyclinD1(-)，CD21(-)，CD23(-)，BcL-2(+30%)，CD10(-)，Bcl-6(-)，Mum-1(+)，c-Myc(+40%)，Ki-67(+ 80%)，CD30(-)，EBER(-)。 2021.6.8省人民医院病理会诊：(左扁桃体、左颈III区淋巴结)符合弥漫大B细胞淋巴瘤II期，非生发中心细胞起源，双表达，IPI评分0分，NCCN-IPI评分3分。 2021.6.8省人民医院行PET/CT：口咽双侧壁增厚，左侧为著，呈软组织密度肿块影，FDG代谢异常活跃(最大截面约3.4*2.3cm,SUVmax29.9)，口咽腔狭窄，右上磨牙区摄取FDG增高，最大SUV值8.0；双侧咽旁间隙及双侧颌下(大者直径约1.3cm,SUVmax6.3)、左侧胸锁乳突肌深面(大者约2.2*1.3cm,SUVmax11.1)多发淋巴结显影，部分肿大，FDG代谢明显活跃；右上磨牙龋齿影(SUVmax8.0)；双肿下叶炎性小结节；睾丸鞘膜腔积液；双侧腹股沟炎性淋巴结(大者直径0.7cm,SUVmax1.2)。 2021.6.9查血示：GGT 80 U/L，尿酸461 umol/L，余均正常。 2021.6.10骨髓细胞学：有核细胞增生活跃，粒红比2.9: 1；粒细胞系统增生活跃，占ANC 61%，中性中幼粒细胞及以下阶段均可见，各阶段粒细胞比例大致正常，部分粒细胞胞浆中可见空泡及中毒颗粒；红细胞系统增生活跃，占ANC 21%，以中晚幼红细胞增生为主，中幼红细胞比例略偏低，形态大致正常；成熟红细胞形态大致正常；淋巴细胞比例及形态大致正常；单核细胞比例略偏高，形态大致正常；全片见巨核细胞30个，散在血小板可见。骨髓流式：成熟淋巴细胞免疫表型未见明显异常。康圣环球骨髓染色体核型分析：46,XY[20]。 2021.7-2021.9于省人医予以第1-4周期R-CHOP方案(美罗华0.7g +异环磷酰胺4g +多柔比星脂质体60mg +长春新碱2mg +泼尼松100mg)治疗，化疗后予以长效升白针预防粒缺。 2021.9.10(4疗后)省人民医院行PET/CT：口咽右侧壁局灶性FDG代谢活跃灶，未见明显软组织增厚，较前相比体积明显减小，代谢明显减低(SUVmax3.7)；双侧颈动脉鞘旁、颌下少许小淋巴结显示(长径约0.8cm)，未见FDG代谢；双肺散在分布磨玻璃斑片影、索条影，FDG代谢活跃(SUVmax4.3)，考虑炎性病变；双肺下叶外基底段各见一小结节影，大着直径约0.3cm，未见FDG代谢，考虑良性病变；双肺门少许小淋巴结显影，FDG代谢稍活跃(SUVmax3.4)，考虑炎性病变；全脊柱、胸骨及骨盆诸骨弥漫性均匀性FDG代谢稍活跃(SUVmax3.2)，考虑骨髓反应增生所致；左侧睾丸鞘膜积液；双侧腹股沟区少许小淋巴结显示(长径约0.4cm)，未见FDG代谢。(纵膈血池SUVmax2.0,肝脏血池SUVmax2.8) 主治认为前期治疗效果不太理想，提出采干或行R-CHOP联合西达本胺或来拿度胺治疗2周期后再行评估。为不耽误病情，于2021.9.18予以第5周期R-CHOP方案(美罗华0.7g d0+异环磷酰胺4g d0+吡柔比星90mg d0+长春新碱2mg d0+泼尼松100mg d0)治疗。
疑问 1、省人民医院与省肿瘤医院免疫组化部分结果不太一致，病理是否有疑问？是否有必要再次进行病理会诊以及加做FISH、二代测序等？ 2、根据患者4疗后的中期评估结果，请主任做出疗效评价；其中显示双肺门少许淋巴结，SUVmax3.4，如何分辨是炎症还是疾病进展？还需要补做哪些检查？ 3、请主任出具下一步的治疗方案和用药规范，是否需要调整？ 4、是否建议移植？如建议，何时衔接？如不移植，达到什么样的疗效可以进入维持治疗阶段？有哪些维持方案可以选择？ 5、此患者预后如何？
答复 1、如扔有标本，建议二代测序，并完善FISH。 2、4疗后PET/CT评效，口咽SUV3.7，PR，但该部位易合并炎症，请PET/CT室大夫加以鉴别，双肺散在斑片影，肺门小淋巴结影SUV3.4，一般情况下较难与炎症鉴别，可肺泡灌洗查灌洗液有无肿瘤细胞。 3、肿瘤医院病理，患者BCL-2（60%）ki67（90%）C-myc（40%）有些高BCL-2高ki67，患者易为MCD亚型，因此建议患者二代测序，根据基因突变特点，选择靶向药，测序结果未出前，同意加来那度胺或西达本胺。 4、如为MCD亚型，建议加强中枢预防。 5、患者4疗后未达cr，建议一线加入自体移植并上调化疗方案，如R-EPOCH（如骨髓承受力差可适当调低剂量） 6、如患者不接受自体移植，CR后再巩固至少2个化疗，后加靶向药维持（根据测序结果）如无测序结果一般r2维持。
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发表于 2022-1-4 17:32:40
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