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男性,72岁,血管免疫母T细胞淋巴瘤三疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-12-28 11:33:15 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年9月22日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,72岁
II型糖尿病。
2021.6因双下肢活动后无力7天余、反复皮肤红斑1月余、反复发热(最高38℃)入院检查,6.9超声示:双下肢动脉硬化并斑块形成。给予活血化瘀,改善微循环,抗血小板聚集,调节血脂、稳定斑块等治疗;6.16晚感腹痛,可以忍受,未予处理好转。
2021.6.19行CT:腹腔及腹膜后、肺门纵隔多发占位性病变,淋巴瘤?请结合临床;降主动脉旁占位性病变,考虑食管源性囊肿;左肾囊肿、双肾钙化灶;前列腺肥大并钙化。
2021.6.21超声示:甲状腺双侧叶多发实性结节并部分囊变,TI-RADS 3级;甲状腺双侧叶囊性结节(部分胶质浓缩),TI-RADS 2级;双侧颈部多发异常淋巴结肿大;颈后脂肪层实性占位,考虑脂肪瘤。暂考虑为淋巴瘤,建议活检明确。
2021.6.23人民医院病理诊断:(右腹股沟一次)淋巴结反应性增生。免疫组化:CD20(滤泡+),CD3(滤泡间+),BCL-2(生发中心-);(右腹股沟二次)淋巴结反应性增生。免疫组化:CD20(滤泡+),CD3(滤泡间+),BCI-2(生发中心-);(颈部)淋巴结反应性增生。免疫组化:CD20(滤泡+),CD3(滤泡间+),BCL-2(出发中心-),CD5(滤泡间+),CD10(生发中心+),CD21(FDC+),CyclinD1(灶状+),BCL-6(生发中心+),Ki67(生发中心80%+)。
2021.7.7市立医院行PET/CT:双侧腮腺区、双侧颈部及锁骨上区(大者约1.5*1.0cm,SUVmax11.5),双肺门、纵隔、双侧内乳区、双侧腋窝、膈上(SUVmax10.6),膈脚后、腹腔及腹膜后、后腹壁肌间隙(SUVmax13.8),两侧髂血管走行区及腹股沟(大者2.0*1.1cm,SUVmax9.3)多发大小不等淋巴结,代谢不同程度增高,考虑淋巴瘤可能;鼻咽项后壁增厚,双侧咽隐窝变浅,代谢增高(SUVmax9.3),考虑淋巴瘤累及;脾脏略大,代谢增高(SUVmax6.2),考虑淋巴瘤累及;右侧胸腔少量积液,考虑继发性改变;右侧腹股沟淋巴结穿刺术后改变;双肺多发微结节,代谢不高;右肺上叶肺大泡;右侧上颌窦炎;下段食管旁良性结节可能;左肾囊肿可能;左肾钙化灶;前列腺增生钙化;双侧睾丸鞘膜腔少量积液;脊柱退行性改变。
2021.7.22病理会诊:(左颈)淋巴组织反应性增生。本单位免疫组化:CD21(FDC网+) , CD20(滤泡+),PAX5(滤泡+),CD3(滤泡间+),CD30(少量+),CD10(生发中心+),BCL2(生发中心-),EMA(个别+),ALK(-),Ki67(生发中心高表达,滤泡间10~20%)。
2021.7.27行CT:颈部、双侧锁骨上窝、纵隔、肺门及腹膜后多发淋巴结肿大,不除外淋巴瘤;双肺多发结节,建议随诊;双肺纤维灶;双侧少量胸腔积液。超声示:轻度脂肪肝;胆囊继发性改变,脾大(厚54,长径137);双肾多发强回声,钙化灶?结晶?左肾囊肿腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大(大者55*27mm);腹腔积液(下腹部可见深约26mm的液性暗区);胰腺显示部分、肾上腺区未见明显异常;双侧腮腺内可见多个淋巴结肿大(右侧大者33*18mm,左侧大者22*21mm);双侧颈部可见多个淋巴结(右侧大者36*19mm,左侧大者27*16mm);甲状腺多发结节(TI-RADS 3类);双侧腋窝可见多个淋巴结(右侧大者48*20mm,左侧大者38*15mm);双侧腹股沟可见多个淋巴结(右侧大者34*9mm,左侧大者49*11mm)。心脏超声:主动脉瓣退行性变;肺动脉高压(轻度);左心舒张功能减退。
2021.7.27予以地塞米松10mg/天*7天治疗。
2021.7.29市立医院骨髓病理:(骼前)造血细胞增生较活跃,髓腔内可见小至中等大小淋巴细胞灶状浸润增生,考虑T细胞淋巴瘤累及骨髓。免疫组化:CD20(-),CD79a(-),CD3(+),CD5(+),CD10(弱+),CXCL13(-)。骨髓形态未见异常;免疫分型示CD19+成熟B淋巴细胞占淋巴细胞的5.8%,表型未见明显异常。
2021.7.30市立医院病理诊断:(腹腔)倾向血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化:CD20(-),CD79a(-),CD3(+),CD5(+),CD21(FDC+),Ki-67(+,60%),CD30(部分+),CD10(部分+),CXCL13(-),BCL6(局部+),PD-1(+),EBER(B细胞+)。诊断为IV期A,IPI评分5分。
2021.8.1于市立医院予以第1周期CHOPE方案(环磷酰胺0.6g d1、0.7g d2+长春地辛4mg d2+表柔比星50mg d2-3+依托泊苷0.1g d2-3)治疗。超声示:肠气较多,肝门区及腹腔大血管旁可见多个低回声结节(大者41*28mm);肝周、脾周及下腹部积液,深约53mm。
2021.8.2给予腹腔穿刺引流。腹水常规:淋巴细胞百分比89%,黄色,透明度混浊,李凡它氏试验阳性。
2021.8.5发热最高至39.5℃,给予腹腔注药地塞米松10mg。
2021.8.16胸部CT:符合双肺细支气管炎症表现;双肺微小结节;双肺纤维灶;右肺大泡;左侧胸腔积液。给予哌拉西林他唑巴坦联合莫西沙星抗感染治疗,患者仍反复发热,且出现周身皮疹,考虑原发病所致。
2021.8.19予以第2周期(依托泊苷0.1g d1-3+西达苯胺30mg biw+来那度胺25mg d1-5+地塞米松20mg d1-5)方案治疗,未再发热,淋巴结较前缩小、皮疹减轻,考虑治疗有效;并予以长效升白针预防粒缺。
2021.9.4查血示:白细胞11.97*10^9/L,中性粒细胞9.55*10^9/L,淋巴细胞百分比13.0%,红细胞3.31*10^12/L,血红蛋白100 g/L。
服用来那度胺后皮下起了很多红疹(不太痒),主治建议停药观察;目前待9.9第三次入院治疗,9.6主治建议可以再服用来那度胺,吃了一片,9.7晚上身上起了很多红疹,比较痒,于是把来那度胺停了(发病前后皮肤有过荨麻疹),目前还不清楚是原发病引起还是来那度胺引起;针对血栓,目前使用利伐沙班抗凝,1次/日;最近发现记忆力衰退,经常出现昨天换衣服了、今天就说衣服好久没换的情况,有些行为也比较奇特,比如会直接捧着水壶喝水。
9.9入院待3疗,发热至38℃,用药后退烧,查血示:直接抗人球蛋白试验4+(阳性)。
9.9脑部核磁示:符合老年脑、脑白质疏松MRI表现,必要时增强检查除外微小病灶;副鼻窦粘膜肥厚;颈部多发淋巴结,请结合临床。超声示:脾略大(厚约38,长径约142);胆囊壁毛糙;腹膜后多发淋巴结肿大;双侧颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟多发淋巴结肿大;肠胀气;肝胰肾肾上腺区未见明显异常。
凌晨又有一段时间发烧,身上和脸上起了很多红色包块,按起来比较硬,伴有瘙痒,主治考虑是原发病引起的,目前无明显消退。

疑问
1、根据患者的病理诊断,是否需要完善病理会诊(二代测序未出结果)?
2、发热控制住且皮疹有好转的情况下是否代表治疗效果佳?目前的治疗方案是否可行?请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范。建议几周期后再行PET/CT评估?
3、一共建议做几个疗程的治疗?如何评判身体是否耐受?有无措施可以预防化疗的一些副作用(比如肺炎等)?
4、之后是否需要用其他口服药物进行维持治疗?建议维持多久?今后的随访包含哪些检查?
5、此患者预后如何?

答复
1、建议病理会诊;淋巴结及骨髓病理,建议请高子芬或周小鸽教授会诊。
2、二代测序,并观察有无STAT3突变,患者反复感染,皮疹,血IGE明显增高,如出现STAT3突变,可请皮科会诊,以了解是否继发或合并免疫缺陷相关的高IGE综合症。
3、加强抗感染,特别是抗G+菌感染 。
4、第二周期治疗有效,来那度胺不耐受,可暂换沙利度胺,或减低剂量,如沙利度胺也不耐受,可用低剂量CTX(节拍方案),以VP16和激素为主,一般状况好转后再逐渐加强化疗(EBV DNA↓,IGE↓后)
5、肺部感染,包括预防卡肺。
6、明确上述①②条后,化疗不耐受可先用口服节拍方案,可暂用B超监测,病情明显好转后再考虑PET/CT复查。
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