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女性,51岁,外周T合并霍奇金淋巴瘤六疗后病例分析

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一生平安

发表于 2021-12-9 11:54:02 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年8月22日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
女性,51岁
2018年5月无明显诱因出现咽痛,咽部异物感,查血示:白细胞20+,未予特殊治疗;2018.7.6白细胞升高至32,至广东省人民医院就诊,2018.7.11康圣环球骨髓基因:检测到TCR β和TCR y基因发生重排。
2018.9.11病理诊断:(骨髓)T淋巴细胞增殖性疾病,考虑为低增殖性T淋巴细胞白血病。免疫组化:CD2(+),CD3(+),CD5(+),CD7(少量+),CD56(-),TIA1(+),GrB(少量+),TdT(散在+),CD99(散在+),CD20(少量+),PAX5(少量+),CD61(巨核细胞+),MPO(髓系+),CD235a(红系+),Ki67(约10%-15%+),EBERs(-)。
2018.10.9外周血免疫分型:异常T淋巴细胞增殖性疾病。在CD45/SSC点图上设门分析,淋巴细胞约占有核细胞的80%,其中CD3+CD4-CD8-细胞约占淋巴细胞的86%,同时表达CD2、CD5、CD7、TCR a/B。查血示白细胞12。
2018.10.31省人医病理会诊:(骨髓)考虑为T大颗粒细胞性白血病(IV期)。免疫组化:增生的淋巴样细胞呈CD4(++),CD8(少量散在+),CD57(-),TCRy(-),TCRBF1(+++)。后至2020.10服用低剂量 CTX、MTX,治疗稳定。
2020.11发现左颈部淋巴结肿大,于省人民医院诊淋巴结活检,病理诊断:(颈部肿物)经典型霍奇金淋巴瘤,混合细胞型。免疫组化:CD15(个别+),CD30(+),CD20(个别异质性+),PAX5(弱+),PD-L1(22C3)(+),Ki67(+),EBERs-ISH(+),背景小淋巴细胞显示CD3(弥漫+),TIA-1(弥漫+),CD20(灶性残留滤泡区小淋巴细胞+),CD21(残留FDC网架+),PD-1(MRQ-22)(-)。
2020.11.1省人医行PET/CT:左侧颈部ⅡI-Ⅳ区,左侧锁骨上区多发肿大淋巴结,糖代谢增高(最大约3.5×3.0cm,SUVmax8.3),符合淋巴瘤影像改变;胸10椎体糖代谢增高(SUVmax6.0),CT扫描未见异常,考虑骨髓浸润可能大;鼻咽部粘膜增厚,糖代谢增高,考虑炎性病变;全组副鼻窦炎;胆囊小结石;副脾。诊断为霍奇金淋巴瘤,II期E A组。
2020.12.4、2021.1.11于省人医予以1-2周期ABVD方案(博来霉素1.5万u+长春新碱2mg+达卡巴嗪577mg+多柔比星 40mg)治疗。
2020.12.9省人医骨髓病理:结合患者历史记载患有“T大颗粒细胞白血病”的临床病史,建议TCR重排以协助明确性质。免疫组化:增生小淋巴细胞显示CD3(+++),CD5 (+++),CD2(+++),CD7(+++),CD4(少数+),CD8(少数+),TCR βF1 (+++),TCR y(-),TIA-1(多数+),GrB(-),CD20(少数+),PAX5(稀少+),CD30(-),Ki67(约<1%+),个别中心母样大细胞显示CD20(+),PAX5(+),CD30(弱+),Ki67(+),EBERs-ISH(仅个别小淋巴细胞+)。
2021.2.18二疗后省人医行PET/CT:原肿大淋巴结较前缩小(大者约1.1*2.1cm,SUVmax3.9);原胸10椎体病变未见显示;鼻咽部粘膜增厚,糖代谢增高,考虑炎性病变;全组副鼻窦炎;胆囊小结石;副脾。(纵膈血池SUVmax1.9,肝脏血池SUVmax2.8)
2021.2.20-2021.4.1予以3-4周期ABVD方案治疗(其中4疗2由于出现肺部感染及带状疱疹停疗),剂量同前。停疗后5.6复查白细胞升高重新骨穿,骨髓活检提示霍奇金淋巴瘤累及骨髓;
2021.5.11、5.28分别给予ABVD*2周期。6.3修正2020.11.1颈部肿物报告肿瘤分型为经典型霍奇金淋巴瘤,结节硬化型,IV期A组。
2021.6.20四疗后省人医行PET/CT:双侧颈部淋巴结部分较前稍增大(左侧1.2×2.0cm,SUVmax6.3),(右侧1.7×0.9cm,SUVmax4.0),糖代谢增高,未见明确新发病灶;全身骨弥漫性葡萄糖代谢增高(SUVmax4.1),与前比较,四肢骨代谢较前略增高,其余未见明显变化。(纵膈血池SUVmax1.8,肝脏血池SUVmax3.2)
2021.6.24后因白细胞升高至68,转院到河北燕达陆道培医院。
2021.7.3医院查血示:骨穿示97.47细胞(占有核细胞,占淋巴细胞99.47%)为异常表型T细胞,白血病融合基因为阴性,二代测序结果均阴性。外周血IG阴性、TCR基因重排阳性。诊断为外周T细胞淋巴瘤。先后给予羟基脲、氟达拉滨联合地塞米松化疗,后白细胞由144.83降至4.66,停疗后白细胞继续上升。
2021.7.5省人民医院骨穿示:非霍奇金淋巴瘤/白血病,外周T细胞来源,小细胞形态;分类或分型结合临床病史及其他实验结果综合判断。测序未检测到TPMT*3C、中等酶活性和低酶活性的基因型以及CYP2C19*2基因型。
2021.7.5周小鸽病理会诊:(骨髓)外周(成熟)T细胞淋巴瘤/白血病,低级别,具体类型尚不确定。特殊染色:Ag(MF-1级)。免疫组化CD20(-),CD2(+),CD3(+),CD5(+),CD4(-),CD8(-),GrB(-),TIA-1(+),CD56(-),Ki-67(约10%+),EBER(-)。
2021.7.9 予以DA-EPOCH方案治疗,查血示:WBC 22.47,LYMPH 21.31,NEUT 0.76,HGB 101.7,PLT 64.4,骨髓细胞学染色示异常淋巴细胞阳性率82%。7.13加用西达本胺。
2021.7.21北京周小鸽病理会诊:(2018年9月骨髓活检)外周(成熟)T细胞淋巴瘤/白血病,低级别,类型尚不确定。(2020年11月颈部肿物)外周(成熟)T细胞淋巴瘤/白血病,低级别,类型尚不确定,合并经典霍奇金淋巴瘤。(2021年5月骨髓活检)外周(成熟)T细胞淋巴瘤/白血病,低级别,类型尚不确定。并见散在CD30阳性大细胞,不除外经典霍奇金淋巴瘤累及。外周血涂片:白细胞数量不少,淋巴细胞占99%,大部分形态异常,余未见异常。
2021.7.28超声示:双侧颌下腺形态增大伴实质回声欠均匀(左侧大者约19.6*10.5mm,右侧大者约14.1*12.9mm);双侧颌下腺内异常肿大淋巴结(左侧大者约11.6*5.9mm,右侧大者约7.6*5.7mm)。
2021.8.2 予以GDP+地西他滨+西达苯胺方案治疗。8.19外周血涂片:白细胞数量偏多,均为淋巴细胞,占100%,大部分形态异常。

疑问
1、根据患者的病理诊断,骨髓和颈部的病理倾向为哪种类型?是否需要送检颈部肿物做二代测序?还有哪些检查需要完善?
2、目前的治疗方案是否可行?建议几个方案之后进行评估?评估的检查项目包含哪些?
3、2种类型的淋巴瘤是否可以同时进行治疗?请主任出具下一步具体的治疗方案和用药规范。
4、除化疗外,还有哪些治疗方式可以选择?比如放疗或CAR-T治疗在什么情况下考虑做?
5、此患者预后如何?

答复
1、建议病理“颈淋巴结及骨髓活检标本”请高子芬教授会诊,同时,颈淋巴结及外周血(或骨髓)同时送二代测序,外周血流式可请人民医院刘艳荣教授以协助判断T-NHL的性质。
2、霍奇金淋巴瘤与T-NHL复合出现,时有出现,对于外周T复合出现,本病例呈低级别T-NHL/白血病,T慢淋?(目前虽无此诊断,但少数患者呈此特征)T-大颗粒白血病?希望通过流式,二代测序等检查手段加以鉴别。
3、可尝试Beacopp等方案同时治疗两种肿瘤(剂量可调低),可继续目前靶向药,待二代测序结果出来后再调整。
4、Cart目前未见合适的靶点,流式可加测CD7.CD5,Cart所做病例较少,结果不明确。
5、如能达基本缓解或能控制住血象,建议咨询异基因移植。
6、目前浅表淋巴结彩超和外周血流式可作为主要检查手段及LDH,β2-MG,CRP,ESR,肿瘤基本控制住再复查PET/CT。
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发表于 2021-12-9 17:46:24 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国广东
病理会诊:专家看切片
病人太难了。回访后续如何,估计不容乐观
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发表于 2021-12-10 12:57:17 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国河北沧州
病人现在怎样了,这波折的过程
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