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男性,29岁,ALK阴性间变大细胞淋巴瘤八疗后病例分析

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发表于 2021-11-11 11:54:48 | 显示全部楼层 |阅读模式 来自: 中国北京
代问诊2021年7月25日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史
男性,29岁
2020.5无意中发现右侧腹股沟区包块,就诊于当地医院,行超声示右腹股沟30*18mm椭圆形低回声,边界清,其内可见树状血流信号,多考虑肿大淋巴结;2020.8超声示:大小44*38mm低回声结节,其内可见较丰富血流信号,考虑肿大淋巴结。建议临床观察,不伴有发热、盗汗、消瘦等症状,未引起重视,后发现包块逐渐长大,
2020.9就诊医院,行淋巴结穿刺,病理结果提示为淋巴组织单相性增生;建议观察,但包块继续长大,2020.11.8于西安市中心医院行超声示:右下肢腹股沟下方皮下所见,范围约7.1*4.7*5.5cm,考虑肿大淋巴结。MR示:右侧腹股沟区包块,大小约6.3*6.6*4.8cm。2020.11.18市中心医院病理诊断:(腹股沟淋巴结)符合外周T细胞淋巴瘤非特殊性。免疫组化:CD4(+++),CD30(+++),C-myc(+)10%,CD79a极少数(+),CD45RO(+),MUM-1(++),CD3(+),CD8少数(+),CD20极少数(+),Bcl-6背景细胞散在(+),CD10背景细胞散在(+),CD19散在(+),CD5散在(+),CyclinD1散在(+) , GrB散在(+),Pax-5散在(+),ALKp80(-),EMA(-),CD23 FDC网(-),BcL-2(-),CK(-),EBV(-),CD21 FDC网(-),Ki67(+)约90%。
2020.11.24医院病理会诊:(右腹股沟包块)支持间变大细胞淋巴瘤。原单位免疫组化:CD3、CD30、CD4、CD45RO、MUM1阳性,c-Myc (+,20%),CD8、CD21、cyclinD1、GrB、CD10、CD19、ALK、EMA、CD5、CK、CD23、Bcl-2、CD20、PAX-8、CD79a、Bcl-6阴性,Ki-67增殖指数约90%,EBER(-)。本单位免疫组化:ALK(5A4)(-),CD56(-),EMA(-),TIA-1(部分+)。诊断为III期A组,IPI评分1分,低危组。
2020.11.26医院行PET/CT:右侧腹股沟区囊性低密度影(大小约4.2*3.2cm,SUVmax1.4),其内侧皮下脂肪层内絮片状软组织影,上述囊性病变边缘及絮片状软组织影陈葡萄糖代谢轻度增高,多考虑术后改变;左侧上纵隔颈总动脉后方、双侧胸锁乳突肌前方多发略大淋巴结,呈葡萄糖代谢轻度增高(长径介于1.0-1.3cm,SUVmax2.0-2.9),不除外淋巴瘤累及; 右上颌窦炎性病变可能;右肺尖结节状稍高密度影,未见葡萄糖代谢异常增高,多考虑良性病变;双侧隐睾。
2020.11.27予以第1周期CDOP方案(环磷酰胺1g d1+多柔比星脂质体60mg d1+长春新碱1mg d1+地塞米松10mg d1-5)治疗。
2020.12.20胸部CT:左肺下叶少许条索灶;双侧乳腺真性发育,请结合临床。超声示:右侧腹股沟手术切口处包裹性积液;双侧颈部、双侧腋窝、双侧腹股沟未见明显肿大淋巴结;肝大小正常,脂肪肝(轻度);胆、胰、脾大小正常,图像未见明显异常。
2020.12.21、2021.1.21、2021.2.19予以第2-4周期CDOP方案治疗,剂量同前。
2020.12.22肿瘤医院病理会诊:(右腹股沟包块)外周T细胞淋巴瘤,CD30呈 弥漫一致性强阳性,支持为间变性大细胞淋巴瘤,ALK阴性。免疫组化(原单位):CD20(-),PAX-5(-),CD79a(-),CD19(-),CD3(弱+),CD5(-),CD4(+),CD8(-),CD45RO(部分弱+),GrB(-),CD10(-),BCL6(-),MUM1(+),MYC(10-20%+),BCL2(-),CD30(弥漫+),ALK(-),EMA(-),CD21(-),CD23(-),CyclinD1(-),CK(-),Ki67(90%+),EBER(-)。免疫组化(本院):CD2(+),CD7(-),TDT(-),CD99(-),GATA3(+),P53(40%+)。
2021.3.9四周期后行PET/CT:原右腹股沟区囊性低密度影(大小约2.1*2.2cm,SUVmax1.0),其内侧皮下脂肪层内絮片状软组织影,较前缩小,上述囊性病变边缘及絮片状软组织影区葡萄糖代谢较前减低,考虑为术后改变;原左侧上纵隔颈总动脉后方、双侧胸锁乳突肌前方多发略大淋巴结较前轻度缩小,其葡萄糖代谢较前减低(长径介于0.6-1.0cm,SUVmax1.6-1.9),考虑为淋巴瘤治疗有效,建议定期复查,Deauville评分2分;双侧上颌窦小囊肿;右肺尖结节状稍高密度影,未见葡萄糖代谢异常增高,多考虑良性病变;左侧隐睾;脊柱多个椎体退行性改变。(纵隔血池SUVmax1.9,肝脏血池SUVmax2.5)
2021.3.13予以第5周期CDOP方案治疗,剂量同前。
2021.4.9-7.2予以第6-8周期BV+CDP方案(维布妥昔单抗100mg d1+环磷酰胺1g d1+多柔比星脂质体60mg d1+地塞米松10mg d1-5)治疗。并行腰穿鞘注。
2021.7.2行PET/CT:原右侧腹股沟区囊性低密度影(大小约2.4*1.9cm,SUVmax1.3),其内侧皮下脂肪层内絮片状软组织影,大小及葡萄糖代谢基本同前,考虑为术后改变,建议定期复查;原左侧上纵隔颈总动脉后方、右侧胸锁乳突肌前方多发略大淋巴结大小及葡萄糖代谢基本同前(长径约0.6-1.0cm,SUVmax.5-2.5),考虑为淋巴瘤治疗后病变稳定,建议定期复查;左侧胸锁乳突肌前方淋巴结大小基本同前,葡萄糖代谢水平较前轻度增高(SUVmax2.5,原SUVmax1.7),建议定期复查;Deauville评分3分;右侧上颌窦囊肿;脊柱多个椎体轻度增生。

疑问
1、根据患者的最新评估结果,请主任做出疗效评价;横膈膜以上的几个部位在第一次PET/CT中提示不除外淋巴瘤累及,且治疗后变化不大,有没有可能不是淋巴瘤?是否需要病理确认?
2、根据患者的病理诊断,是否需要再做病理会诊和二代测序等基因检测?
3、主治建议尽快移植,请问主任的建议?移植与否分别采取什么方案?请主任出具下一步具体的治疗方案与用药规范。(可否这样理解:如横膈膜以上几个部位不是淋巴瘤病灶,代表分期较早,无需移植;如是淋巴瘤病灶,说明对化疗和BV都不敏感,甚至有点进展,也不适合移植?)
4、主治开了西达苯胺,还未开始服用,请问主任后续维持治疗中是单药维持还是联合更适合?
5、患者已婚未育,若考虑要小孩,主任有何建议,应怎样安排治疗与生育?
6、此患者预后如何?

答复
1、ALK(-)间变T-NHL,CDOP×5,BC-CDP×3,7月2日PET/CT,Deauville评分3分,目前扔属代谢缓解,因右胸锁乳突肌前淋巴结较前SUV值轻度增高①查2次PET/CT肝血池SUV值及纵膈血池SUV值,若7月2日的代谢较高,有时淋巴结SUV值也会略高。②若代谢本底不高,B超密切监测淋巴结变化。
2、横膈以上部位淋巴结比较小,穿刺取病理比较困难,且8周期化疗后,即便病理结果阴性,也无法排除是否淋巴瘤曾累及,建议观察,如持续增大或代谢增高再取活检。
3、ALK(-)间变T一般发病易广泛累及,Ⅰ-Ⅱ期的病变较少,诊断时多累及多部位,因疗效较ALK(+)间变T差,一线治疗后多进行自体干细胞移植。
4、T-NHL即便完全缓解,很多部位也会残留小淋巴结,且淋巴结如果早期受累,可出现化疗前后SUV值变化不大的可能,无法据此排除肿瘤累及。
5、如有病理标本能做二代测序更好,可以帮助寻找靶向药物,用于维持治疗,例如是否存在西达本胺或来那度胺敏感的基因突变等,是否有P53突变。
6、患者已有两家医院会诊意见,且意见一致,我个人认为目前再病理会诊意义不大,请患者斟酌。
7、移植预处理一般是BEAM方案为基础,各中心有所调整,如不移植,目前并无标准维持方案,可继续1-3个CD30单抗维持或西达本胺,来那度胺,或两者联合,维持多长时间无试验证据,多1-2年,临床多根据耐受性和淋巴结复检情况决定。
8、一般化疗停药2年内不建议生育,待抗体功能修复。
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发表于 2021-11-11 13:38:10 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国湖南长沙
病理会诊:专家看切片
请教:如果病理检测行T细胞基因重排结果为阴,就可以排除T细胞淋巴瘤(间变大淋巴瘤)吗?为谢!
彩虹在望!
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 楼主| 发表于 2021-11-11 15:03:16 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
杨智勇 发表于 2021-11-11 13:38
请教:如果病理检测行T细胞基因重排结果为阴,就可以排除T细胞淋巴瘤(间变大淋巴瘤)吗?为谢! ...

这种情况很少,但也不除外有,所以建议找个权威专家会诊,重复加做基因重排复核病理的准确性
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发表于 2021-11-11 15:53:05 来自手机 | 显示全部楼层 来自: 中国江苏南京
我们就是这种情况,T细胞基因重排为阴性,确诊外周T
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飘逸 发表于 2021-11-11 15:53
我们就是这种情况,T细胞基因重排为阴性,确诊外周T

我们初诊为间变大,然后换医院病理会诊为霍奇金,会诊B细胞与T细胞基因重排均为阴。
彩虹在望!
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 楼主| 发表于 2021-11-12 11:20:04 | 显示全部楼层 来自: 中国北京
杨智勇 发表于 2021-11-11 21:48
我们初诊为间变大,然后换医院病理会诊为霍奇金,会诊B细胞与T细胞基因重排均为阴。 ...

所以病理有疑问时,找个专家会诊很有必要的,只有明确诊断后才能一往直前的去治疗
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