男性，25岁，原发纵膈大B细胞淋巴瘤四疗后病例分析

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代问诊于2021年9月22日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史

男性，25岁

上腔静脉综合征。

2021.4无明显诱因出现咳嗽，咳嗽为阵发性，不剧烈，伴咳白色粘痰，晨起明显、痰易咳出、量不多，无畏寒、发热、胸痛等不适。予以头孢口服治疗2天后，患者诉咳嗽、咳痰较前缓解；4月底仍有咳嗽、咳痰，伴右侧胸部疼痛，呈牵扯样痛，不剧烈，咳嗽时疼痛明显，可自行缓解，伴颈部紧绷感，无畏寒、发热、呼吸困难等不适；于4.30当地医院行胸部增强CT示：前纵隔见不规则软组织影，边界不清，其内密度不均匀，可见多发片状低密度影，病变最大横截面积约10.8*6.9cm；右肺中叶纵隔病变旁可见多发片絮状模糊密度增高影；双肺可见多发大小不等结节影，最大者位于左下肺，横截面积约1.6*1.2cm；心包积液。

2021.5.6查血示：单核细胞百分比12.2%，淋巴细胞百分比19.6%，纤维蛋白原4.47 g/L，D-二聚体1.35 mg/L，白介素-6 10 ng/L，乳酸脱氢酶308.7 IU/L，碱性磷酸酶40 IU/L，尿酸439 μmol/L，总胆红素22.3 μmol/L，间接胆红素17.26 μmol/L，神经元特异性烯醇化酶25.64 ng/ml，CA125糖链抗原38.41 kU/L。

2021.5.9行MR：双侧侧脑室旁可能血管源性白质高信号(Fazekas1级)；透明隔间腔形成。心电图：窦性心律；电轴右偏。

2021.5.11病理诊断：(前纵膈)考虑原发性纵膈大B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3(-)，CD5(-)，CD20(+)，CD30(个别+)，CD10(-)，BCL-2(+)，BCL-6(+)，MUM-1(灶性+)，P53(40%+)，C-myc(10%+)，CyclinD1(-)，TdT(-)，Ki-67(90%+)，EBER(-)，CD23(+)，CK(+)，CD99(+)，Syn(-)，P63(+)。FISH：BCL2、BCL6、CMYC基因未发生断裂。

2021.5.12行PET/CT：前纵隔不规则团块影糖代谢不均匀活跃(较大截面约11.7*6.5cm,SUVmax10.2)，其内件坏死；右侧腮腺结节(SUVmax4.3)，糖代谢活跃；右颈部(III、IV、VI区)(SUVmax4.8)、右锁骨上区及纵隔(1R、7R区)(SUVmax5.9)淋巴结肿大，精代谢活跃；双肺多发结节，糖代谢活跃(SUVmax0.7)；肝门区(SUVmax4.0)、右腰大肌前方结节(大者约2.4*1.8cm,SUVmax3.3)，糖代谢活跃；左侧下颌骨、右侧第5前肋骨质密度欠均匀，糖代谢活跃(SUVmax6.9)；红骨髓弥漫性糖代谢轻度增高(SUVmax3.4)，骨髓造血活跃？不除外淋巴瘤累及，请结合临床；心包少量积液。(纵膈血池SUVmax1.5,肝脏血池SUVmax1.8)诊断为IV期B组，aaIPI评分2分。

2021.5.17骨髓细胞学：骨髓增生明显活跃；粒系增生活跃，以杆状核粒细胞为主，部分细胞胞浆中颗粒增粗；红系增生活跃，以晚幼红细胞增生为主，形态未见异常，成熟红细胞形态大致正常；淋巴细胞占10%，形态大致正常；见巨核细胞58个，分类25个，其中幼巨0个，颗粒巨13个，产板巨12个，裸核巨0个，血小板散在可见；未见血液寄生虫及其它异常细胞。骨髓活检：造血组织增生明显活跃，未见明显异常细胞及分布。骨髓流式：未见明显异常淋巴细胞和原始细胞。

2021.5.17予以第1周期R-CHOP+信迪利PD-1方案治疗。

2021.6.10予以第2周期R-CHOP+PD-1方案治疗。

2021.7.3予以第3周期R-CHOP+PD-1方案治疗。

2021.7.20-7.21予以外周血造血干细胞采集，外周血流式：未见明显异常淋巴细胞。

2021.8.7予以第4周期DA-ECHOP+PD-1方案治疗。

2021.8.19无明显诱因出现发热，最高达38.5℃，查血示：白细胞0.76*10^9/L，中性粒细胞0.06*10^9/L，血红蛋白117 g/L，血小板113*10^9/L，淋巴细胞0.63*10^9/L，谷丙转氨酶109.8 IU/L，天门冬氨酸氨基转移酶54 IU/L，碱性磷酸酶35 IU/L。考虑重度骨髓抑制引起发热，给予泰能抗感染，升白等治疗后好转。

2021.9.2(4疗后)医院行PET/CT：前纵隔软组织影，FDG代谢稍增高(较大截面约6.81*2.75cm,SUVmax2.0)，考虑肿瘤活性受抑；甲状腺密度减低，FDG代谢增高(SUVmax3.9)，建议结合超声；左肺尖片絮影，FDG代谢未见明显增高，考虑炎性病变；透明隔间腔增宽；右肺尖纤维灶；心包积液；双侧胸腔少量积液。(纵膈血池SUVmax2.3,肝脏血池SUVmax3.0)

2021.9.16北京周小鸽病理会诊：(前纵隔)非霍奇金大B细胞淋巴瘤，CD23阳性，支持原发纵隔大B细胞淋巴瘤。免疫组化：CD23+，CD20+，CD3-，CD10-，BCL-6+，MUM-1+，CD30-，CK-，Ki-67+>50%，EBER阴性。

疑问

1、根据患者4疗后的评估，请主任做出疗效评价；根据二代测序结果，有无不良预后因素或提示有哪些靶向药物可以加用？

2、请主任出具下一步的诊疗方案，是否还需要继续联合PD-1？建议联合几周期后结疗？结疗后是否需要PD-1单用做维持治疗？建议维持多久？

3、目前的情况是否建议行自体移植？患者获益如何？如不建议，是否需要对残留病灶进行放疗巩固？

4、是否建议做中枢预防？建议一共做几次？

5、此患者预后如何？

答复

1、四疗后PET评效，除甲状腺外其他部位未见代谢增高灶，建议；甲状腺B超，必要时活检除外淋巴瘤累及，如考虑良性结节，其余部位评效，代谢缓解，但患者纵膈残留6.81×2.75cm，心包，胸腔扔残留少量积液，应未达真正意义上的缓解。

2、基因检测结果以检测公司给予的报告为准，不良因素①基因突变位点较多。②B2M，TNFAIP3等属R-CHOP治疗预后较差的基因。③coc1多位点突变但总体来说，没有p53DDX3X等高危预后。

对用药提示；EP300涉及去乙酰化通路，西达本胺可能有效，CD274基因扩增，PD-1可能效果较好，SOCS1影响JaK-STAT通路，但未发现特别有效药物，总之，无特别有针对性药物，如疗效不满意时，可实验联合用药。

3、建议患者继续用PD-1联合EPOCH方案（本方案只用了一次）骨髓不耐受可下调化疗剂量。

4、患者初诊累及多部位，建议自体干细胞移植，移植后根据纵膈包块大小决定是否放疗。

5、如实在不能移植，建议6疗后复查PET/CT决定治疗周期，根据目前情况，6疗程可能缓解深度不够。

6、结疗后是否PD-1维持，取决于疾病缓解情况和采用的治疗模式。

7、原发纵膈大B一般不常规预防中枢，但本患者纵膈包块11cm左右，ki67（90%）且累及部位较广泛，建议鞘注预防，常规4-8次。

点击：我也要代问诊

L.一一

亲我是刚刚确诊的，请问，纵膈用美罗华报销吗

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