代问诊于2021年7月18日 北京大学第三医院 克晓燕 门诊
病史 男性，38岁 2020.9发现左侧小腿内侧红疹一个，约米粒大小，无压痛，呈红色，稍高于皮面，无瘙痒流脓等不适，未予重视。数10天后红疹结痂，且范围扩大，直径约2cm大小，诉有压痛，至当地医院诊断为皮炎，予皮炎软膏外用后病变无明显改善，且伴随溃烂结痂，中心可见红色新生肉芽组织，伴轻微瘙痒。 2021.1市人民医院，考虑血管炎，予头孢克肟+氯雷他定口服20余天后仍无明显改善，后至当地医院予以地塞米松激素口服10余天(每天2粒)，无效后停药，建议完善病理。 2021.3.22医院行PET/CT：左侧小腿内侧局部皮肤增厚伴代谢增高(SUVmax18.4)，考虑淋巴瘤浸润；双侧腋下皮肤褶皱处，右侧第一跖骨旁皮肤代谢增高(SUVmax2.7)，淋巴瘤浸润待排，密切随诊；左侧额叶腔梗灶，乙状结肠局部肠段代谢增高(SUVmax7.1)，考虑炎性病变；双侧阴囊点状钙化灶；中轴骨及四肢近端骨髓代谢弥漫性病变(SUVmax4.2)。 3.10病理诊断：(左小腿)皮肤T细胞淋巴瘤，倾向外周T细胞性淋巴瘤(非特指)。CKpan(-)、CD20(-)、CD79a(-)、CD38(部分+)、CD138(-)、CD3(部分+)、CD4(3+)、CD8(灶+)、K(大部分+)、λ(少部分+)、CD56(-)、TIA-1(+)、Ki-67(约85%+)，CD4+Ki-67。 3.24查血示：谷氨酰转肽酶66.1 U/L，间接胆红素19 μmol/L，尿酸530.1 μmol/L，直接胆红素9.2 μmol/L，总胆红素28.2 μmol/L。骨髓涂片未见异常，淋巴瘤免疫分型阴性，染色体正常，骨髓活检未见肿瘤细胞累及，分子病理示基因突变未检出。 3.24予以第1周期CHOP+西达本胺方案(安道生1.4g d1+长春地辛4mg d1+地寨米松15mg d1-5+立幸50mg d2+西达苯胺6粒每周1、4)治疗；3.26出现发热症状，完善肺部CT：右侧胸膜局部增厚；双下肺炎性纤维灶可能，随访复查；肝小囊肿可能。予派拉西林他唑巴坦抗感染治疗后好转。 4.1病理会诊：(左小腿)间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性，部分瘤细胞表达EMA，较倾向系统性间变性大细胞淋巴瘤继发累及皮肤，请结合临床进一步鉴别是：系统性间变性大细胞淋巴瘤(ALK阴性)继发累及皮肤与皮肤原发性间变性大细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3(-)，CD4(+)，CD5(+)，CD30(+)，EMA(部分+)，ALK(-)，CD20(-)，CD79a(-)，TdT(-)，CD56(-)，CD123(-)，TIA-1(-)，GranzymeB(+)，MPO(-)，Lysozyme(-)，Ki67(约90%+)，CD8(-)，CD68(组织细胞+)，EBER(-)。T细胞抗原受体基因重排未阳性。 4.15予以第2周期CHOP+西达本胺方案治疗，剂量同前。 5.7、5.27予以第3-4周期CHOP+西达本胺方案治疗，剂量同前。 6.16行PET/CT：左侧小腿内侧皮肤未见明显异常葡萄糖代谢增高灶；两肺弥漫性 絮状模糊影(SUVmax2.09)，考虑炎症，建议治疗后复查；纵隔稍大淋巴结伴葡萄糖代谢增高(SUVmax2.18)，考虑炎性淋巴结可能大，建议随诊；脾大；全身骨髓弥漫性葡萄糖代谢增高(SUVmax2.72)，考虑治疗后改变；左肩后方肌肉葡萄糖代谢增高(SUVmax2.68)，考虑肌紧张所致。 6.21胸部CT示：两肺弥漫性病变， 过敏性肺泡炎？病毒性感染？右肺中叶及左肺下叶少许纤维灶；肝肾间隙小囊性灶。当地医院予以比阿培南及莫西沙星抗感染，更昔洛韦及奥司他韦抗病毒治疗后好转。后转院，予以激甲泼尼龙40mg治疗，出院后继续口服，慢慢减量至停药。 6.30予以第5周期CHOP+西达本胺方案治疗，剂量同前。超声示脾脏不大。 7.1上厕所时出现头晕后摔倒，予以完善头颅磁共振示未见明显异常。 7.9查血示：白细胞2.45*10^9/L，嗜酸细胞百分比0.4%，血红蛋白116 g/L，单核细胞百分比10.2%，淋巴细胞绝对值0.79，中性粒细胞绝对值1.39*10^9/L。予以2针升白针。 7.13复查血常规：白细胞7.97*10^9/L，中性粒细胞绝对值5.91*10^9/L。 患者确诊前患有好几年的高尿酸和痛风，右脚大脚趾部位痛风发作好几次；未伴有发热盗汗等症状，无淋巴结肿大。目前待21日行6疗。
疑问 1、根据患者的病理诊断，是否符合原发皮肤的间变性大细胞淋巴瘤或ALK阴性的系统性间变性大细胞淋巴瘤？(全皮肤只有小腿一个病灶) 2、根据患者的中期评估结果，请主任做出疗效评价。 3、六疗结束后是否建议衔接自体移植？患者获益如何？ 4、如不移植，口服西达本胺维持是否可行？如可行，建议服用多久？ 5、之后复查有哪些注意事项？是否需要PET/CT进行随访？
答复 1、原发皮肤间变大与系统性ALK(-)间变T-NHL从病理组化染色上没有独特的区分标记，即便EMA部分阳性，也需要结合发病部位且半年内无系统性累及，因此①除累及腿局部外，是否有全身不适？②诊断后全身淋巴结（除PET外，B超,CT）有无肿大，骨髓是否受累？有些系统性患者初发部位为皮肤，但迅速（2-4月内）累及全身，可与你的初诊大夫联系，以排除系统受累（腋下，肠道？肝功，胆红素高的原因？） 2、6月16日PET/CT左小腿内侧皮肤MCR，两肺病变是否已基本恢复？如仅部分恢复。请确定是否为感染所致。 3、系统性ALK（-）间变T，一般化疗CR后多一线行自体干细胞移植，而原发皮肤多局部治疗或化疗，如患者从症状，体征及检查基本除外系统累及，可化疗+局部放疗+长春花碱维持（至少2年以上）仅为建议，主要尊重您主管大夫的意见。 4、自体移植对系统性ALK(-)间变T有获益，对仅累及皮肤者不详，因间变T-NHL多发生于儿童，建议再咨询儿科淋巴瘤专家，以了解儿童类似患者的治疗方案供参考。 5、平时与儿科淋巴瘤专家交流时，长春花碱较长时间维持是间变T-NHL预防复发的重要一环，西达本胺维持的效果不太清楚，如有标本，查二代测序以了解是否有相关基因突变，在不耐受长春花碱的情况下，可用西达本胺维持。 6、结疗后一般PET/CT一年查一次，平时可三个月查B超，浅表淋巴结加肝脾B超+腹腔淋巴结，血LDH,β2-MG,CRP,肝功，胆红素，随时间可逐渐延长如出现不适，可随时检查。
| 
/1 
窥视卡
雷达卡
发表于 2021-10-14 17:28:37
提升卡
置顶卡
沉默卡
喧嚣卡
变色卡
抢沙发
显身卡
